Evaluation of the vasoactive-inotropic score, mid-regional pro-adrenomedullin and cardiac troponin I as predictors of low cardiac output syndrome in children after congenital heart disease surgery / Evaluación de la escala vasoactiva-inotrópica, pro-adrenomedulina y troponina cardiaca-I como factores predictivos del síndrome de bajo gasto cardiaco en niños tras corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas

Objective: To determine the predictive value of the inotropic score (IS) and vasoactive-inotropic score (VIS) in low cardiac output syndrome (LCOS) in children after congenital heart disease surgery involving cardiopulmonary bypass (CPB), and to establish whether mid-regional pro-adrenomedullin (MR-proADM) and cardiac troponin I (cTn-I), associated to the IS and VIS scores, increases the predictive capacity in LCOS. Design: A prospective observational study was carried out. Setting: A Paediatric Intensive Care Unit. Patients: A total of 117children with congenital heart disease underwent CPB. Patients were divided into two groups: LCOS and non-LCOS. Interventions: The clinical and analytical data were recorded at 2, 12, 24 and 48h post-CPB. Logistic regression was used to develop a risk prediction model using LCOS as dependent variable. Main outcome measures: LCOS, IS, VIS, MR-proADM, cTn-I, age, sex, CPB time, PIM-2, Aristotle score. Results: While statistical significance was not recorded for IS in the multivariate analysis, VIS was seen to be independently associated to LCOS. On the other hand, VIS>15.5 at 2h post-CPB, adjusted for age and CPB timepoints, showed high specificity (92.87%; 95%CI: 86.75-98.96) and increased negative predictive value (75.59%, 95%CI: 71.1-88.08) for the diagnosis of LCOS at 48h post-CPB. The predictive power for LCOS did not increase when VIS was combined with cTn-I >14ng/ml at 2h and MR-proADM >1.5nmol/l at 24h post-CPB. Conclusions: The VIS score at 2h post-CPB was identified as an independent early predictor of LCOS. This predictive value was not increased when associated with LCOS cardiac biomarkers. The VIS score was more useful than IS post-CPB in making early therapeutic decisions in clinical practice post-CPB

Objetivo: Estudiar el valor predictivo de la escala inotrópica (IS) y la escala vasoactiva-inotrópica (VIS) en el síndrome de bajo gasto cardiaco (SBGC) en niños poscirugía de cardiopatías congénitas mediante bypass cardiopulmonar (BCP). Determinar si adrenomedulina (MR-proADM) y troponina cardiaca-I (cTn-I) asociadas con IS y VIS incrementan su capacidad predictora de SBGC. Diseño: Estudio prospectivo y observacional. Ámbito: Cuidados intensivos pediátricos. Pacientes: Ciento diecisiete pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas corregidos mediante BCP, clasificados en función de la presencia o no de SBGC. Intervenciones: Los datos analíticos y clínicos se midieron a las 2, 12, 24 y 48h post-BCP. Las principales variables se analizaron mediante regresión logística multivariante, considerando SBGC como variable dependiente. Variables de interés principales: SBGC, IS, VIS, MR-proADM, cTn-I, edad, sexo, BCP, PIM-2 y escala Aristóteles. Resultados: El IS no alcanzó significación estadística en el estudio multivariante; sin embargo, el VIS se asoció independientemente a SBGC. El VIS>15,5 a las 2h del ingreso en CIP, ajustado por edad y tiempo de CEC, muestra alta especificidad (92,87%; IC 95%: 86,75-98,96%) y alto valor predictivo negativo (75,59%; IC 95%: 71,10-88,08) para predecir SBGC a las 48h post-BCP. La capacidad predictora no se incrementa al incorporar cTn-I>14ng/ml a las 2h y ADM>1,5nmol/l a las 24h del postoperatorio. Conclusiones: El VIS a las 2h post-BCP es un predictor independiente precoz de SBGC. Este valor no se incrementa al asociarse biomarcadores cardiacos de LCOS. La escala de VIS fue más útil que la escala de IS en la toma de decisiones terapéuticas tras la cirugía cardiaca

Inotrópicos en postoperatorio de cardiopatías congénitas / No disponible

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Analysis of the local and systemic inflammatory response in hospitalized infants with respiratory syncitial virus bronchiolitis

