[Pure gonad dysgenesia or Swyer sindrome. A case report having tumoral development: melanoma]. / Disgenesia gonadal pura o síndrome de Swyer. A propósito de un caso con degeneración tumoral: melanoma.

A 14 year old girl having 10-days lumbar pain, polaquiuria and moderate pain to palpation is reported. Blood and urine analysis were normal. Abdominal ultrasound scan showed cavity free and solid, rounded, heterogeneous, intrapelvic mass compressing bladder and uterus. Magnetic resonance image was performed showing right gonad compromise with extensive liver and sacro-lumbar spine invasion. Tumoral markers were ruled out. During surgery, primary tumor mass localizad in the right gonad was completely excised. Melanotic peritoneal and hepatic disemination were observed. The patient had left streak gonad and infantile uterus (2 x 3 cm). As gonad dysgenesia was suspected, high resolution cromosomic study was performed and resulted in cariotype 46 XY. Microscopy of the resected gonad showed primary gonad melanoma. Chemotherapy was instituted with no tumor response and the patient died two month later.

[Laparoscopic approach for treatement of gastroesophageal reflux in newborns and infants with severe respiratory disorders. When to indicate it?]. / Abordaje laparoscópico para el tratamiento del reflujo gastroesofágico en recién nacidos y lactantes con trastornos respiratorios graves. Cuándo indicarlo?

Gastroesophageal reflux (GER) is a common finding in the newborn period, which is in general well tolerated, and tends to resolve spontaneously at about 18 months of age. However, a small number of children will present important respiratory manifestations (aspiration and apneic episodes), or increase in the manifestations of pre existing conditions (tracheomalacia, laryngomalacia), which can produce life threatning events. Ph monitoring does not completely discard the possibility of GER and the use of prokinetic drugs, in association with other drugs to protect the esophagus do not prevent serious consecuences produced by reflux to the airway. In this report six children with severe airway disease and marked GER, with no response to initial medical treatment required laparoscopic fundoplication. They have all resolved their airway disease, and are currently well. The laparocopic technique for fundoplication of small children seems to be a secure, well tolerated and definitive treatment in the hands of trained surgeons.

Cirugía Conservadora en el tratamiento de los tumores benignos / Conservative surgery in the treatment of benign testicular tumors in childhood

El tratamiento clásico de los tumores testiculares ha sido la orquidectomía radical.En los últimos años esta conducta se ha modificado mediante un tratamiento más conservador:la tumorectomía con conservación de parénquima sano.Esta terapeútica está basada en datos preoperatorios,como la ecografía de alta definición,el dosaje negativo de marcadores serológicos y fundamentalmente,en la anatomía patológica intraoperatoria(congelación)dato esencial para decidir una conducta conservadora.En esta revisión presentamos la experiencia de nuestro servicio en 4 niños con tumores testiculares benignos,que fueron tratados con conservación de la gónada

Cirugía Conservadora en el tratamiento de los tumores benignos / Conservative surgery in the treatment of benign testicular tumors in childhood

El tratamiento clásico de los tumores testiculares ha sido la orquidectomía radical.En los últimos años esta conducta se ha modificado mediante un tratamiento más conservador:la tumorectomía con conservación de parénquima sano.Esta terapeútica está basada en datos preoperatorios,como la ecografía de alta definición,el dosaje negativo de marcadores serológicos y fundamentalmente,en la anatomía patológica intraoperatoria(congelación)dato esencial para decidir una conducta conservadora.En esta revisión presentamos la experiencia de nuestro servicio en 4 niños con tumores testiculares benignos,que fueron tratados con conservación de la gónada

Single distal ureter for ureterocystoplasty: a safe first choice tissue for bladder augmentation.

