Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy ­ 2024 / Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica ­ 2024

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI).

Resource utilization and costs related to the management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy under the Brazilian supplementary healthcare system´s perspective: results from a modified Delphi panel / Utilização de recursos e custos relacionados ao manejo da cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva sob a perspectiva do sistema de saúde suplementar brasileiro: resultados de um painel Delphi modificado

Objective: To generate data on the costs associated with the diagnosis and treatment of obstructive ypertrophic cardiomyopathy (HCM) from the perspective of the private health system in Brazil. Methods: A modified Delphi panel including seven different specialists (three clinical cardiologists with experience in obstructive HCM, two hemodynamicists with experience in septal ablation and two cardiac surgeons with expertise in myectomy), from two Brazilian states (São Paulo and Pernambuco), was conducted between August and November 2022. Two rounds of questions about the use of healthcare resources according to the functional class (NYHA I-IV) and a panel in a virtual platform were conducted to obtain the final consensus. Micro-costing defined costs and unit values were determined based on official price lists. Results: The total diagnosis cost per patient was estimated at BRL 11,486.81. The obstructive HCM management costs analysis showed average annual costs per patient of BRL 17,026.74, BRL 19,401.46, BRL 73,310.07, and BRL 94,885.75 for the functional classes NYHA I, NYHA II, NYHA III, and NYHA IV, respectively. The average costs per patient related to procedures in a year were BRL 12,698.53, BRL 13,462.30, BRL 58,841.67, and BRL 75,595.90 for the functional classes NYHA I, II, III, and IV, respectively. Conclusions: The annual costs of HCM management increased according to the functional class, highlighting the need for safe and effective strategies to improve patient's NYHA functional class while promoting a decrease in the need for invasive therapies.

Objetivo: Gerar dados acerca dos custos associados ao diagnóstico e tratamento da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) obstrutiva, sob a perspectiva do sistema de saúde privado no Brasil. Métodos: Um painel Delphi modificado incluindo sete especialistas (três cardiologistas clínicos com experiência em CMH obstrutiva, dois hemodinamicistas com experiência em ablação de septo e dois cirurgiões cardíacos com experiência em miectomia) de dois estados brasileiros (São Paulo e Pernambuco) foi conduzido entre agosto e novembro de 2022. Foram realizadas duas rodadas de perguntas acerca da utilização de recursos de acordo com a classe funcional (NYHA I-IV) e uma reunião virtual para obtenção do consenso final. Os custos foram definidos por meio de microcusteio, e os valores unitários foram definidos com base em listas de preço oficiais. Resultados: O custo total do diagnóstico por paciente foi estimado em R$ 11.486,81. A análise de custos de manejo da CMH obstrutiva mostrou custos médios anuais por paciente de R$ 17.026,74, R$ 19.401,46, R$ 73.310,07 e R$ 94.885,75 para as classes funcionais NYHA I, NYHA II, NYHA III e NYHA IV, respectivamente. Os custos médios por paciente relacionados a procedimentos em um ano foram de R$ 12.698,53, R$ 13.462,30, R$ 58.841,67 e R$ 75.595,90 para as classes NYHA I, II, III e IV, respectivamente. Conclusões: Os custos anuais com o manejo da CMH aumentam de acordo com a classe funcional, destacando a necessidade de estratégias seguras e eficazes capazes de melhorar a classe funcional NYHA do paciente, ao mesmo tempo que promove diminuição da necessidade de terapias invasivas.

Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica e Aguda

INTRODUÇÃO: A organização de uma diretriz clínica é tarefa complexa, que necessariamente deve envolver planejamento prévio, coordenação apropriada, revisão aprofundada da literatura científica, com envolvimento de múltiplos profissionais da área da saúde com notório reconhecimento. A elaboração de uma diretriz clínica de insuficiência cardíaca é ainda mais difícil, por conta da complexidade da síndrome, da amplitude das evidências científicas que permeiam o tópico e do grande impacto que as recomendações propostas têm sobre os pacientes, a comunidade médica e a sociedade como um todo. No presente documento, o Departamento de Insuficiência Cardíaca (DEIC) da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC) apresenta uma revisão e uma atualização detalhadas de sua Diretriz de Insuficiência Cardíaca Crônica. Os trabalhos se iniciaram em setembro de 2017, com a definição da Comissão Coordenadora, que estabeleceu prioridades, dividiu grupos de trabalho e definiu o cronograma das atividades. Os grupos de trabalho, compostos por três a cinco participantes, deram início a intensas discussões virtuais, que culminaram com a redação de tabelas preliminares, sendo posteriormente amplamente divulgadas e revisadas pelos 34 participantes da diretriz. As discussões finais foram realizadas em reunião presencial em março de 2018, com a participação de todos os colaboradores, nas quais as principais recomendações foram votadas individualmente. As decisões quanto à classe das recomendações foram definidas por maioria plena (concordância de mais de 75% dos participantes). As recomendações terapêuticas propostas no presente documento se embasam nas evidências científicas mais atuais, considerando não apenas aspectos de eficácia clínica demonstrados em grandes ensaios clínicos, mas também contextualizando seus achados para o cenário de saúde brasileiro e incorporando aspectos econômicos definidos em estudos de custo-efetividade. Buscamos sumarizar as principais recomendações em fluxogramas e algoritmos de fácil entendimento e grande aplicabilidade clínica, propondo abordagens para o diagnóstico e o tratamento da síndrome em formato moderno, atualizado e didático. Na última seção da diretriz, o que não podemos deixar de fazer e o que não devemos fazer no diagnóstico, prevenção e tratamento da síndrome foram sumarizados em apenas três tabelas. Em especial, destacamos seis intervenções que foram consideradas de alta prioridade, por apresentarem relações de custo-efetividade altamente favoráveis. Sobretudo, esperamos que a publicação deste documento possa auxiliar na redução das elevadas taxas de mortalidade que ainda estão associadas com a insuficiência cardíaca no Brasil, além de minimizar o cruel impacto que a síndrome causa na qualidade de vida de nossos pacientes. Acreditamos que esta diretriz apresenta, de forma hierarquizada, a linha mestra que deve nortear a prática clínica em diferentes níveis de atenção à saúde, permitindo reconhecimento precoce de pacientes em risco, diagnóstico apropriado e implementação de tratamento de forma escalonada, eficaz e coerente com nossa realidade.

The economic effect of extracorporeal membrane oxygenation to support adults with severe respiratory failure in Brazil: a hypothetical analysis.

OBJECTIVE: To analyze the cost-utility of using extracorporeal oxygenation for patients with severe acute respiratory distress syndrome in Brazil. METHODS: A decision tree was constructed using databases from previously published studies. Costs were taken from the average price paid by the Brazilian Unified Health System (Sistema Único de Saúde; SUS) over three months in 2011. Using the data of 10,000,000 simulated patients with predetermined outcomes and costs, an analysis was performed of the ratio between cost increase and years of life gained, adjusted for quality (cost-utility), with survival rates of 40 and 60% for patients using extracorporeal membrane oxygenation. RESULTS: The decision tree resulted in 16 outcomes with different life support techniques. With survival rates of 40 and 60%, respectively, the increased costs were R$=-301.00/-14.00, with a cost of R$=-30,913.00/-1,752.00 paid per six-month quality-adjusted life-year gained and R$=-2,386.00/-90.00 per quality-adjusted life-year gained until the end of life, when all patients with severe ARDS were analyzed. Analyzing only patients with severe hypoxemia (i.e., a ratio of partial oxygen pressure in the blood to the fraction of inspired oxygen <100 mmHg), the increased cost was R$=-5,714.00/272.00, with a cost per six-month quality-adjusted life-year gained of R$=-9,521.00/293.00 and a cost of R$=-280.00/7.00 per quality-adjusted life-year gained. CONCLUSION: The cost-utility ratio associated with the use of extracorporeal membrane oxygenation in Brazil is potentially acceptable according to this hypothetical study.

