Associação de métodos de imagem no desafio diagnóstico da drenagem anômala total das veias pulmonares do tipo mista / Association of imaging methods in the diagnostic challenge of mixed total anomalous pulmonary vein drainage

APRESENTAÇÃO DO CASO: Lactente sem diagnósticos prévios, internado com dispneia e baixo débito cardíaco aos dois meses de vida. Transferido para serviço de referência em cardiopatias congênitas em ventilação mecânica e em uso de drogas vasoativas. Realizado ecocardiograma que demonstrou drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) do tipo mista, com as veias pulmonares esquerdas drenando em veia vertical ascendente, que desemboca na veia inominada, e então na veia cava superior (VCS) e as veias pulmonares direitas drenando no seio coronário, que desemboca no átrio direito. O exame também demonstrou comunicações interatriais tipo ostium secundum não restritivas com fluxo do átrio direito para o esquerdo, dilatação importante das cavidades direitas, ventrículo direito com hipertrofia importante e disfunção sistólica, além de hipertensão pulmonar. Submetido a angiotomografia de coração corroborando o diagnóstico, com melhor visualização de todo o trajeto da veia vertical. Realizada cirurgia com redirecionamento das veias pulmonares e ligadura da veia vertical, com sucesso. DISCUSSÃO: A DATVP é uma cardiopatia congênita cianótica rara na qual todas as veias pulmonares se conectam com o sistema venoso sistêmico. Resulta da persistência das conexões embrionárias do plexo venoso pulmonar. O tipo IV da classificação de Darling e colaboradores ou drenagem mista é a associação entre duas ou mais dentre as formas supracardíaca, infracardíaca ou intracardíaca. Neste caso, houve combinação da drenagem supracardíaca das veias pulmonares esquerdas (que por meio da veia vertical drenavam na VCS), com a drenagem intracardíaca das veias pulmonares direitas (que drenavam no átrio direito através do seio coronário). Esta associação é uma variante rara com apenas alguns relatos. O ecocardiograma realizado por profissional experiente em cardiopatias congênitas dá o diagnóstico, mas a associação com outros métodos de imagem como a tomografia é especialmente importante nas variantes mistas para permitir um plano cirúrgico adequado e o redirecionamento completo, evitando lesões residuais. COMENTÁRIOS FINAIS: Apresentamos um caso de DATVP com drenagem cardíaca e supracardíaca, forma rara e de diagnóstico desafiador, definido pelo ecocardiograma e confirmado por tomografia computadorizada com reconstrução 3D. Devido à grande variabilidade da DATVP, é essencial detalhar bem o trajeto, as conexões dos vasos e o local de drenagem de cada um deles para um manejo adequado.

Tumor cardíaco na infância: quando pensar em fibroma? Relato de caso / Heart tumor in childhood: when to think about fibroma? Case report

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: Introdução: Cerca de 90% dos tumores cardíacos na faixa etária pediátrica são classificados como primários benignos representados majoritariamente pelos rabdomiomas. Os fibromas, por sua vez, constituem um tipo bastante raro na infância, sendo caracterizados por massa tumoral única, bem delimitada, não contrátil, ecogênica e heterogênea no interior do miocárdio, frequentemente localizados no septo interventricular (SIV) e parede livre ventricular. Diferentemente dos rabdomiomas, podem apresentar calcificações centrais típicas e não costumam regredir espontaneamente. Em caso de repercussão hemodinâmica (obstrução ao fluxo, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) ou arritmia ventricular), a depender da extensão da massa neoplásica para o interior da cavidade ventricular, a única opção terapêutica possível é ressecção total ou parcial do tumor, além do transplante cardíaco. RELATO DO CASO: Relato de caso: Lactente do sexo feminino, nascida a termo, encaminhada ao centro de referência com 11 meses de idade. História de sopro cardíaco ao nascimento. À admissão, genitora negou queixas cardiovasculares. Exame físico: sopro sistólico 2+/4 em BEEM, B2 fisiológica, SatO2 de 98%, sem sinais de ICC. Radiografia de tórax: aumento da área cardíaca (ICT 0,75) e da trama vascular pulmonar. Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular direita e desvio extremo do SÂQRS à -144º. Ecocardiograma (ECO): massa extensa única, medindo 48x54mm, aderida ao SIV com centro calcificado e sem vascularização, com redução luminal dos ventrículos e obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo direito gerando gradiente sistólico máximo de 30mmHg. O diagnóstico de fibroma foi corroborado pela ressonância magnética cardíaca (RMC). Paciente segue estável, assintomática do ponto de vista cardiovascular, em acompanhamento ambulatorial. CONCLUSÕES: Conclusão: Atualmente, o diagnóstico e a classificação dos tumores cardíacos na infância, mesmo os mais raros como o fibroma, podem ser definidos pela análise clínica e, sobretudo, das imagens do ECO e da RMC, permitindo também a diferenciação de diagnósticos importantes como cistos, trombos e vegetações. Inegavelmente, a despeito do prognóstico inicial, a investigação precoce, a intervenção oportuna (clínica e/ou cirúrgica) e o seguimento especializado regular são essenciais para um desfecho mais favorável a longo prazo.

