Desarrollo de penfigoide buloso en paciente con psoriasis vulgar / Development of bullous pemphigoid in patients with psoriasis vulgaris

Las enfermedades ampollares se asocian raramente con psoriasis. A la fecha, alrededor de 60 reportes de coexistencia entre penfigoide buloso y psoriasis vulgar están disponibles en la literatura. Se reporta el caso de un paciente de 84 años de edad con bullas que aparecen sobre una base de placas eritematosas en extremidades, tórax y abdomen. El paciente fue tratado satisfactoriamente con metotrexato más prednisoma.

Blistering diseases are rarely associated with psoriasis. To this point about 60 reports of coexistence between bullous pemphigoid and psoriasis vulgaris are available in the literature. We report the case of an 84 year-old male with blisters and bullae over erythematous plaque lesions on his extremities, chest and abdomen. This patient was successfully treated with oral methotrexate plus prednisone.

Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas / Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia

La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas es un tumor poco frecuente que se presenta en adultos y tiene un curso clínico desfavorable. El cuadro inicial se manifiesta por afección cutánea y posteriormente evoluciona a una enfermedad extracutánea generalizada. Se presenta el caso de un varón con lesiones tumorales, algunas de ellas necróticas, con infiltrado monomorfo de células atípicas a nivel dedermis y con inmunohistoquímica CD3 negativo, y CD4, CD56 y CD123 positivos. El cuadro correspondió a una neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas con buena respuesta inicial a quimioterapia, sin embargo a los 12 meses el paciente falleció debido a un shock séptico.

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia is a rare tumor that occurs in adults with an unfavorable clinical course. Its initial presentation is characterized by skin condition which evolves later into a widespread extracutaneous disease. We report the case of a man with skin tumors, some of them necrotic, with atypical cells monomorphic infiltrate of the dermis and with an immunohistochemistry test negative to CD3, and positive to CD4, CD56 and CD123. The case was diagnosed as a blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia with a good initial response to chemotherapy, but the patient died 12 months later because of a septic shock.

Feohifomicosis subcutánea / Subcutaneous phaeohyphomycosis

La feohifomicosis subcutánea es una infección de la piel y tejido celular subcutáneo causada por hongos dematiáceos. Se presenta el caso de una paciente inmunosuprimida que al examen físico mostró una lesión quística supurativa. En el estudio histológico se hallo granulomas supurativos y necrosis; el estudio micológico evidenció Exophiala dermatitidis. El tratamiento consistió en exéresis de la lesión y administración de itraconazol.

Subcutaneous phaeohyphomycosis is an infection of the skin and subcutaneous tissue caused by fungi demateaceos. We present the case of an inmunosuppressed woman whose physical examination showed a cystic suppurative lesion. Histological study evidenced suppurative granulomas and necrosis; mycological study demonstrated Exophiala dermatitidis. Treatment consisted on oral itraconazole and surgical excision.

Linfoma T/NK nasal fenotipo T citotóxico / Nasal NK/T cell lymphoma of cytotoxic phenotype

El linfoma nasal de células T/natural killer fue definido y caracterizado, en el año 2001, por la Organización Mundial de la Salud (OMS). Se localiza preferentemente en las fosas nasales u senos maxilares, mostrando un curso clínico agresivo, definido por destrucción de los tejidos circundantes. Se ha observado una frecuente asociación con el virus de Epstein-Barr, de difícil tratamiento. Se presenta un caso con buena respuesta terapéutica a la radioterapia.

Nasal T cell/natural killer lymphoma was defined and described, in 2001, by the World Health Organization (WHO). It typically appears in the nasal cavity and maxillary sinuses, showing an aggressive clinical course, characterized by destruction of surrounding tissue. A frequent association with Epstein-Barr virus has been reported, which hampers the treatment. We present a case with good therapeutic response to radiotherapy.

Linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario con involución espontanea: reporte de caso / Anaplastic large cell lymphoma with primary cutaneous involution: case report

El linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario está, junto con la papulosis linfomatoide, entre los linfomas cutáneos más frecuentes luego de la micosis fungoides siendo, en algunos casos, dificil hacer el diagnóstico diferencial entre ambas, asi como con otras entidades CD30+, con implicancias en el manejo y pronóstico. Reportamos el caso de un paciente varón de 79 años quien presentó dos lesiones nodulares en cuero cabelludo, de aparición brusca, en los últimos cuatro meses y desarrolló adenopatias cervicales, teniendo como antecedente importante el estar en tratamiento con ciproterona luego de una orquiectomia bilateral por adenocarcinoma de próstata. Se sospechó de una metástasis cutánea, dado el antecedente, pero el curso clínico con involución luego de la biopsia y la histología e inmunohistoquimica nos permitieron hacer el diagnóstico de linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario con compromiso ganglionar. Es importante tener en cuenta todas las posibilidades diagnósticas en el caso de lesiones solitarias, benignas y malignas, primarias o secundarias, dada la implicancia que tendrá esto en el manejo y pronóstico de nuestros pacientes, siendo necesario realizar los estudios de inmunohistoquimica y análisis genético, en algunos casos, además de tomar en cuenta el curso clínico de la enfermedad.