BACKGROUND: Respiratory syncytial virus acute bronchiolitis (RSV-AB) is a major cause of hospital admission among our infants. The immune and inflammatory mechanisms involved in the RSV-AB and factors influencing severity have not been clearly established, although an imbalanced Th1 and Th2 response seems to be crucial. OBJECTIVES: To assess the local and systemic inflammatory response in RSV-AB. To find a possible marker of clinical severity and/or oxygen requirements. PATIENTS AND METHODS: Levels of nine cytokines were measured in nasopharyngeal aspirate (NPA) and peripheral blood (PB) of 45 infants with RSV-AB and 27 peer controls, including IFNγ, TNFα, VEGF, interleukins 4, 6 and 10, and chemokines (IL-8 and macrophage inflammatory proteins 1-α and 1-β). RESULTS: The levels of the analyzed cytokines and chemokines were significantly higher in the NPA of RSV-AB group, with a decrease in IL-4/IFNγ ratio. IL-6 and MIP-1β levels in NPA were directly correlated to oxygen therapy. PB showed an increase in IL-8 and a decrease in MIP-1α and MIP-1β in the RSV-AB group (only MIP-1β associated to the need for oxygen therapy). No correlation was found between cytokines and chemokines levels in NPA and PB. CONCLUSIONS: This study shows that RSV triggers an inflammatory response fundamentally at the respiratory level, with scant systemic repercussion. This local response is characterized by an increase in Th1 and Th2 cytokines, although with a relative predominance of Th1. The determination upon patient admission of IL-6 and MIP-1β levels in NPA, and of MIP-1β in PB could help predict severe forms and the need for oxygenotherapy

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Una nueva mutación en el gen GLDC en la hiperglicinemia no cetósica / A new mutation in the GLDC gene in non-ketotic hyperglycinaemia

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Complicaciones neurológicas en trasplantados de órgano sólido / Neurological complications in patients receiving solid organ transplants

Introducción: Las complicaciones neurológicas (CN) suponen una parte importante de la morbimortalidad del postoperatorio del trasplante pediátrico de órgano sólido (TPOS).El objetivo fue exponer la experiencia de nuestro hospital, un centro de referencia de trasplante pediátrico cardiaco, hepático y pulmonar. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de 140 pacientes receptores de TPOS en el periodo 2000-2011. Resultados: Presentaron CN 23 pacientes receptores de TPOS (16,4% de casos), con una mediana de edad de 6 años. Las sintomatologías más frecuentes fueron: crisis epilépticas sintomáticas agudas (12 pacientes) y encefalopatía aguda (11 pacientes), seguidas por debilidad neuromuscular (4 niños), temblor (4 niños), cefalea (2 niños), dolor neuropático (2 niños) y alteraciones visuales (2 niños). Las principales etiologías de las CN fueron: neurotoxicidad de los inmunosupresores (12 casos), hipoxia-isquemia cerebral (6 casos), infecciones (2 casos), compresión mecánica de nervio periférico durante la cirugía (2 casos) y trastorno metabólico (un caso). Cinco pacientes presentaron síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR). Fallecieron 7 pacientes, 4 por encefalopatía hipóxico-isquémica grave. Los pacientes con SEPR evolucionaron favorablemente. Conclusiones: Las CN que se presentan en el postoperatorio del TPOS tienen una incidencia considerable, siendo las crisis epilépticas y la encefalopatía aguda las manifestaciones más comunes. No encontramos diferencia de CN en los diferentes tipos de trasplante. La neurotoxicidad de los inmunosupresores y la hipoxia-isquemia cerebral son las principales causas de CN, teniendo un manejo y evolución diferentes. El pronóstico en la mayoría de casos es favorable, salvo en los afectados por encefalopatía hipóxico-isquémica moderada o grave(AU)