Efeito econômico do uso da oxigenação extracorpórea para suporte de pacientes adultos com insuficiência respiratória grave no Brasil: uma análise hipotética / The economic effect of extracorporeal membrane oxygenation to support adults with severe respiratory failure in Brazil: a hypothetical analysis

Objetivo: Analisar o custo-utilidade do uso da oxigenação extracorpórea para pacientes com síndrome da angústia respiratória aguda grave no Brasil. Métodos: Com bancos de dados de estudos previamente publicados, foi construída uma árvore encadeada de decisões. Os custos foram extraídos da média de 3 meses do preço pago pelo Sistema Único de Saúde em 2011. Com 10 milhões de pacientes simulados com desfechos e custos predeterminados, uma análise da relação de incremento de custo e de anos de vida ganhos ajustados pela qualidade (custo-utilidade) foi realizada com sobrevida de 40 e 60% dos pacientes que usaram oxigenação extracorpórea. Resultados: A árvore de decisões resultou em 16 desfechos com técnicas diferentes de suporte à vida. Com a sobrevida de 40/60%, respectivamente, o incremento de custos foi de R$ -301,00/-14,00, com o preço pago de R$ -30.913,00/-1.752,00 por ano de vida ganho ajustado pela qualidade para 6 meses e de R$ -2.386,00/-90,00 por ano de vida ganho ajustado pela qualidade até o fim de vida, quando se analisaram todos os pacientes com síndrome da angústia respiratória aguda grave. Analisando somente os pacientes com hipoxemia grave (relação da pressão parcial de oxigênio no sangue sobre a fração inspirada de oxigênio <100mmHg), o incremento de custos foi de R$ -5.714,00/272,00, com preço por ano de vida ganho ajustado pela qualidade em 6 meses de R$ -9.521,00/293,00, e com o custo de R$ -280,00/7,00 por ano de vida ganho ajustado pela qualidade. Conclusão: A relação de custo-utilidade do uso da oxigenação extracorpórea no Brasil foi potencialmente aceitável neste estudo hipotético. .

Objective: To analyze the cost-utility of using extracorporeal oxygenation for patients with severe acute respiratory distress syndrome in Brazil. Methods: A decision tree was constructed using databases from previously published studies. Costs were taken from the average price paid by the Brazilian Unified Health System (Sistema Único de Saúde; SUS) over three months in 2011. Using the data of 10,000,000 simulated patients with predetermined outcomes and costs, an analysis was performed of the ratio between cost increase and years of life gained, adjusted for quality (cost-utility), with survival rates of 40 and 60% for patients using extracorporeal membrane oxygenation. Results: The decision tree resulted in 16 outcomes with different life support techniques. With survival rates of 40 and 60%, respectively, the increased costs were R$=-301.00/-14.00, with a cost of R$=-30,913.00/-1,752.00 paid per six-month quality-adjusted life-year gained and R$=-2,386.00/-90.00 per quality-adjusted life-year gained until the end of life, when all patients with severe ARDS were analyzed. Analyzing only patients with severe hypoxemia (i.e., a ratio of partial oxygen pressure in the blood to the fraction of inspired oxygen <100mmHg), the increased cost was R$=-5,714.00/272.00, with a cost per six-month quality-adjusted life-year gained of R$=-9,521.00/293.00 and a cost of R$=-280.00/7.00 per quality-adjusted life-year gained. Conclusion: The cost-utility ratio associated with the use of extracorporeal membrane oxygenation in Brazil is potentially acceptable according to this hypothetical study. .

Treinamento muscular melhora o volume corrente e a capacidade vital no pós-operatório de revascularização do miocárdio / Inspiratory muscle training improves tidal volume and vital capacity after CABG surgery