Multi-institution Assessment of the Accuracy of Cardiac Computed Tomography in Preparation for Superior Cavopulmonary Connection.

BACKGROUND: Patients with single ventricle (SV) congenital heart disease (CHD) undergo several interventions in the first years of life. Advanced diagnostics are required for interstage assessment of anatomy, but are associated with significant diagnostic risk. We sought to evaluate image quality, risk, and accuracy of cardiac computed tomography (CCT) for evaluation of anatomy prior to superior cavopulmonary connection (SCPC) compared to surgical findings across 2 institutions. METHODS: A retrospective evaluation of image quality, risk, and accuracy of pre-SCPC CCT was performed at 2 institutions between January 1, 2010 and September 30, 2016. RESULTS: CCT was performed in 90 SV CHD patients with a median age of 4.03 months (interquartile range [IQR] 3.36, 5.33) prior to SCPC. Image quality was optimal (84%) or good (16%) in all patients, without significant discrepancy compared to surgical findings. 7 patients (8%) required interventional cardiac catheterization subsequent to CCT and before surgical intervention. 49% of scans were performed without sedation, 43% of scans were performed with mild to moderate sedation, and 8% of scans were performed with general anesthesia. The median total procedural dose-length product (DLP) was 18 (IQR 14, 26) mGy*cm, estimating an age adjusted radiation dose of 1.4 millisievert (mSv). One minor (1%) adverse event was reported within 24 h of the CCT. Surgical complications were unrelated to the presurgical findings. CONCLUSIONS: CCT for pre-SCPC evaluation is safe, with excellent accuracy for anatomy at the time of surgical intervention across 2 institutions. In select patients, noninvasive evaluation with CCT may be indicated.

Safety, Efficacy, and Dose Protocol of Metoprolol for Heart Rate Reduction in Pediatric Outpatients Undergoing Cardiac CT Angiography. / Segurança, Eficácia e Protocolo de Dose de Metoprolol para Redução de Frequência Cardíaca em Pacientes Pediátricos Externos que Passaram por Angiografia Cardíaca por TC.

BACKGROUND: Image quality and radiation dose are optimized with a slow, steady heart rate (HR) when imaging the coronary arteries during cardiac computed tomography angiography (CCTA). The safety, efficacy, and protocol for HR reduction with beta blocker medication is not well described in a pediatric patient population. OBJECTIVE: Provide a safe and efficient metoprolol dose protocol to be used in pediatric outpatients undergoing CCTA. METHODS: We conducted a retrospective review of all pediatric outpatients who received metoprolol during CCTA. Demographic and clinical characteristics were summarized and the average reduction in HR was estimated using a multivariate linear regression model. Images were evaluated on a 1-4 scale (1= optimal). RESULTS: Seventy-eight pediatric outpatients underwent a CCTA scan with the use of metoprolol. The median age was 13 years, median weight of 46 kg, and 36 (46%) were male. The median doses of metoprolol were 1.5 (IQR 1.1, 1.8) mg/kg and 0.4 (IQR 0.2, 0.7) mg/kg for oral and intravenous administrations, respectively. Procedural dose-length product was 57 (IQR 30, 119) mGy*cm. The average reduction in HR was 19 (IQR 12, 26) beats per minute, or 23%. No complications or adverse events were reported. CONCLUSION: Use of metoprolol in a pediatric outpatient setting for HR reduction prior to CCTA is safe and effective. A metoprolol dose protocol can be reproduced when a slower HR is needed, ensuring faster acquisition times, clear images, and associated reduction in radiation exposure in this population. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(1):100-105).