PURPOSE: Recently, the use of ureter for bladder augmentation has gained wide acceptance due to a lower complication rate compared to gastrointestinal segments. Unfortunately, the presence of a severely dilated urinary tract implicates loss of function of a renal unit which is often not demonstrated at diagnosis. Conversely, many patients present with 1 or both ureters mildly dilated because of vesicoureteral reflux or functional obstruction. In these cases the use of a single distal ureter seems to be a good option. We report our experience and long-term followup with this subset of patients. MATERIALS AND METHODS: Between December 1994 and November 1998, 17 females and 5 males 1.5 to 15.7 years old (mean age 7.2) with a low capacity, poorly compliant bladder underwent ureterocystoplasty with a single distal dilated ureter. Diagnosis included myelomeningocele in 13 cases, central neurogenic bladder in 3, neurogenic nonneurogenic bladder in 2, congenital spinal cord injury in 2, sacral agenesis in 1 and giant sacral teratoma in 1. All but 2 patients complained of recurrent febrile urinary tract infections. Variable degrees of hydronephrosis were observed in all patients. Vesicoureteral reflux was detected in 14 patients and was bilateral in 3. Five patients presented with chronic renal failure. Before surgery 19 patients were on clean intermittent catheterization and prophylactic antibiotics. The segments of ureter used for augmentation ranged from 9 to 14 cm. long (mean 11) and from 0.8 to 2.5 cm. in diameter (mean 1.3). The more distal piece of the ureter was kept unopened to preserve vascular supply. Simultaneous procedures included transureteroureterostomy in all 22 patients, appendicovesicostomy in 10, bladder neck continence procedures in 4 and ureteroneocystostomy in 3. Clinical, radiological and urodynamic evaluation was done 6 months postoperatively and yearly thereafter. RESULTS: Followup ranged from 12 to 60 months (mean 22). Of the patients 19 are dry on clean intermittent catheterization at 4-hour intervals and 6 have had 9 symptomatic urinary tract infections. Hydronephrosis resolved in 14 patients, improved in 6 and remained unchanged in 2. On urodynamics median increase in capacity less than 30 cm. pressure was 177% (range 11% to 560%). When comparing capacity less than 30 cm. water to normal expected capacity for age and weight, 50% of the cases reached or exceeded theoretical capacity while the rest reached 63% to 89% (mean 76%). Long-term complications included persistent reflux in 1 case, deterioration of bladder function without clinical impairment in 1 and spontaneous perforation of the ureteral patch in 1 requiring colocystoplasty. CONCLUSIONS: Although increase in bladder capacity is not always optimal with the use of a distal dilated ureter, it is good enough to ensure a good clinical outcome and allow an adequate catheterization interval with a low complication rate in the long term, thus avoiding use of a piece of gut or stomach to perform bladder augmentation in nearly all patients.

Obstrucción intestinal en el prematuro de extremado bajo peso / Small bowel obstruction in very low birth weight preterm newborns

Seis prematuros con extremado bajo peso al nacer(PEBP,< 600 g)presentaron un cuadro de obstrucción intestinal seguido de perforación,ninguno evolucionó como una enterocolitis necrotizante (ECN).Los seis fueron operados,cuatro por neumoperotoneo,uno por una masaabdominal palbable y el restante por obstrucción intestinal.Los hallazgos quirúrgicos fueron,en todos los casos,impactación meconial en íleon distal con perforación inmediatamente proximal.Se realizó una resección segmentaria del íleon y una ileostomía.Tres pacientes fallecieron antes de los 45 días postoperatorios y el resto evolucionó favorablemente.La perforación intestinal no relacionada con ECN ocurre con cierta freceuncia en los PEBP.Prevenir la perforación y encontar la causa que la produce,constituyen el mayor desafío en el tratamiento de esta patología

Obstrucción intestinal en el prematuro de extremado bajo peso / Small bowel obstruction in very low birth weight preterm newborns

Seis prematuros con extremado bajo peso al nacer(PEBP,< 600 g)presentaron un cuadro de obstrucción intestinal seguido de perforación,ninguno evolucionó como una enterocolitis necrotizante (ECN).Los seis fueron operados,cuatro por neumoperotoneo,uno por una masaabdominal palbable y el restante por obstrucción intestinal.Los hallazgos quirúrgicos fueron,en todos los casos,impactación meconial en íleon distal con perforación inmediatamente proximal.Se realizó una resección segmentaria del íleon y una ileostomía.Tres pacientes fallecieron antes de los 45 días postoperatorios y el resto evolucionó favorablemente.La perforación intestinal no relacionada con ECN ocurre con cierta freceuncia en los PEBP.Prevenir la perforación y encontar la causa que la produce,constituyen el mayor desafío en el tratamiento de esta patología

Clinical and urodynamic evaluation after ureterocystoplasty with different amounts of tissue.

