Hemicerebelitis por chikungunya asociado a estado epiléptico refractario en edad pediátrica / Hemicerebellitis due to chikungunya associated with refractory status epilepticus in the paediatric age

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Hemiplejía alternante de la infancia. Primer caso clínico descrito en El Salvador / Alternating hemiplegia of childhood. The first clinical case reported in El Salvador

Introducción. La hemiplejía alternante de la infancia (HAI) es una enfermedad rara, caracterizada por episodios repetidos de hemiplejía que afectan alternativamente a un hemicuerpo, son de inicio preferente antes de los 18 meses, duran de minutos a varios días, e incluso pueden dejar tetrapléjico durante un tiempo al lactante, si antes de que se acabe un episodio comienza otro o si éstos ocurren de manera simultánea. La descripción clínica incluye, además de estos ataques pléjicos, otras manifestaciones paroxísticas presentes prácticamente en todos los niños diagnosticados de este trastorno y que son, además, de aparición más precoz. Consisten en ataques tónicos, ataques distónicos, movimientos oculares anormales y trastornos autonómicos. El hecho de que estos síntomas precedan a la clínica típica provoca en bastantes ocasiones un retraso en el diagnóstico definitivo. Caso clínico. Varón de un año y nueve meses que inicia clínica de crisis tónicas a las dos semanas de vida, posteriormente episodios de hemiplejía que se manifiestan de forma alternante a los 11 meses de vida, y además presenta retraso psicomotor global. Al principio de los síntomas se diagnosticó epilepsia, no respondió a múltiples fármacos antiepilépticos, y el electroencefalograma, la neuroimagen y las pruebas complementarias en sangre y orina fueron normales/negativos. Presentó respuesta favorable a la flunaricina. Conclusión. Es el primer paciente descrito de HAI en El Salvador. El diagnóstico precoz y acertado de HAI es fundamental para iniciar farmacoterapia y mejorar el pronóstico y calidad de vida de los pacientes y sus familias (AU)

Introduction. Alternating hemiplegia of childhood (AHC) is a rare disease characterised by repeated episodes of hemiplegia that alternately affect one side of the body. Onset is usually before the age of 18 months, the episodes last anywhere from a few minutes to several days. In some cases these episodes may even render the early infant quadriplegic for some time if one begins before the previous one has finished or if they occur at the same time. The clinical description includes, in addition to these paralysing attacks, other paroxysmal manifestations that are present in practically all the children diagnosed with this condition and which, moreover, appear earlier. Such manifestations consist in tonic attacks, dystonic attacks, abnormal eye movements and autonomic disorders. The fact that these symptoms precede the typical clinical signs and symptoms often leads to delays in the final diagnosis. Case report. We report the case of a male, aged one year and nine months, who initially presented a clinical picture of tonic seizures at the age of two weeks, which then went on to episodes of hemiplegia that appeared alternately at the age of 11 months. The patient also presented retarded overall psychomotor development. In the early stages of the symptoms he was diagnosed with epilepsy, failed to respond to multiple antiepileptic drugs, and the lectroencephalogram, neuroimaging and complementary blood and urine tests were all normal/negative. The patient responded well to flunarizine. Conclusions. This is the first patient with AHC reported in El Salvador. The early and accurate diagnosis of AHC is essential to be able to establish drug therapy and improve the prognosis and the quality of life of patients and their families (AU)

[Alternating hemiplegia of childhood. The first clinical case reported in El Salvador]. / Hemiplejía alternante de la infancia. Primer caso clínico descrito en El Salvador.

INTRODUCTION: Alternating hemiplegia of childhood (AHC) is a rare disease characterised by repeated episodes of hemiplegia that alternately affect one side of the body. Onset is usually before the age of 18 months, the episodes last anywhere from a few minutes to several days. In some cases these episodes may even render the early infant quadriplegic for some time if one begins before the previous one has finished or if they occur at the same time. The clinical description includes, in addition to these paralysing attacks, other paroxysmal manifestations that are present in practically all the children diagnosed with this condition and which, moreover, appear earlier. Such manifestations consist in tonic attacks, dystonic attacks, abnormal eye movements and autonomic disorders. The fact that these symptoms precede the typical clinical signs and symptoms often leads to delays in the final diagnosis. CASE REPORT: We report the case of a male, aged one year and nine months, who initially presented a clinical picture of tonic seizures at the age of two weeks, which then went on to episodes of hemiplegia that appeared alternately at the age of 11 months. The patient also presented retarded overall psychomotor development. In the early stages of the symptoms he was diagnosed with epilepsy, failed to respond to multiple antiepileptic drugs, and the electroencephalogram, neuroimaging and complementary blood and urine tests were all normal/negative. The patient responded well to flunarizine. CONCLUSIONS: This is the first patient with AHC reported in El Salvador. The early and accurate diagnosis of AHC is essential to be able to establish drug therapy and improve the prognosis and the quality of life of patients and their families.

TITLE: Hemiplejia alternante de la infancia. Primer caso clinico descrito en El Salvador.Introduccion. La hemiplejia alternante de la infancia (HAI) es una enfermedad rara, caracterizada por episodios repetidos de hemiplejia que afectan alternativamente a un hemicuerpo, son de inicio preferente antes de los 18 meses, duran de minutos a varios dias, e incluso pueden dejar tetraplejico durante un tiempo al lactante, si antes de que se acabe un episodio comienza otro o si estos ocurren de manera simultanea. La descripcion clinica incluye, ademas de estos ataques plejicos, otras manifestaciones paroxisticas presentes practicamente en todos los niños diagnosticados de este trastorno y que son, ademas, de aparicion mas precoz. Consisten en ataques tonicos, ataques distonicos, movimientos oculares anormales y trastornos autonomicos. El hecho de que estos sintomas precedan a la clinica tipica provoca en bastantes ocasiones un retraso en el diagnostico definitivo. Caso clinico. Varon de un año y nueve meses que inicia clinica de crisis tonicas a las dos semanas de vida, posteriormente episodios de hemiplejia que se manifiestan de forma alternante a los 11 meses de vida, y ademas presenta retraso psicomotor global. Al principio de los sintomas se diagnostico epilepsia, no respondio a multiples farmacos antiepilepticos, y el electroencefalograma, la neuroimagen y las pruebas complementarias en sangre y orina fueron normales/negativos. Presento respuesta favorable a la flunaricina. Conclusion. Es el primer paciente descrito de HAI en El Salvador. El diagnostico precoz y acertado de HAI es fundamental para iniciar farmacoterapia y mejorar el pronostico y calidad de vida de los pacientes y sus familias.