Introduction: Neurological complications (NC) are a significant cause of morbidity and mortality in paediatric patients receiving solid organ transplants. Our aim was to describe the experience of our hospital with NC in paediatric patients receiving heart, lung and liver transplants. Patients and methods: A retrospective study was conducted on 140 paediatric patients who received a solid organ transplant during the period 2000-2011. Results: A total of 23 paediatric solid organ transplant recipients (16.4% of cases), with a median age of 6 years, had NC. The symptoms were, in order of frequency: acute symptomatic seizures (12 patients); acute encephalopathy (11 patients); neuromuscular weakness (4 children), tremor (4 children), headache (2 children), neuropathic pain (2 children), and visual disturbances (2 children). The aetiologies of NC were: the neurotoxicity of the immunosuppressive drugs (12 patients), post-hypoxic-ischaemic encephalopathy (6 patients), infections (2 cases), mechanical compression of peripheral nerve during surgery (2 cases), and a metabolic complication (1 case). The five patients who met the criteria of posterior reversible encephalopathy syndrome had a favourable outcome. Seven patients died, four of them due to hypoxic-ischaemic encephalopathy. Conclusions: NC are common in paediatric patients receiving heart, liver, lung, and renal transplants, with acute symptomatic seizures and acute encephalopathy being the most common clinical signs. No differences were found in the NC with the different types of transplants. Neurotoxicity of the immunosuppressive drugs and hypoxic-ischaemic encephalopathy were the main causes of NC, having different management and outcomes. The prognosis was favourable in most of the patients, except for those who had moderate or severe post-hypoxic-ischaemic damage(AU)

Evaluación de la exposición solar, ingesta y actividad física en relación con el estado sérico de vitamina D en niñas prepúberes españolas / Evaluation of solar exposure, intake and physical activity in relation with vitamin D serum status in Spanish prepubertal girls

Antecedentes: Los niveles adecuados de vitamina D y calcio en la infancia determinan el desarrollo adecuado de la masa ósea. En la actualidad se ha detectado déficit de vitamina D en determinadas poblaciones infantojuveniles, como en lactantes y adolescentes pero existe información insuficiente respecto al estado de la vitamina D en niños de otras edades. Objetivo: Determinar los niveles séricos de vitamina D en niñas prepuberales sanas de una ciudad del sur de Europa y estudiar el efecto de la exposición solar, la actividad física y la ingesta. Métodos: Se estudiaron 56 niñas caucasianas, sanas y prepúberes entre 7-10 años. Se recogieron datos sobre ingesta nutricional y actividad física. Las muestras de sangre se obtuvieron en diciembre. Resultados: La ingesta de vitamina D fue significativamente menor a las recomendaciones internacionales. Los niveles medios de calcidiol fueron de 40,07 ± 10,49 ng/ ml. Ninguna niña presentó un nivel inferior a 20 ng/ml; un 25% (14 niñas) tenían unos niveles entre 20-30 ng/ml, y un 75 % superiores a 30 ng/ml. No hemos encontrado diferencias en los niveles de vitamina D entre las niñas que realizaban actividad física, y las sedentarias. Conclusión: Los niveles de vitamina D en niñas prepúberes que viven al sur de España al inicio del invierno son adecuados. No obstante, se debe asegurar una ingesta adecuada de vitamina D, así como una exposición solar suficiente y realizar seguimiento en estas edades para evitar deficiencias (AU)

Background: Vitamin D and calcium play an important role in peak bone mass acquisition. Recent studies havesuggested that vitamin D deficiency in children is widespread, mainly during infancy and adolescent years. However, the vitamin D status at others ages is unsufficiently investigated. Objectives: To determine the vitamin D status in prepubertal, healthy South European girls, and to examine the relationship between serum vitamin D concentrations, sun exposure, physical activity and dietary intake. Methods: A cross-sectional observational study was conducted on 56 Caucasian; healthy and prepubertal girls aged 7-10 years. Dietary information, amount of sunlight exposure and activity were estimated. Blood samples were extracted in the first week of December. Results: Vitamin D intake was below the international recommended references. Mean serum vitamin D was 40.07 ± 10.49 ng/ml. No girl presented a level lower than 20 ng/ml; 25% had levels between 20-30 ng/ml and 75% above 30 ng/ml. We have not found differences in vitamin D levels from the girls who did sport and those who were sedentary. Conclusions: Vitamin D status is suitable for prepubertal girls living in the South of Spain at the beginning of winter. However, it is necessary to follow-up girls and check and adequate vitamin D intake, as well as sufficient sun exposure (AU)

Alteraciones metabólicas en prepúberes con retraso del crecimiento extrauterino / Metabolic changes in prepuberty children with extrauterine growth restriction