PURPOSE: Ureter is one of the best tissues for bladder augmentation. The amount of ureteral segment available is extremely variable among patients. We compared results in patients who underwent ureterocystoplasty with 2 ureters, 1 complete ureter or a distal segment only after transureteroureterostomy. MATERIALS AND METHODS: During a 6-year period we performed 32 ureterocystoplasties at 2 pediatric centers in Argentina (16) and Chile (16). Median patient age at surgery was 9 years (range 4 months to 20 years). Clinical presentation included urinary infection, hydronephrosis, incontinence and undiversion. The diagnosis was neurogenic bladder in 20 cases, infravesical obstruction in 7, massive reflux in 3 and ureterocele in 2. All patients had poor bladder compliance and vesicoureteral reflux. We used different options to augment the bladder, including 2 ureters in 5 patients, bilateral nephrectomy in 3, a complete duplex system in 1 and a bilateral partial ureter in 1 (group 1); a complete ureter in 14 (group 2), and a distal segment of ureter with transureteroureterostomy in 13 (group 3). When transureteroureterostomy was performed, a suprapubic tube remained indwelling for 2 weeks and a Double-J stent was placed for 1 month. Median followup was 16 months (range 4 months to 6 years). Clinical and radiological evaluations, including ultrasound, cystography, urodynamics, renal scan and renal function measurement, were done 4 months postoperatively and twice yearly thereafter as needed. RESULTS: We noted no significant difference in bladder capacity when 1 or 2 ureters were used. Median increase in bladder capacity in groups 1 and 2 was 375% (range 80 to 800). All patients who received a complete segment of ureter had clinical improvement, decreased hydronephrosis and resolution of reflux with improved bladder compliance. When a partial segment of ureter was used median capacity increased 230% (range 40 to 400) with clinical improvement in 12 patients (92.3%). Compliance improved, which led to longer intervals between clean intermittent catheterizations. No patient has needed repeat augmentation to date. CONCLUSIONS: There is a difference in median increased bladder capacity when a segment of distal ureter is used to augment the bladder versus 1 or 2 whole ureters. However, the use of distal ureter still represents a safe alternative for augmenting the bladder and simultaneously resolving massive reflux. Ureterocystoplasty is an excellent choice for increasing bladder capacity and improving bladder compliance despite the different amounts of tissue available.

Perforación espontánea de la vía biliar en niños / Spontaneous Perforation of Bile Ducts: Report of two cases

La perforación espontánea de la vía biliar es una entidad poco frecuente y de etiología variable. Se presentan dos pacientes tratadas en el Servicio de cirugía Pediátrica de Hospital Italiano de Buenos Aires. Las manifestaciones clínicas comunes a los dos pacientes fueron: distensión abdominal, ictericia, acolia y ascitis biliosa. La conducta fue inicialmente quirúrgica, realizándose el diagnóstico de certeza mediante una colecistocolangiografía intraoperatoria. El tratamiento fue con drenaje del área colecistocoledociana y derivación de la vía biliar por colecistomía,obteniéndose una recuperación satisfactoria de ambos pacientes

Perforación espontánea de la vía biliar en niños / Spontaneous Perforation of Bile Ducts: Report of two cases

La perforación espontánea de la vía biliar es una entidad poco frecuente y de etiología variable. Se presentan dos pacientes tratadas en el Servicio de cirugía Pediátrica de Hospital Italiano de Buenos Aires. Las manifestaciones clínicas comunes a los dos pacientes fueron: distensión abdominal, ictericia, acolia y ascitis biliosa. La conducta fue inicialmente quirúrgica, realizándose el diagnóstico de certeza mediante una colecistocolangiografía intraoperatoria. El tratamiento fue con drenaje del área colecistocoledociana y derivación de la vía biliar por colecistomía,obteniéndose una recuperación satisfactoria de ambos pacientes

