Ablação septal com radiofrequência em paciente com obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo esquerdo associado a pós operatório de cardiopatia congênita: relato de caso / Septal ablation with radiofrequency in a patient with dynamic obstruction in the left ventricular outflow tract associated with postoperative congenital heart disease: case report

INTRODUÇÃO: A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) é uma condição frequentemente descrita nos casos de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), gerando comprometimento da classe funcional, além de associação com morte súbita. Em pós- -operatório de cardiopatias congênitas com comprometimento da VSVE, podemos observar mecanismo fisiopatológico semelhante aos da CMHO. Atualmente é crescente a aplicação de medidas menos invasivas com objetivo terapêutico, como a ablação endocárdica por radiofrequência (RF) do septo interventricular, que apresenta resultados promissores, sendo uma alternativa à miectomia cirúrgica da VSVE. METODOLOGIA: estudo longitudinal do tipo estudo de caso. RELATO DO CASO: Escolar de 8 anos, portadora de síndrome de Williams, com diagnóstico de base de estenose subvalvar e supravalvar aórtica e ectasia da raiz aórtica, foi submetida aos 6 anos de idade, à ressecção de membrana subaórtica, miectomia da VSVE e ampliação da aorta ascendente. No ano subsequente ao procedimento cirúrgico, evoluiu com sinais de baixo débito cardíaco, associado a achado ecocardiográfico de obstrução dinâmica da VSVE, gerando gradiente sistólico máximo (GSM) inicial de 85mmHg, chegando, até período periprocedimento a 135mmHg. Inicialmente, realizado manejo medicamentoso com betabloqueador, porém paciente manteve sintomatologia a despeito da otimização farmacológica. Desta forma, levando em consideração risco cirúrgico e comportamento anatômico e fisiopatológico, associado a exames de imagem, como tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional, optado por realização de procedimento de ablação septal por radiofrequência. Realizadas aplicações de RF em região de maior espessamento. Através da via retroaórtica, foram realizadas aplicações de RF, observando-se modificação do gradiente ecocardiográfico, com GSM final da VSVE de 45 mmHg. Paciente evoluiu com 16 dias após procedimento, com GSM de 13mmHg, ausência de sinais de baixo débito cardíaco e redução significativa da terapia medicamentosa com betabloqueador. Segue atualmente em acompanhamento clínico e ecocardiográfico regular. CONCLUSÕES: O tratamento intervencionista proposto para essa condição parece ser mais seguro. A ablação endocárdica por RF é um procedimento eficaz, seguro em longo prazo, que reduz o tempo de internação hospitalar e morbimortalidade quando comparada à abordagem cirúrgica, com melhora significativa ecocardiográfica e clínica, parecendo ser uma alternativa promissora nas lesões obstrutivas associadas ao pós-operatório de cardiopatias congênitas.

Experiência inicial com o implante percutâneo da valva Venus-P valve® no trato de saída nativo pulmonar / Initial experience with percutaneous Venus-P Valve® valve implantation in the native pulmonary outflow tract

INTRODUÇÃO: O restabelecimento da função valvar pulmonar com implante percutâneo de próteses atualmente é realizado somente nos pacientes portadores de biopróteses, condutos ou homoenxertos posicionados na via de saída do VD. Próteses dedicadas para tratos de saída nativo estão sendo estudadas e implantadas com sucesso em diversos centros mundiais. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial do implante percutâneo da VENUS-P Valve® em trato de saída nativo pulmonar. Serão demonstrados critérios de escolha dos pacientes, aspectos técnicos relacionados aos procedimentos e resultados de curto prazo. MATERIAIS E MÉTODOS: A prótese VENUS-P Valve® (Venus Medtech, Shanghai) é um stent de nitinol autoexpansível com uma valva de pericárdio porcino montada no seu interior. Possui aspecto de ampulheta e na extremidade distal o stent é de células abertas permitindo o fluxo para ambas artérias pulmonares. O seu sistema de entrega é 22 ou 24F. Os pacientes candidatos são avaliados com ecocardiografia transtorácica, angiotomografia, ressonância magnética e cateterismo cardíaco. São critérios de inclusão a presença de regurgitação pulmonar importante, com volumes diastólicos do VD>130ml/m2, sem estenoses na VSVD ou ramos pulmonares e trato de saída com no máximo 35mm de diâmetro após insuflação de cateter-balão medidor. O ecocardiograma transtorácico é o método padrão de escolha do diâmetro e comprimento da prótese. Todos os procedimentos foram realizados em sala híbrida, com anestesia geral endovenosa, profilaxia para endocardite bacteriana e heparina (TCA>250 seg). Os pacientes realizaram ecocardiografia transtorácica e avaliação clínica 24 horas e 30 dias após os procedimentos. RESULTADOS: Quatro pacientes (3 homens) foram submetidos ao implante percutâneo das valvas pulmonares em 2 dias consecutivos. O peso e idade médio foi de 62,2kg e 25,8 anos. A via de saída teve 30mm em média e a prótese utilizada apresentou diâmetro médio de 32mm. Três próteses tinham 25 mm de comprimento e a última 30mm. Houve sucesso no implante de todos os dispositivos com restabelecimento imediato da função valvar pulmonar. Uma prótese foi considerada em posição mais baixa no trato de saída porém sem interferência em estruturas cardíacas. Ao ecocardiograma de controle todos os dispositivos encontravam-se sem refluxo significativo, com fluxo preservado para as artérias pulmonares bilaterais e sem complicações relacionadas. Não houve complicações ou óbitos relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: O restabelecimento da função valvar pulmonar em pacientes com trato de saída nativo com o implante percutâneo da VENUS-P Valve® mostrou-se uma excelente alternativa nesta experiência inicial. Os procedimentos são factíveis e seguros quando realizados por grupos experientes e familiarizados com o implante de stents na via de saída pulmonar. Por tratar-se de experiência inicial, acreditamos que um maior número de implantes e análise dos resultados tardios devem ser realizadas para incorporação definitiva destes dispositivos neste grupo selecionado de pacientes. (AU)