Introducción: El crecimiento extrauterino retrasado (CER) se asocia al déficit nutricional severo en las primeras semanas de vida, lo que podría, al igual que en el crecimiento intrauterino retrasado, condicionar alteraciones metabólicas en etapas posteriores. Pacientes y métodos: Se seleccionaron un grupo de 38 niños prepúberes con antecedentes de CER y un grupo control de 123 niños de edad y género similares. Se valoró la etapa perinatal en el grupo CER. Se evaluaron en ambos grupos los parámetros antropométricos, la presión arterial, la concentración sérica de marcadores bioquímicos del metabolismo hidrocarbonado y el perfil lipídico. Resultados; En el grupo CER se observaron valores de talla e índice de masa corporal significativamente menores que en el grupo control (p<0,001) y mayores niveles de presión arterial sistólica y diastólica (p<0,001). El 70% de los niños con CER se encontraron por debajo del percentil 50 para peso y talla, y el 55% por debajo del percentil 25 para el índice de masa corporal (p<0,001), así como el 46 y el 37% por encima del percentil 95 de presión arterial sistólica y diastólica, respectivamente (p<0,001). El grupo CER presentó mayores niveles de glucosa (p<0,001) y menor concentración de colesterol ligado a lipoproteínas de alta densidad (cHDL) (p<0,001) respecto del grupo control, aunque sin relevancia clínica. Conclusiones: Los niños con antecedentes de CER presentan alteraciones antropométricas, en la presión arterial y metabólicas ya en la prepubertad. Sería conveniente controlar la nutrición que reciben en la etapa perinatal y realizar un seguimiento en la infancia, ya que podrían aparecer alteraciones en el futuro(AU)

Introduction: Extrauterine growth restriction (EUGR) is associated with severe nutritional deficit during the first weeks of life, which, as intrauterine growth restriction, may lead to metabolic anomalies in later stages of life. Patients and methods: A group of 38 prepuberty children with a history of EUGR were selected, along with a control group of 123 children with similar age and gender. Perinatal stage was assessed in the EUGR group. Anthropometric parameters, blood pressure, serum biochemical markers of carbohydrate metabolism, and lipid profile were measured in both groups. Results: The EUGR group had height and body mass index values significantly lower than in the control group (P<0.001) and higher systolic and diastolic blood pressure (P<0.001). The majority (70%) of EUGR children were below the 50th percentile for weight and height, and 55% were below the 25th percentile for body mass index (P<0.001), as well as 46% and 37% above the 95% percentile for systolic and diastolic blood pressure, respectively (P<0.001). The EUGR group had higher glucose levels (P<0.001) and lower high density lipoprotein cholesterol (HDLc) (P<.001) than the control group, although without clinical relevance. Conclusions: Children with a history of EUGR have anthropometric, blood pressure and metabolic alterations in the prepuberty stage. It would be desirable to control the nutrition they receive in the perinatal period, and follow them up in childhood as alterations may occur in the future(AU)

Perfil de ácidos grasos en pacientes oncológicos pediátricos / Plasma fatty acids profile in paediatric cancer patients

El reducido número de casos de cáncer en la edad pediátrica y las dificultades para la investigación, han contribuido a que existan escasos estudios sobre el estado metabólico y nutricional de estos pacientes. El objetivo principal del trabajo ha sido investigar las posibles alteraciones nutricionales y metabólicas en niños oncológicos, y concretamente el perfil de ácidos grasos plasmáticos tras recibir quimioterapia, comparándolo con el de un grupo de niños sanos. Métodos: Se seleccionaron 12 niños oncológicos con edades comprendidas entre 0 y 16 años, que hubieran recibido al menos un ciclo de tratamiento quimioterápico, un mes antes del estudio y que no estuvieran en fase terminal de la enfermedad. Se realizó encuesta nutricional, medición de valores antropométricos, estudio analítico general y perfil de ácidos grasos en plasma. Resultados: No se detectaron alteraciones en los parámetros antropométricos y bioquímicos nutricionales generales. En los ácidos grasos omega-6, se observaron valores más bajos de linoleico y ácido docosapentaenoico, niveles más altos de gamma-linoleico, y niveles de araquidónico normales. En los omega-3, encontramos valores normales de ácido alfa-linolénico y del ácido docohexanoico, y valores más bajos de ácido eicosapentaenoico. Conclusión: Parece vislumbrarse una deficiencia parcial en el metabolismo de los ácidos grasos poliinsaturados en niños oncológicos, con buen estado nutricional y tras recibir al menos un ciclo de quimioterapia. Por ello, son necesarias futuras investigaciones que permitan plantear suplementos específicos (AU)