OBJETIVO: Avaliar a função pulmonar e força da musculatura respiratória no período pós-operatório e verificar o efeito do treinamento muscular inspiratório sobre as medidas de desempenho da musculatura respiratória em pacientes submetidos à revascularização do miocárdio. MÉTODOS: Estudo randomizado, incluindo 47 pacientes submetidos à revascularização do miocárdio com circulação extracorpórea. Os pacientes foram divididos em grupo controle (GC), 24 pacientes, e grupo estudo (GE) 23 pacientes, com idade média de 66,33 ± 10,20 anos e 61,83 ± 8,61 anos, respectivamente. O GE foi submetido à fisioterapia convencional e ao treinamento muscular inspiratório com threshold® IMT e o GC à fisioterapia convencional. Foram comparadas as pressões respiratórias máximas (Pimáx e Pemáx), volume corrente (VC), capacidade vital (CV) e pico de fluxo expiratório (Peak Flow) no pré-operatório (Pré-OP), 1º e 3º dias de pós-operatório (PO1) e (PO3). RESULTADOS: Observou-se redução significativa em todas as variáveis mensuradas no PO1, quando comparadas ao pré-operatório, nos dois grupos estudados, Pimáx (P<0,0001), Pemáx (P<0,0001), VC: GE (P<0,0004) e GC: (P< 0,0001) e CV GE: (P<0,0001) e GC: (P<0,0001) e peak flow (P<0,0001). No PO3, o GE apresentou em comparação ao GC, maior valor de CV, GE 1230,4 ± 477,86 ml vs. GC 919,17 ± 394,47 ml (P= 0,0222) e VC GE 608,09 ± 178,24 ml vs. GC 506,96 ± 168,31 ml (P=0,0490). CONCLUSÃO: Pacientes submetidos à cirurgia cardíaca sofrem redução da CV e da força muscular respiratória após a cirurgia. O treinamento muscular realizado foi eficaz em recuperar o VC e a CV no PO3, no grupo treinado.

OBJECTIVE: To evaluate lung function and respiratory muscle strength in the postoperative period and investigate the effect of inspiratory muscle training on measures of respiratory muscle performance in patients undergoing coronary artery bypass grafting. METHODS: A randomized study with 47 patients undergoing coronary artery bypass grafting with cardiopulmonary bypass. They were divided into study group (SG) 23 patients and control group (CG) 24 patients, mean age 61.83 ± 8.61 and 66.33 ± 10.20 years, EuroSCORE SG 0.71 ± 0.0018 and CG 0.76 ± 0.0029, respectively. The study group underwent physical therapy and inspiratory muscle training with threshold IMT® and CG underwent conventional physiotherapy. We compared the maximal respiratory pressures (MIP and MEP), tidal volume (TV), vital capacity (VC) and peak expiratory flow (peak flow) preoperatively (Pre-OP), 1st (PO1) and 3rd (PO3) postoperative day. RESULTS: There was a significant reduction in all variables measured on PO1 compared to preoperative values in both groups, MIP (P <0.0001), MEP (P <0.0001), TV SG (P <0.0004) and CG (P <0.0001) and VC SG (P <0.0001) and CG (P <0.0001) and peak flow (P <0.0001). At PO3, SG presented higher value of VC, GE 1230.4 ± 477.86 ml vs. GC 919.17 ± 394.47 ml (P=0.0222) and TV SG 608.09 ± 178.24 ml vs. CG 506.96 ± 168.31 ml (P= 0.0490). CONCLUSION: Patients undergoing cardiac surgery experience reduced ventilatory capacity and respiratory muscle strength after surgery. Muscle training was performed to retrieve TV and VC in the PO3, in the trained group.

Inspiratory muscle training improves tidal volume and vital capacity after CABG surgery.

OBJECTIVE: To evaluate lung function and respiratory muscle strength in the postoperative period and investigate the effect of inspiratory muscle training on measures of respiratory muscle performance in patients undergoing coronary artery bypass grafting. METHODS: A randomized study with 47 patients undergoing coronary artery bypass grafting with cardiopulmonary bypass. They were divided into study group (SG) 23 patients and control group (CG) 24 patients, mean age 61.83 ± 8.61 and 66.33 ± 10.20 years, EuroSCORE SG 0.71 ± 0.0018 and CG 0.76 ± 0.0029, respectively. The study group underwent physical therapy and inspiratory muscle training with threshold IMT® and CG underwent conventional physiotherapy. We compared the maximal respiratory pressures (MIP and MEP), tidal volume (TV), vital capacity (VC) and peak expiratory flow (peak flow) preoperatively (Pre-OP), 1st (PO1) and 3rd (PO3) postoperative day. RESULTS: There was a significant reduction in all variables measured on PO1 compared to preoperative values in both groups, MIP (P <0.0001), MEP (P <0.0001), TV SG (P <0.0004) and CG (P <0.0001) and VC SG (P <0.0001) and CG (P <0.0001) and peak flow (P <0.0001). At PO3, SG presented higher value of VC, GE 1230.4 ± 477.86 ml vs. GC 919.17 ± 394.47 ml (P=0.0222) and TV SG 608.09 ± 178.24 ml vs. CG 506.96 ± 168.31 ml (P= 0.0490). CONCLUSION: Patients undergoing cardiac surgery experience reduced ventilatory capacity and respiratory muscle strength after surgery. Muscle training was performed to retrieve TV and VC in the PO3, in the trained group.