Impacto clínico e na qualidade de vida de pacientes submetidos ao implante transcateter da valva pulmonar Melody / Clinical impact and quality of life of patients undergoing transcatheter pulmonary valve implantation Melody

INTRODUÇÃO: O Implante transcateter da valva pulmonar (ITVP) constitui terapia consagrada para o reestabelecimento da via de saída do ventrículo direito (VD) em pacientes com disfunção grave de conduto VD-Tronco Pulmonar ou bioprótese pulmonar. No entanto, apesar de promover melhora do VD, muito pouco se sabe a sobre o impacto deste tratamento na qualidade de vida (QV). MÉTODOS: Ensaio clínico não-controlado, multicêntrico, de pacientes com cardiopatia congênita submetidos ao ITVP, com enfoque na avaliação do impacto clínico e na qualidade de vida após um ano do procedimento. Pacientes portadores de conduto VD-TP ou bioprótese pulmonar com disfunção grave e submetidos ao ITVP foram incluídos. Dados clínicos, ecocardiográficos (ECO), de teste cardiopulmonar (TCP) e ressonância nuclear magnética (RNM) foram obtidos antes do procedimento e novamente 1 ano após e comparados em sua média e desvio-padrão. Da mesma forma, foi avaliada a qualidade de vida através da aplicação do questionário SF-36 para os maiores de 18 anos e SF-10 para os menores de idade. RESULTADOS: De 17/12/2013 a 31/12/2017 foram incluídos 19 pacientes (11 masculinos), sendo 7 menores de 18 anos (5 masculinos). Na data do procedimento tinham idade de 20,9±7,1 anos e peso de 56,2±15,7Kg. O número de cirurgias prévias foi de 2,1±0,8 (1-4). Dez pacientes apresentavam predominantemente estenose pulmonar (53%), 4 insuficiência (21%) e 5 lesão mista grave...(AU)

Paediatric and congenital heart disease in South America: an overview.

Congenital heart diseases are one of the most common structural defects present at birth, with an approximate incidence of 8 per 1000 live births. As most countries in South America have a high birth rate, they are a significant public health concern. This paper provides a brief overview of the burden of congenital heart disease in South America, focusing on its local prevalence, facilities for treatment and outcomes after medical, surgical or catheter intervention for the most common diseases.

Use of covered stents in the management of coarctation of the aorta.

We report our experience with the use of covered stents for the management of coarctation of the aorta. From December 2001 to March 2004, nine patients (seven males; median age, 31 years; mean weight, 65 +/- 15 kg) underwent implantation. Indications included critical or atretic native coarctation (n = 4), patients >50 years of age (n = 2), associated patent ductus arteriosus (n = 1) or adjacent aneurysm (n = 1), and the presence of a circumferential fracture within a previously implanted stent (n = 1). The covered balloon-expandable Cheatham-Platinum stent and the self-expandable stent graft Braile were employed. Adequate implantation was observed in all patients. Gradients were reduced from 54 +/- 14 to 3 +/- 8 mmHg and the coarctation site increased from 2.4 +/- 2.9 to 15.9 +/- 4.3 mm. The patent ductus arteriosus was immediately closed and the aneurysm excluded. Two patients >35 years with aneurysmal ascending aorta and metallic aortic prosthesis had aneurysm formation at follow-up, with one undergoing aneurysm exclusion using a Braile stent. Although covered stents are useful in the management of selected patients with coarctation, aneurysm formation may still occur in patients with markers of aortic wall weakness. Refinements in the deployment technique and/or the stent design are needed to eliminate this risk.