The small number of cases of cancer in children and the difficulties of research, have contributed to there being few studies on the metabolic and nutritional status of these patients. The main objective of this study was to investigate the nutritional and metabolic alterations in children with cancer, and specifically the plasma fatty acid profile after receiving chemotherapy, compared with a group of healthy children. Methods: We selected 12 children with cancer aged between 0 and 16, who had received at least one cycle of chemotherapy, one month before the study and were not end-stage disease. Nutritional survey was conducted, anthropometric measurements, general biochemical analysis and profile of fatty acids in plasma were evaluated. Results: No changes in anthropometric and nutritional biochemical parameters were detected. In the omega-6 fatty acids, lower values of linoleic and docosapentaenoic acid, and higher levels of gamma-linolenic acid, and normal levels of arachidonic acid were observed. In theomega-3, we found normal values of alpha-linolenic acid and docohexanoic acid, and lower values of eicosapentaenoic acid. Conclusion: It seems glimpsed a partial deficiency in the metabolism of polyunsaturated fatty acids in children with cancer, good nutrition and having received at least one cycle of chemotherapy. Further research is needed to allow specific supplementations (AU)

Características clínicas de pacientes con infección por Influenza A (H1N1) 2009 y patología crítica / Clinical characteristics of patients with infection due to Influenza A (H1N1) 2009 and critical pathology

Objetivos: Estudio retrospectivo observacional en niños ingresados con sospecha clínica de infección por el virus Influenza A (H1N1) 2009 entre los meses de octubre de 2009 y febrero de 2010, haciendo especial énfasis en los que requirieron tratamiento intensivo. Material y métodos: Se analizaron factores de riesgo, síntomas, evolución, complicaciones, mortalidad, tiempo de negativización de RT-PCR Influenza A (H1N1) 2009, estancia media y duración del tratamiento con Oseltamivir, comparando pacientes críticos (grupo I) con el resto de hospitalizados (grupo II). Resultados: Ingresaron 38 niños con una edad media de 5,3±4,6 años. Seis precisaron cuidados intensivos, presentando el 83,3% factores de riesgo de complicaciones para virus Influenza A (H1N1) 2009 frente al 62,5% en el grupo II. El síntoma predominante fue la fiebre >38° C (92,1%); la sintomatología respiratoria fue significativamente más frecuente en el grupo I (83,3% vs. 21,9%; p<0,01). Dos de los pacientes críticos precisaron ventilación mecánica por síndrome de distrés respiratorio agudo; un paciente con insuficiencia respiratoria crónica reagudizada respondió favorablemente a oxigenoterapia de alto flujo. Un paciente precisó oxigenación de membrana extracorpórea por shock cardiogénico secundario a miocarditis fulminante, evolucionando a fallo multiorgánico y muerte cerebral. Se mantuvo oseltamivir 8, 6 días en el grupo I y 4,5 días en el grupo II (p<0,05), comprobándose un tiempo medio de negativización de la RT-PCR de 7±2 días en el conjunto de la serie. La estancia media fue significativamente mayor en el grupo I (p<0,001). Dos pacientes ingresados en UCIP fallecieron. Conclusiones: La presencia de factores de riesgo aumenta la probabilidad de evolución desfavorable, con una mortalidad significativa en los pacientes que precisaron cuidados intensivos. La monitorización de la RT-PCR podría ayudar a establecer la duración de las medidas de aislamiento (AU)

Objective: Retrospective, observational study in children hospitalized due to Influenza A (H1N1) between October 2009 and February 2010, emphasizing on those who required intensive therapy. Material and methods: Risk factors, symptoms, course, complications, mortality, time of disappearance of RT-PCR Influenza A (H1N1), average length of stay and duration of treatment with oseltamivir, were studied, comparing critically ill patients (group I) with the rest of hospitalized patients (group II). Results: A total of 38 children, with a mean age of 5.03±4.6 years were admitted during the study period. Six patients required intensive care, 83.3% had risk factors for influenza A (H1N1) compared with 62.5% in group II. Fever > 38°C was the predominant symptom (92.1%). Respiratory symptoms were significantly more frequent in group I (83.3% vs. 33.6; P<0.01). Two critically ill patients required mechanical ventilation due to ARDS (acute respiratory distress syndrome). One patient with exacerbation of chronic respiratory failure responded favourably to high-flow oxygen. One patient developed fulminant myocarditis and required ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation) because of secondary cardiogenic shock, which developed into multiple organ dysfunction and brain death. Oseltamivir therapy was given for an average of 8.6 days in group I and 4.5 days in group II (P<0.05), checking the negativity of RT-PCR Influenza A (H1N1) in 7±2 days. The average stay was significantly higher in group I. Two patients admitted to PICU died. Conclusions: The presence of risk factors increases the likelihood of unfavourable outcome: high mortality among patients requiring intensive care. Monitoring of RT-PCR Influenza A (H1N1) could help establish the duration of isolation measures (AU)

¿Cuándo y cómo derivar al receptor? / How and when to refer the recipient?