Surgical treatment of atrial fibrillation: integrative review.

When atrial fibrillation (AF) is present in pre-operative open heart surgeries, including coronary artery bypass grafting and valve operations, it represents an independent risk factor for cardiac events and reduced survival. Due to the complexity of the subject, especially when evaluating success rates (reversion and maintenance of normal sinus rhythm), a consensus statement was recently proposed by the International Society of Minimally Invasive Cardiothoracic Surgery (ISMICS), in order to determine whether the intraoperative ablation of AF promotes favorable clinical outcomes in patients undergoing other cardiac operations in comparison with individual operations without ablation. The aim of this paper is to present published data which has contributed to consensus statement and can be useful as update source. The integrative review was the methodology that provides synthesis of knowledge and applicability of results of significant studies about presented topic.

Tratamento operatório da fibrilação atrial: revisão integrativa da literatura / Surgical treatment of atrial fibrillation: integrative review

A fibrilação atrial (FA) no pré-operatório de operações cardíacas abertas, incluindo revascularização cirúrgica do miocárdio (RCM) e operações valvares, representa fator de risco independente para eventos cardíacos maiores e redução de sobrevida. Devido à complexidade do assunto, principalmente na avaliação das taxas de sucesso, foi proposta recentemente uma declaração de consenso pela International Society of Minimally Invasive Cardiothoracic Surgery (ISMICS), com o intuito de determinar se a ablação operatória da FA promove resultados clínicos favoráveis em pacientes submetidos a outras operações cardíacas na comparação com operações isoladas sem ablação. O objetivo deste trabalho é apresentar dados da literatura que possam contribuir para o consenso sobre o tratamento operatório da FA e ser utilizado como fonte de atualização. A metodologia envolveu revisão integrativa da literatura, com análise e síntese dos dados obtidos de forma descritiva, apresentando o conhecimento atual sobre o tema apresentado.

When atrial fibrillation (AF) is present in pre-operative open heart surgeries, including coronary artery bypass grafting and valve operations, it represents an independent risk factor for cardiac events and reduced survival. Due to the complexity of the subject, especially when evaluating success rates (reversion and maintenance of normal sinus rhythm), a consensus statement was recently proposed by the International Society of Minimally Invasive Cardiothoracic Surgery (ISMICS), in order to determine whether the intraoperative ablation of AF promotes favorable clinical outcomes in patients undergoing other cardiac operations in comparison with individual operations without ablation. The aim of this paper is to present published data which has contributed to consensus statement and can be useful as update source. The integrative review was the methodology that provides synthesis of knowledge and applicability of results of significant studies about presented topic.

Atrial septal defect and pulmonary hypertension in professional soccer player.

This study reports a rare case of late diagnosis of atrial septal defect (ASD) with pulmonary hypertension (PH) through two-dimensional echocardiography (ECHO) in a professional soccer player who resumed high-performance sports activity after surgery.

Comunicação interatrial e hipertensão pulmonar em atleta profissional de futebol / Atrial septal defect and pulmonary hypertension in professional soccer player

Relatamos um caso raro de diagnóstico tardio de comunicação interatrial (CIA) com hipertensão pulmonar (HP), através da ecocardiografia Doppler bidimensional (ECO), em atleta profissional de futebol que após correção cirúrgica retornou ao esporte competitivo de alto rendimento.

This study reports a rare case of late diagnosis of atrial septal defect (ASD) with pulmonary hypertension (PH) through two-dimensional echocardiography (ECHO) in a professional soccer player who resumed high-performance sports activity after surgery.