Uso de la comprensión externa como tratamiento inicial del onfalocele gigante / External comprenssion for the initial treatment of giant omphalocele

Se presenta un recién nacido con Pentalogía de Cantrell y onfalocele gigante tratado inicialmente con apósitos secos y compresión externa con faja de Velcro (método propuesto De Luca) con excelente resultado. La experiencia en este caso complejo por las malformaciones asociadas, nos permite adherir al concepto que la comprensión externa de un onfalocele gigante usando un apósito seco estéril efectivo, económico y de bajo riesgo para el tratamiento inicial del onfalocele gigante y debe ser tenido en cuenta en todos los casos de onfaloceles gigantes

Uso de la comprensión externa como tratamiento inicial del onfalocele gigante / External comprenssion for the initial treatment of giant omphalocele

Se presenta un recién nacido con Pentalogía de Cantrell y onfalocele gigante tratado inicialmente con apósitos secos y compresión externa con faja de Velcro (método propuesto De Luca) con excelente resultado. La experiencia en este caso complejo por las malformaciones asociadas, nos permite adherir al concepto que la comprensión externa de un onfalocele gigante usando un apósito seco estéril efectivo, económico y de bajo riesgo para el tratamiento inicial del onfalocele gigante y debe ser tenido en cuenta en todos los casos de onfaloceles gigantes

Wilms' tumor treated with chemotherapy in a patient with a solitary kidney.

The authors describe the case of a 15-month-old boy who had Wilms' tumor in a solitary kidney. He was treated successfully with chemotherapy alone and is tumor-free 11 years later.

Análisis retrospectivo de la experiencia con 60 ampliaciones y reemplazos vesicales en pediatría / Retrospective analysis of 60 bladder augmentations or replacement in childhood

Se describe la utilización de un segmento intestinal, gástrico o ureteral para ampliar la capacidad vesical o reemplazar la falta de vejega. Durante un período de 9 años se realizaron 52 ampliaciones y 8 reemplazos vesicales entre 6 meses y 21 años de edad, siendo las patologías de base más frecuentes el mielomeningocele en 24 casos, complejo extrofiaepispadias en 16, malformaciones anorrectal en 5, rabdomiosarcoma en 3 y válvula de uretra en 2. Las indicaciones fueron por uno o más de los siguientes síntomas : incontinencia urinaria (60 por ciento ), hidrinefrosis (43 por ciento ), desderivación (12 por ciento ). Los segmentos utilizados fueron colon sifmoide en 42 casos, íleon-ciego en 11, estómago en 3, ureter e íleon en 2 oportunidades cada uno. Para lograr la continencia se debieron agregar otros procedimientos : ostoma tipo Mitrofanoff en 21 casos, colocación de un esfinter urinario artificial en 13, plástica de cuello tipo Kropp en 4, cierre de cuello en 3 y plástica de BUF en 3. Se logró obtener períodos secos por más de 4 hs. en el 94,6 por ciento de los pacientes evaluados. No hubo mortalidad en esta serie y se presentaron 5 fístulas urinarias, 9 infecciones urinarias sintomáticas, 2 oclusiones por bridas y una litiasis. Cinco pacientes recibieron un transplante renal y otros cinco están en plan de recibirlo. Los resultados favorables con bajo número de complicaciones estimulan a continuar utilizando este tipo de procedimientos para mejorar el vaciado vesical espontáneo

Análisis retrospectivo de la experiencia con 60 ampliaciones y reemplazos vesicales en pediatría / Retrospective analysis of 60 bladder augmentations or replacement in childhood