FUNDAMENTO: Qualidade de imagem e dose de radiação são otimizadas com uma frequência cardíaca (FC) lenta e estável na realização de imagens de artérias coronárias durante a angiografia cardíaca por tomografia computadorizada (CCTA, do inglês cardiac computed tomography angiography) A segurança, a eficácia e o protocolo para a redução da FC com medicamento betabloqueador ainda não foi bem descrita em uma população de pacientes pediátricos. OBJETIVO: Oferecer um protocolo de dose de metoprolol eficiente a ser usado em pacientes pediátricos externos durante a CCTA. MÉTODOS: Realizamos uma revisão retrospectiva de todos os pacientes pediátricos externos que receberam o metoprolol durante a CCTA. As características demográficas e clínicas foram resumidas e a redução média em FC foi estimada utilizando-se um modelo de regressão linear multivariada. As imagens foram avaliadas em uma escala de 1 a 4 (1= ideal). RESULTADOS: Um total de 78 pacientes externos passaram a uma CCTA com o uso de metoprolol. A média de idade foi de 13 anos, a média de peso foi de 46 kg, e 36 pacientes (46%) eram do sexo masculino. As doses médias de metoprolol foram 1,5 (IQR 1,1; 1,8) mg/kg, e 0,4 (IQR 0,2; 0,7) mg/kg para administrações orais e intravenosas, respectivamente. O produto dose-comprimento por exame foi de 57 (IQR 30, 119) mGy*cm. A redução média da FC foi 19 (IQR 12, 26) batimentos por minuto, ou 23%. Não foram relatadas complicações ou eventos adversos. CONCLUSÃO: O uso de metoprolol num cenário de pacientes pediátricos externos para redução da FC antes de uma CCTA é seguro e eficiente. Pode-se reproduzir um protocolo de dose de metoprolol quando for necessário atingir uma FC mais lenta, garantindo tempos de aquisição mais rápidos, imagens mais claras e redução na exposição à radiação nessa população. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(1):100-105).

Segurança, Eficácia e Protocolo de Dose de Metoprolol para Redução de Frequência Cardíaca em Pacientes Pediátricos Externos que Passaram por Angiografia Cardíaca por TC / Safety, Efficacy, and Dose Protocol of Metoprolol for Heart Rate Reduction in Pediatric Outpatients Undergoing Cardiac CT Angiography

Resumo Fundamento Qualidade de imagem e dose de radiação são otimizadas com uma frequência cardíaca (FC) lenta e estável na realização de imagens de artérias coronárias durante a angiografia cardíaca por tomografia computadorizada (CCTA, do inglês cardiac computed tomography angiography) A segurança, a eficácia e o protocolo para a redução da FC com medicamento betabloqueador ainda não foi bem descrita em uma população de pacientes pediátricos. Objetivo Oferecer um protocolo de dose de metoprolol eficiente a ser usado em pacientes pediátricos externos durante a CCTA. Métodos Realizamos uma revisão retrospectiva de todos os pacientes pediátricos externos que receberam o metoprolol durante a CCTA. As características demográficas e clínicas foram resumidas e a redução média em FC foi estimada utilizando-se um modelo de regressão linear multivariada. As imagens foram avaliadas em uma escala de 1 a 4 (1= ideal). Resultados Um total de 78 pacientes externos passaram a uma CCTA com o uso de metoprolol. A média de idade foi de 13 anos, a média de peso foi de 46 kg, e 36 pacientes (46%) eram do sexo masculino. As doses médias de metoprolol foram 1,5 (IQR 1,1; 1,8) mg/kg, e 0,4 (IQR 0,2; 0,7) mg/kg para administrações orais e intravenosas, respectivamente. O produto dose-comprimento por exame foi de 57 (IQR 30, 119) mGy*cm. A redução média da FC foi 19 (IQR 12, 26) batimentos por minuto, ou 23%. Não foram relatadas complicações ou eventos adversos. Conclusão O uso de metoprolol num cenário de pacientes pediátricos externos para redução da FC antes de uma CCTA é seguro e eficiente. Pode-se reproduzir um protocolo de dose de metoprolol quando for necessário atingir uma FC mais lenta, garantindo tempos de aquisição mais rápidos, imagens mais claras e redução na exposição à radiação nessa população. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(1):100-105)

Abstract Background Image quality and radiation dose are optimized with a slow, steady heart rate (HR) when imaging the coronary arteries during cardiac computed tomography angiography (CCTA). The safety, efficacy, and protocol for HR reduction with beta blocker medication is not well described in a pediatric patient population. Objective Provide a safe and efficient metoprolol dose protocol to be used in pediatric outpatients undergoing CCTA. Methods We conducted a retrospective review of all pediatric outpatients who received metoprolol during CCTA. Demographic and clinical characteristics were summarized and the average reduction in HR was estimated using a multivariate linear regression model. Images were evaluated on a 1-4 scale (1= optimal). Results Seventy-eight pediatric outpatients underwent a CCTA scan with the use of metoprolol. The median age was 13 years, median weight of 46 kg, and 36 (46%) were male. The median doses of metoprolol were 1.5 (IQR 1.1, 1.8) mg/kg and 0.4 (IQR 0.2, 0.7) mg/kg for oral and intravenous administrations, respectively. Procedural dose-length product was 57 (IQR 30, 119) mGy*cm. The average reduction in HR was 19 (IQR 12, 26) beats per minute, or 23%. No complications or adverse events were reported. Conclusion Use of metoprolol in a pediatric outpatient setting for HR reduction prior to CCTA is safe and effective. A metoprolol dose protocol can be reproduced when a slower HR is needed, ensuring faster acquisition times, clear images, and associated reduction in radiation exposure in this population. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(1):100-105)