Importância da área de fibrose na evolução em médio prazo de pacientes submetidos à reconstrução ventricular / Importance of the area of fibrosis at midterm evolution of patients submitted to ventricular reconstruction / Importancia del área de fibrosis en la evolución a mediano plazo de pacientes sometidos a reconstrucción ventricular

Fundamento: Embora se reconheça que a cirurgia de reconstrução ventricular (CRV) promova remodelamento reverso, são necessários novos estudos para definir a influência da área de fibrose do ventrículo esquerdo (VE). Objetivo: Avaliar se a extensão da área de fibrose do VE é importante na recuperação funcional ventricular após CRV e correlacionar com fatores clínicos. Método: Análise prospectiva de 82 pacientes com disfunção ventricular submetidos à CRV. Analisou-se a importância das características clínicas e foram avaliadas as quantidades de fibrose, mensuradas por ressonância magnética em pequena, média e grande. Resultados: Todos os pacientes foram acompanhados por 36 meses, com mortalidade de 6 por cento. A quantidade de fibrose média foi de 25,8 por cento ± 13,6 por cento. Houve melhora da fração de ejeção do VE (FEVE), de 36,9 por cento ± 6,8 por cento para 48,2 por cento ± 8,2 por cento (p < 0,001). Houve relação inversa entre a quantidade de fibrose o incremento da FEVE (r = -0,83, p < 0,0001). Houve diminuição do volume sistólico final do VE de 43,3 ± 8,2ml/m² (p < 0,001). Houve melhora dos sintomas de insuficiência cardíaca, exceto nos pacientes com grande área de fibrose (p = 0,45). Os preditores independentes para eventos foram: área fibrótica (p = 0,01), idade (p = 0,01), volume sistólico final do VE (p = 0,03) e fração de ejeção (p = 0,02). O seguimento livre de evento foi diferente em relação à área de fibrose (p < 0,01). Conclusão: Em pacientes com disfunção ventricular, a extensão da área fibrótica foi um preditor independente da recuperação funcional do VE após CRV. A combinação de RMC e parâmetros clínicos podem auxiliar na indicação para CRV.

Background: Although it is acknowledged that the ventricular reconstruction surgery (VRS) can promote reverse remodeling, new studies are necessary to define the influence of the left ventricular (LV) area of fibrosis. Objective: To evaluate whether the extension of the area of fibrosis of the LV is important in the LV functional recovery after the surgery and correlate it with clinical factors. Methods: Prospective analysis of 82 patients with ventricular dysfunction submitted to VRS. We analyzed the importance of the clinical characteristics and the amount of fibrosis was assessed, measured by cardiac magnetic resonance (CMR) as small, medium and large. Results: All patients were followed for 36 months, with a mortality of 6 percent. The amount of medium fibrosis was 25.8 percent ± 13.6 percent. There was improvement in the left ventricular ejection fraction (LVEF), from 36.9 percent ± 6.8 percent to 48.2 percent ± 8.2 percent (p < 0.001). There was an inverse association between the amount of fibrosis and the increase in LVEF (r = -0.83, p < 0.0001). There was a decrease in the LV end-systolic volume of 43.3 ± 8.2ml/m² (p < 0.001). There was an improvement in heart failure symptoms, except in patients with large areas of fibrosis (p = 0.45). The independent predictors for events were: fibrotic area (p = 0.01), age (p = 0.01), LV end-systolic volume (p = 0.03) and LVEF (p = 0.02). The event-free follow-up was different in relation to the area of fibrosis (p < 0.01). Conclusion: In patients with ventricular dysfunction, the extension of the area of fibrosis was an independent predictor of the LV functional recovery after the VRS. The combination of cardiac MRI and clinical parameters can help in the indication for VRS.