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Intoxicación letal por inhalación accidental de fosfuro alumínico / Fatal poisoning by accidental inhalation of aluminium phosphide

Se describen los casos de 2 hermanas de 6 y de 9 años con intoxicación letal por inhalación de fosfuro alumínico, tras su uso inadecuado en el medio rural. La clínica consistió en la rápida instauración de vómitos, arritmias cardíacas, shock, disnea, edema pulmonar/distrés respiratorio agudo, acidosis metabólica y disfunción hepática. Las pacientes fallecieron pese a la instauración de medidas de soporte vital avanzado. Aunque teóricamente un diagnóstico precoz podría mejorar el pronóstico, la alta tasa de letalidad y la ausencia de un antídoto específico para este tóxico deben dirigir los esfuerzos a la prevención, a la restricción de su uso como plaguicida y a alertar acerca de su toxicidad (AU)

The cases of two 6 and 9-year-old sisters with lethal poisoning by inhalation of aluminium phosphide, after its inadequate use in a rural environment, are described. The clinical symptoms consisted of sudden vomiting, cardiac arrhythmias, shock, dyspnea, pulmonary edema/acute respiratory distress, metabolic acidosis and hepatic dysfunction, and the patients died in spite of advanced life support. Although an early diagnosis might theoretically improve the poisoning outcome, its high lethality rate and the absence of a specific antidote, efforts must be directed towards prevention and restricting its use as pesticide and being aware of its toxicity (AU)

Encefalopatía aguda necrosante familiar o recurrente desencadenada por infecciones / Infection-triggered familial or recurrent acute necrotizing encephalopathy

La encefalopatía aguda necrosante (EAN) es una encefalopatía rápidamente progresiva que se presenta en niños por lo demás normales asociada a infecciones víricas comunes, como influenza y parainfluenza. La mayoría de los casos son esporádicos y no recurrentes, y se han descrito en pacientes asiáticos, aunque también se han comunicado casos aislados en países occidentales. Recientemente se han encontrado mutaciones en heterocigosis de un gen que codifica una proteína componente del poro nuclear, denominada Ran Binding Protein 2 (RANBP2), en un número significativo de pacientes con esta forma familiar o recurrente de EAN.A continuación se describe una familia española con la forma familiar y recurrente de EAN, en la que el estudio de secuenciación del gen RANBP2 fue negativo. Las mutaciones del gen RANBP2 no son el único alelo que determina susceptibilidad para el desarrollo de la forma familiar o recurrente de EAN (AU)

Acute necrotizing encephalopathy (ANE) presents in children after common viral infections. Most cases of ANE are non-familial and non-recurrent and have been mainly reported in Asian patients, although ANE affects children worldwide. Recently, missense mutations in the gene encoding the nuclear pore protein Ran Binding Protein 2 (RANBP2) have been found in several families with familial or recurrent cases of ANE. We describe a Spanish family with familial and recurrent ANE without mutations in RANBP2. Mutations in RANBP2 are not the sole susceptibility alleles for familial or recurrent ANE (AU)

Cambios en biomarcadores del estrés oxidativo inducidos por la pubertad / Changes in oxidative stress biomarkers induced by puberty

Objetivos: Estudiar la influencia del estrés oxidativo (EO) en la adolescencia, dado que éste se produce por un desequilibrio entre sustancias oxidantes y mecanismos de defensa antioxidante y se ha descrito como uno de los factores que más influye en la disminución progresiva de las funciones biológicas con el avance de la edad. Material y métodos: Se han seleccionado 38 varones prepúberes con estadio de Tanner G1-P1 y 32 varones púberes sanos con estadio de Tanner G3−4-P3−4 de 10 a 14 años, que presentaban peso, talla, índice de masa corporal, frecuencia cardíaca y presión arterial en el percentil 50 de su edad (desviación estándar ±1). Se midieron en saliva las concentraciones basales de los productos de lipoperoxidación, glutatión reducido y catalasa, ya que se ha demostrado una buena correlación entre las concentraciones plasmáticas y salivares de los biomarcadores del EO. Resultados: Los varones puberales presentaron concentraciones superiores significativas de los productos de lipoperoxidación (p<0,001), no se obtuvieron diferencias significativas en los demás biomarcadores estudiados. Se encontró una correlación significativa positiva entre los productos de lipoperoxidación y el glutatión reducido (p<0,001). Conclusión: Se describe por primera vez que en la pubertad hay un aumento de los productos de lipoperoxidación y que podrían estar influyendo en la aparición de EO en esta etapa de la vida (AU)