Se describe la utilización de un segmento intestinal, gástrico o ureteral para ampliar la capacidad vesical o reemplazar la falta de vejega. Durante un período de 9 años se realizaron 52 ampliaciones y 8 reemplazos vesicales entre 6 meses y 21 años de edad, siendo las patologías de base más frecuentes el mielomeningocele en 24 casos, complejo extrofiaepispadias en 16, malformaciones anorrectal en 5, rabdomiosarcoma en 3 y válvula de uretra en 2. Las indicaciones fueron por uno o más de los siguientes síntomas : incontinencia urinaria (60 por ciento ), hidrinefrosis (43 por ciento ), desderivación (12 por ciento ). Los segmentos utilizados fueron colon sifmoide en 42 casos, íleon-ciego en 11, estómago en 3, ureter e íleon en 2 oportunidades cada uno. Para lograr la continencia se debieron agregar otros procedimientos : ostoma tipo Mitrofanoff en 21 casos, colocación de un esfinter urinario artificial en 13, plástica de cuello tipo Kropp en 4, cierre de cuello en 3 y plástica de BUF en 3. Se logró obtener períodos secos por más de 4 hs. en el 94,6 por ciento de los pacientes evaluados. No hubo mortalidad en esta serie y se presentaron 5 fístulas urinarias, 9 infecciones urinarias sintomáticas, 2 oclusiones por bridas y una litiasis. Cinco pacientes recibieron un transplante renal y otros cinco están en plan de recibirlo. Los resultados favorables con bajo número de complicaciones estimulan a continuar utilizando este tipo de procedimientos para mejorar el vaciado vesical espontáneo

Transuretero-uretero-anastomosis. Análisis de veinte pacientes pediátricos sin complicaciones / Trasureteroureteroanastomisis Review of 20 patients without complications

Entre enero de 1985 y junio de 1992 en el Servicio de Urología Pediátrica del Hospital Italiano de Buenos Aires se realizaron 20 transureteroureteroanastomosis como parte de una cirugía reconstructiva o derivativa de la vía urinaria, a 17 niños y 3 niñas entre 2 y11 años de edad. Las indicaciones del procedimiento fueron : vejiga pequeña en 8 oportunidades, desproporción utero vesical(túnel largo para un uréter ancho) en 4 pacientes, reimplante ureteral único en intestino en 3 pacientes, utilización del remanente distal del uréter dador como ostoma continente tipo Mitrofanoff en 2 niños, utilizar el uréter ya reimplantado sin reflujo en 2 pacientes, uréter corto en 2 niños con múltiples reimplante fallidos, lesión irreversible del uréter distal y confección de ureterestomía bilateral con un sólo ostoma en otro, 4 pacientes tienen más de una indicación quirúrgica. En 8 de los 20 pacientes el procedimiento fue parte de una cirugía de desderivación. El rango de seguimiento fue de 10 meses a 8 años con una media de 4 años durante el cual no se produjeron complicaciones inmediatas ni tardías. Consideramos que es una técnica quirúrgica sencilla, compatible con otros procedimientos, exenta de complicaciones por lo que sugerimos su utilización cuando no se pueden reimplantar ambos uréteres en la vejiga

Transuretero-uretero-anastomosis. Análisis de veinte pacientes pediátricos sin complicaciones / Trasureteroureteroanastomisis Review of 20 patients without complications

Entre enero de 1985 y junio de 1992 en el Servicio de Urología Pediátrica del Hospital Italiano de Buenos Aires se realizaron 20 transureteroureteroanastomosis como parte de una cirugía reconstructiva o derivativa de la vía urinaria, a 17 niños y 3 niñas entre 2 y11 años de edad. Las indicaciones del procedimiento fueron : vejiga pequeña en 8 oportunidades, desproporción utero vesical(túnel largo para un uréter ancho) en 4 pacientes, reimplante ureteral único en intestino en 3 pacientes, utilización del remanente distal del uréter dador como ostoma continente tipo Mitrofanoff en 2 niños, utilizar el uréter ya reimplantado sin reflujo en 2 pacientes, uréter corto en 2 niños con múltiples reimplante fallidos, lesión irreversible del uréter distal y confección de ureterestomía bilateral con un sólo ostoma en otro, 4 pacientes tienen más de una indicación quirúrgica. En 8 de los 20 pacientes el procedimiento fue parte de una cirugía de desderivación. El rango de seguimiento fue de 10 meses a 8 años con una media de 4 años durante el cual no se produjeron complicaciones inmediatas ni tardías. Consideramos que es una técnica quirúrgica sencilla, compatible con otros procedimientos, exenta de complicaciones por lo que sugerimos su utilización cuando no se pueden reimplantar ambos uréteres en la vejiga