Fundamento: Si bien se reconoce que la cirugía de reconstrucción ventricular (CRV) promueve remodelación reversa, son necesarios nuevos estudios para definir la influencia del área de fibrosis del ventrículo izquierdo (VE). Objetivo: Evaluar si la extensión del área de fibrosis del VI es importante en la recuperación funcional ventricular tras la CRV y correlacionarlo con factores clínicos. Método: Análisis prospectivo de 82 pacientes con disfunción ventricular sometidos a CRV. Se analizó la importancia de las características clínicas y se evaluaron las áreas de fibrosis, medidas por resonancia magnética y ponderadas como pequeña, mediana y grande. Resultados: Se realizó un seguimiento de 36 meses a todos los pacientes, con mortalidad del 6 por ciento. La cantidad de fibrosis promedio fue del 25,8 por ciento ± 13,6 por ciento. Existió una mejora de la fracción de eyección del VI (FEVI), del 36,9 por ciento ± 6,8 por ciento al 48,2 por ciento ± 8,2 por ciento (p < 0,001). Existió relación inversa entre la cantidad de fibrosis y el incremento de la FEVI (r = -0,83, p < 0,0001). Hubo una disminución del volumen de fin de sístole del VI de 43,3 ± 8,2ml/m² (p < 0,001). Se produjo una mejoría en los síntomas de insuficiencia cardiaca, excepto en los pacientes con gran área de fibrosis (p = 0,45). Los predictores independientes para eventos fueron: área de fibrosis (p = 0,01), edad (p = 0,01), volumen de fin de sístole del VI (p = 0,03) y fracción de eyección (p = 0,02). El seguimiento libre de eventos fue diferente en relación con el área de fibrosis (p < 0,01). Conclusión: En pacientes con disfunción ventricular, la extensión del área de fibrosis fue un predictor independiente de la recuperación funcional del VI luego de la CRV. La combinación de RMC y parámetros clínicos puede auxiliar en la indicación de CRV.

Terapia de ressincronização cardíaca na miocardiopatia dilatada chagásica / Cardiac resynchronization therapy in dilated cardiomiopathy in Chagas disease

A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) ainda é pouco utilizada no tratamento da miocardiopatia dilatada chagásica. As referências na literatura são escassas e as evidências disponíveis ainda são insuficientes. Neste estudo, são analisadas as indicações clássicas para a TRC, comuns em muitos pacientes portadores da Doença de Chagas, como o bloqueio de ramo direito associado a bloqueio divisional ântero-superior do ramo esquerdo...

Importance of the area of fibrosis at midterm evolution of patients submitted to ventricular reconstruction.

BACKGROUND: Although it is acknowledged that the ventricular reconstruction surgery (VRS) can promote reverse remodeling, new studies are necessary to define the influence of the left ventricular (LV) area of fibrosis. OBJECTIVE: To evaluate whether the extension of the area of fibrosis of the LV is important in the LV functional recovery after the surgery and correlate it with clinical factors. METHODS: Prospective analysis of 82 patients with ventricular dysfunction submitted to VRS. We analyzed the importance of the clinical characteristics and the amount of fibrosis was assessed, measured by cardiac magnetic resonance (CMR) as small, medium and large. RESULTS: All patients were followed for 36 months, with a mortality of 6%. The amount of medium fibrosis was 25.8% +/- 13.6%. There was improvement in the left ventricular ejection fraction (LVEF), from 36.9% +/- 6.8% to 48.2% +/- 8.2% (p < 0.001). There was an inverse association between the amount of fibrosis and the increase in LVEF (r = -0.83, p < 0.0001). There was a decrease in the LV end-systolic volume of 43.3 +/- 8.2 ml/m(2) (p < 0.001). There was an improvement in heart failure symptoms, except in patients with large areas of fibrosis (p = 0.45). The independent predictors for events were: fibrotic area (p = 0.01), age (p = 0.01), LV end-systolic volume (p = 0.03) and LVEF (p = 0.02). The event-free follow-up was different in relation to the area of fibrosis (p < 0.01). CONCLUSION: In patients with ventricular dysfunction, the extension of the area of fibrosis was an independent predictor of the LV functional recovery after the VRS. The combination of cardiac MRI and clinical parameters can help in the indication for VRS.

Plastia tricúspide utilizando anuloplastia baseada na proporção entre os segmentos do anel da valva tricúspide normal / Tricuspid valve repair using the proportion between segments of normal tricuspid annulus as a parameter for annuloplasty