Left ventricle to coronary sinus fistula complicating the outcome of transposition of the great arteries.

We report a case in which a neonate with transposition of the great arteries and intact ventricular septum with unrestricted atrial communication had persistent hypoxemia probably due to a congenital left ventricle to coronary sinus fistula.

Tratamento simultâneo da estenose pulmonar valvar e da persistência do canal arterial através do cateterismo intervencionista / Simultaneous Treatment of Pulmonary Valve Stenosis and Patent Ductus Arteriosus by Interventional Cardiology

A associaçäo entre estenose pulmonar valvar e persistência do canal arterial näo é freqüente na prática clínica da cardiologia pediátrica. Säo descritos dois casos de portadores dessa associaçäo, tratados simultaneamente, em um mesmo procedimento, através do cateterismo intervencionista: 1§ caso, criança de 14 meses submetida a valvoplastia pulmonar percutânea com queda no gradiente sistólico entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito de 71 para 3mmHg. O canal arterial, de 2,0mm de diâmetro e do tipo cônico foi ocluído com um coil 38-5-5; 2§ caso, criança de 20 meses submetida a valvoplastia pulmonar percutânea com queda no gradiente sistólico entre a artéria pulmonar e o ventrículo direito de 60 para 5mmHg. Tentativa de oclusäo do canal, de 3,5mm de diâmetro e do tipo cônico, utilizando-se coil foi realizada sem sucesso devido a embolizaçäo para a artéria pulmonar. O dispositivo foi imediatamente resgatado e uma umbrella de 12mm foi implantada com sucesso. Discute-se a indicaçäo de tratamento das condiçöes, aspectos técnicos e complicaçöes relativas ao procedimento e seguimento dos pacientes.

The association of pulmonary valve stenosis and patent ductus arteriosus is uncommonly found in clinical practice of pediatric cardiology. The authors describe 2 patients with this association that were successfully treated in the same procedure by interventional cardiology: first case, a 14 month old boy was submitted to percutaneous pulmonary valvoplasty with reduction of systolic gradient between pulmonary artery and right ventricle from 71 to 3 mmHg. The 2.0 mm of diameter and conical shape duct was successfully occluded using a 38- 5-5 coil; second case, a 20 month old girl was submitted to percutaneous pulmonary valvoplasty with reduction of systolic gradient between pulmonary artery and right ventricle from 60 to 5 mmHg. An attempt to close the 3.5 mm of diameter and conical shape duct using coil was performed, but the device embolized into the pulmonary artery. After immediate retrieval, a 12 mm Rashkind umbrella was implanted. Indication of treatment of both conditions, technical aspects and complications related to the procedures, and patients follow up are also discussed

Resultados da valvoplastia percutânea por cateter baläo na estenose subaórtica em membrana / Results of percutaneous balloon valvuloplasty for membranous subaortic stenosis

OBJETIVO - Avaliar os resultados da valvoplastia percutânea por cateter baläo (VPCB) na estenose sub-aórtica em membrana (ESAM). MÉTODOS - Sete pacientes com diagnóstico de ESAM foram submetidos a VPCB por via retrógada. Estudos hemdinâmicos e angiográficos foram realizados antes e após o procedimento. A relaçäo baläo/anel variou de 0,9 a 1,05. RESULTADOS - O gradiente sistólico (GS) entre o ventrículo esquerdo (VE) e a aorta foi reduzido de 57,8ñ 11,6 para 22,0ñ8,6mmHg (p<0,001) e a pressäo sistólicaem VE de 154,5ñ30,3 para 118,7ñ18,4mmHG(p<0,001). Um paciente paresentou oclusäo arterial necessitando de embolectomia cirúrgica e um outro apresentou insuficiência mitral severa aliada a insuficiência aórtica (IAo), requerendo plastia cirúrgica. Näo tivemos mortalidade. Quatro pacientes tiveram seguimento de 11ñ10 meses: o GS pelo ecocardiograma foi de 34ñ7mmHG e näo houve progressäo de o. CONCLUSÄO: A VPCB é um procedimento eficaz na reduçäo imediata de gradiente subaórtico, com morbidade aceitável e com manutençäo dos resultados a curto prazo. Consideramos como uma alternativa válida na abordagem inicial dos pacientes com ESAM.