Aim: Evaluate the influence of puberty in oxidative stress. Subjects and methods: The study included 38 prepubescent males with Tanner G1-P1 and 32 healthy pubescent boys with Tanner G3−4-P3−4. Weight, height and body mass index, heart rate, blood pressure values were within the 50 percentile 50±1SD for their age. The biomarkers were measured in saliva, as a good correlation between saliva and plasma levels has been reported in lipoperoxidation products, reduced glutathione and catalase. Results: Pubescent boys had significantly higher levels of lipoperoxidation products (P<0.001) compared with the prepubertal group, with no significant differences in the other parameters measured. There was a significant positive correlation between lipoperoxides and reduced glutathione in these children. Conclusion: It is the first time that an increase of lipoperoxidation products has been reported in pubertal boys and this biomarker could play a role in the development of oxidative stress in this stage of life (AU)

Acidosis láctica secundaria a inhalación de dosis elevadas de salbutamol / No disponible

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Botulismo del lactante / Infant botulism

Comunicamos la detección de botulismo en un lactante de 40 días que presentó parálisis flácida descendente con insuficiencia respiratoria grave que requirió ventilación mecánica durante 12 días. Se le administró inmunoglobulina humana específica (IHE) para el botulismo del lactante, y es el primer caso europeo que recibe esta medicación. Unas semanas más tarde se ha detectado un segundo caso en nuestra comunidad autónoma. Destacamos la importancia del diagnóstico e indicación precoz del tratamiento con IHE, lo que disminuye la morbilidad (AU)

We report a case of botulism in a 40 day old infant. The patient presented a descending flaccid paralysis requiring mechanical ventilation for 12 days. She is the first European patient treated with Human Botulism Immune Globulin. A few weeks later a second case of infant botulism was detected in our geographical region in Southern Spain. We emphasise the importance of an early diagnosis and treatment with Human Botulism Immune Globulin to decrease morbidity (AU)

Traumatismo abdominal grave como manifestación de maltrato infantil / Severe abdominal trauma as a manifestation of child abuse

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Nutrición artificial en las unidades de cuidados intensivos pediátricos. Réplica / Artificial nutrition in pediatric intensive care units. Reply

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Síndrome de Möbius y episodio aparentemente letal / Möbius syndrome and an apparently life-threatening event

El síndrome de Möbius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con déficit de la abducción ocular. Un subgrupo de pacientes asocia apneas por afectación de los centros generadores del impulso respiratorio que se localizan junto al núcleo del VI par craneal. Se presenta un lactante que ingresó a los 7meses de vida en la unidad de cuidados intensivos pediátricos tras un episodio de cianosis, hipotonía y ausencia de respuesta a estímulos, y precisó ventilación mecánica continuada a partir de ese momento. La exploración física reveló debilidad de la musculatura facial bilateral, incapacidad para la abducción de ambos ojos e hipotonía. Una resonancia magnética (RM) craneal mostró alteración de la señal de la sustancia gris de mesencéfalo, protuberancia y bulbo. A los 11 meses de vida fue dado de alta con ventilación mecánica domiciliaria, y falleció 5 meses más tarde en el curso de un proceso séptico. El síndrome de Möbius se asocia con disfunción respiratoria central. La presencia en la RM craneal de alteración de la intensidad de la señal en el tegmento del tronco del encéfalo puede ayudar a identificar pacientes con síndrome de Möbius que tienen riesgo de apnea (AU)

Möbius syndrome is characterized by congenital facial weakness with impairment of ocular abduction. A subgroup of these patients have associated apneas because of involvement of brainstem respiratory centers located slightly lateral to the abducens nuclei. We report a 7-month old infant admitted to the pediatric intensive care unit because of an episode of cyanosis, hypotonia and unresponsiveness. The patient then became respirator dependent afterwards. On examination, facial diplegia, impairment of ocular abduction and hypotonia were evident. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed abnormal signal intensity in brainstem tegmentum. At the age of 11 months he was discharged but required a home ventilator. He died 5 months later due to an infection (AU)