OBJETIVO: Determinar a proporção existente entre os segmentos do anel da valva tricúspide (VT) normal e aplicála na realização da anuloplastia tricúspidea "in vitro" e "in vivo". MÉTODOS: Imagens digitais do anel tricuspídeo de 30 corações de cadáveres humanos, sem formolização e sem insuficiência tricúspide (IT), foram analisadas e a proporção entre os segmentos ântero-posterior e septal foi determinada. Esta proporção foi utilizada na anuloplastia da VT com anel maleável de pericárdio bovino (PB), em 15 corações de cadáveres com IT e dilatação do anel valvar. A mesma proporção e técnica foi utilizada na realização de anuloplastia tricuspídea, em 11 pacientes com IT funcional, entre os quais, sete possuíam IT importante e quatro, moderada; cinco apresentavam insuficiência cardíaca (IC) classe IV (NYHA) e seis, classe III. RESULTADOS: Nas valvas continentes de cadáveres, a razão média entre o segmento ântero-posterior e septal foi 2,43±0,212. O tamanho médio dos anéis maleáveis PB utilizados "in vitro" foi 71,5±5,2mm e mediana 70mm. Todas as valvas ficaram continentes após a anuloplastia tricuspídea "in vitro". O tamanho médio do anel maleável PB utilizado "in vivo" foi 73,4±6,5mm e mediana 72mm. Ocorreu um (9,1 por cento) óbito. Na avaliação com 6 meses de pós-operatório, sete pacientes não possuíam IT e três possuíam IT leve; seis pacientes apresentavam IC classe I, três, classe II e um, classe III. CONCLUSÃO: O uso da proporção de 2,43:1 entre os segmentos ântero-posterior e septal, como um parâmetro na anuloplastia da VT, utilizando anel maleável de pericárdio bovino, demonstrou resultados iniciais favoráveis.

OBJECTIVE: To determine the proportion between the segments of the normal human tricuspid valve (TV) annulus and its use as a parameter for ring annuloplasty "in vitro" and "in vivo". METHODS: Digital images of the tricuspid ring of 30 human cadaveric hearts, without fixation and without tricuspid regurgitation (TR), were analyzed and the proportion between the antero-posterior and septal segments was determined. This proportion was used for TV annuloplasty with bovine pericardium (BP) flexible rings on 15 hearts from adult cadavers with TR and ring dilatation. The same proportion and technique were used for TV repair on 11 patients with functional TR. Preoperatively, seven patients had severe and four moderate TR; five patients were class IV and six class III (NYHA). RESULTS:The mean ratio between the antero-posterior and septal segments was 2.43±0.212 in the 30 hearts without TR. The mean size of the BP flexible ring used for "in vitro" surgical procedure was 71.5±5.2 mm, median 70 mm, and there was no TR after that in all 15 hearts. The mean size of the orthesis used on the patients was 73.4±6.5 mm, median 72 mm. There was 1 hospital death. Six months after surgery, 7 patients had no TR and 3 had mild TR; 6 patients were in NYHA class I, 3 in class II and 1 in class III. CONCLUSION: The use of the ratio 2.43:1 between the anterior-posterior and septal segments as a parameter in tricuspid valve annuloplasty with a bovine pericardium flexible ring leads to satisfactory results.

Tricuspid valve repair using the proportion between segments of normal tricuspid annulus as a parameter for annuloplasty.

OBJECTIVE: To determine the proportion between the segments of the normal human tricuspid valve (TV) annulus and its use as a parameter for ring annuloplasty "in vitro" and "in vivo". METHODS: Digital images of the tricuspid ring of 30 human cadaveric hearts, without fixation and without tricuspid regurgitation (TR), were analyzed and the proportion between the antero-posterior and septal segments was determined. This proportion was used for TV annuloplasty with bovine pericardium (BP) flexible rings on 15 hearts from adult cadavers with TR and ring dilatation. The same proportion and technique were used for TV repair on 11 patients with functional TR. Preoperatively, seven patients had severe and four moderate TR; five patients were class IV and six class III (NYHA). RESULTS: The mean ratio between the antero-posterior and septal segments was 2.43+/-0.212 in the 30 hearts without TR. The mean size of the BP flexible ring used for "in vitro" surgical procedure was 71.5+/-5.2 mm, median 70 mm, and there was no TR after that in all 15 hearts. The mean size of the orthesis used on the patients was 73.4+/-6.5 mm, median 72 mm. There was 1 hospital death. Six months after surgery, 7 patients had no TR and 3 had mild TR; 6 patients were in NYHA class I, 3 in class II and 1 in class III. CONCLUSION: The use of the ratio 2.43:1 between the anterior-posterior and septal segments as a parameter in tricuspid valve annuloplasty with a bovine pericardium flexible ring leads to satisfactory results.