Nutrición artificial en las unidades de cuidados intensivos pediátricos / Artificial nutrition in pediatric intensive care units

Estudio epidemiológico de nutrición artificial (NA) en niños críticamente enfermos. Pacientes y métodos Durante el período de un mes se ha realizado un estudio multicéntrico, prospectivo y descriptivo de nutrición enteral (NE) y parenteral (NP) en 23 unidades españolas de cuidados intensivos, 18 pediátricas y cinco, pediátricas/ neonatales. Precisaron NA 165 pacientes (21,4%). Se analizaron los datos referentes al diagnóstico, gravedad, tratamiento, tipo de nutrición administrada y complicaciones. Resultados El 51,4% tenían menos de un año, el 19,4 %, entre 1 y 5 años; el 15,7 %, entre 5 y 10 años y el 13,4 %, más de 10 años. La estancia media fue 11 días. Recibieron diferentes técnicas de NE en la evolución 106 casos; de éstos, el 67,9 %, nasogástrica continua; el 27,4 %, nasogástrica intermitente; el 16 %, nasoyeyunal; y el 2,8 %, por gastrostomía. Necesitaron NP 80 casos: el 86,3% central, y el 20 %, periférica. No existieron diferencias entre los pacientes con NE y NP con respecto al diagnóstico en unidad de cuidados intensivos pediátricos, grado de gravedad (medido mediante la escala pediátrica de riesgo de mortalidad [PRIMS-III]), técnicas de soporte intensivo, aporte calórico y duración de la nutrición. El grupo de NE precisó mayor apoyo inotrópico. Los pacientes críticos con ventilación mecánica tenían igual mortalidad con independencia del tipo de NA. Las complicaciones más frecuentes en NE fueron: 17,9 %, vómitos; 13,2 %, distensión abdominal; 11,3%, diarrea; 4,7%, restos gástricos; y 6,6 %, hipopotasemia. En la NP las complicaciones más destacadas fueron la infección relacionada con el catéter (5 %), tromboflebitis (1,3 %), hiponatremia (7,5 %), hipoglucemia (3,8 %), hipofosfatemia (6,3 %) e hipertrigliceridemia (3,8 %). Conclusiones Con la nutrición enteral se consigue en el paciente críticamente enfermo aportes calóricos adecuados, con buena tolerancia por lo que debe ser, salvo contraindicaciones, el sistema de elección de la nutrición artificial

Objective To perform an epidemiologic study of artificial nutrition in critically-ill pediatric patients. Patients and methods A multicenter, prospective and descriptive study was conducted in 23 Spanish intensive care units (ICU) (18 pediatric ICUs and five pediatric/neonatal ICUs) over a 1-month period. Artificial nutrition (AN) was required by 165 critically-ill patients (21.4 %). Data on diagnosis, severity, treatment, type of nutrition administered and complications were analyzed. Results A total of 54.4% of the participants were younger than 1 year, 19.4% were aged between 1 and 5 years old, 15.7% between 5 and 10 years old and 13.4 % were older than 10 years. ICU mean length stay was 11 days. One hundred six patients were administered enteral nutrition (EN): 67.9% continuous nasogastric EN, 27.4 intermittent nasogastric EN, 16 % nasojejunal EN, 2.8 % gastrostomy EN. Eighty patients required parenteral nutrition (PN): 86.3% central PN, 20 % peripheral PN. No significant differences were found between patients with EN and PN in mean energy intake, days receiving AN, diagnosis at admission to the ICU, disease severity (measured by PRISM III) or intensive support techniques. The EN group required greater inotropic support. Patients undergoing mechanical ventilation had equal mortality independent of the type of AN. The most common complications in EN were: 17.9 % emesis, 13.2 % abdominal distension, 11.3% diarrhea, 4.7% gastric residual volumes, and 6.6 % hypokalemia. In PN complications consisted of: 5% catheter related infection, 1.3 % thrombophlebitis, 7.5% hyponatremia, 3.8% hypoglycemia, 6.3% hypophosphatemia and 3.8 % hypertriglyceridemia. Conclusions EN provides critically-ill children with adequate energy intake and is well tolerated. Therefore, if there are no contraindications, EN should be the system of choice in the critically-ill patient requiring AN