The anaplastic large cell primary cutaneous lymphoma and lymphomatoid papulosis are the most frequent cutaneous lymphomas, after mycosis fungoides; being, in some cases, difficult to make differential diagnosis between them and whit other CD30+ disorders; with implications for management and prognosis. We report the case of a 79-year-old male patient who presented two nodular lesions on the scalp, of abrupt on set in the last 4 months, and developed cervical lymphadenopathy; the patient was in treatment with cyproterone after bilateral orchiectomy for prostatic adenocarcinoma. We suspected of a cutaneous metastasis, given his history, but the clinical course, with regression after biopsy, histology and immunohistochemistry allowed us to make the diagnosis of primary anaplastic large cell cutaneous lymphoma with nodal involvement it is important to consider all diagnostic possibilities in the case of solitary lesions, benign and malignant, primary or secondary; given the implications this will have on the management and prognosis of patients, being necessary to perform immunohistochemical studies, and genetic analysis in some cases, in addition to taking into account the clinical course of the disease.

Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea: reporte de caso y revisión de la literatura / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: case report and review of the literature

La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una entidad inusual, de morfología clínica variable, en la que el estudio histológico es importante para el diagnóstico, ya que se evidencia un infiltrado inflamatorio denso, compuesto principalmente por histiocitos y células plasmáticas, y el fenómeno de emperipolesis, caracterizado por histiocitos con diferentes estructuras celulares en su interior, que están siendo fagocitadas, estos histiocitos van a ser positivos para la proteína S100 y CD68. Generalmente tiene un curso clínico benigno con la posibilidad de resolución espontánea. Presentamos el caso de una paciente con el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea con los criterios característicos de emperipolesis y positividad para S100 y CD68.

Cutaneous Rosai-Dorfman disease is an unusual entity of variable clinical morphology, in which the histology exam is important for the diagnosis, as there is evidenced of a dense inflammatory infiltration composed mainly of histiocytes and plasmatic cells. These histiocytes expressed protein S100 and CD68, and emperipolesis phenomenon, characterized for histiocytes with different cellular structures inside. Usually it has a benign clinical course with the possibility of spontaneous resolution. We present the case of a patient with the diagnosis ofcutaneous Rosai-Dorfman disease with emperipolesis, S100 and CD68 positivity.

Eritema nodoso crónico en un paciente varón con sífilis: reporte de caso / Chronic erythema nodosum in a male patient with syphilis: a case report

El eritema nodoso es la paniculitis septal más frecuente, su clínica es característica con nódulos contusiformes en miembros inferiores, su curso generalmente es la autoresolución, la evolución crónica es rara y se asocia más a los casos idiopáticos. Se describen múltiples causas de esta patología, la sífilis es una de ellas. En la revisión de literatura se han documentado pocos casos que asocian ambos procesos, los últimos reportes encontrados son de hace más de diez años. Reportamos el caso de un paciente varón de 53 años, agricultor y obrero, quien seis meses antes de su hospitalización presenta nódulos eritematosos de 1-4cm en miembros inferiores y abdomen, que involucionan y aparecen nuevamente. Se encontró serología positiva para sífilis, por lo que recibe tratamiento con penicilina benzatínica con remisión completa de laslesiones en piel. El virus de inmunodeficiencia humana (VIH) ha hecho resurgir muchas patologías, dentro de ellas las enfermedades venéreas, y la sífilis no escapa a esto, es por eso la importancia de tener en mente a esta patología como causa de eritema nodoso.

Erythema nodosum is the most frequent septal panniculitis, the clinic is typical; contusiform nodules in lower limbs which usually desapear whithout treatment, chronic evolution i s rare and is more associated with idiopatic cases. There are many causes of this disease, syphilis is one of them. Review of the literature found a few cases that associate both processes, the lastest reports have more than 10 years. We report the case of a 53-year-old male patient, farmer and builder, who 6 months before presented erythematous nodules from 1-4cm in lower limbsand abdomen that disappear and then reappear again. We found positive serology for syphilis, and therefore treated with benzathine penicillin with complete remission of skin lesions. HIV has made rearise many pathologies, among them venereal diseases, and syphilis is no exception to this, there is why the importance of having in mind this disease as a cause of erithema nodosum.

Linfoma cutáneo anaplásico de células grandes (D30+ asociado a papulosis linfomatoide en un paciente con antecedente de micosis fungoides / Cutaneous anaplastic large celllymphoma CD30+ assodated with lymphomatoid

Los desórdenes linfoproliferativos CD30+ cutáneos primarios (PCLPD), la papulosis linfomatoide (LyP) y el linfoma cutáneo anaplásico de células grandes primario (C-ALCL), pueden asociarse entre sí o coexistir con otras entidades linfoproliferativas malignas. La distinción clínico¬patológica entre LyP y C-ALCL o entre la LyP tipo B y la micosis fungoides (MF) puede resultar un gran desafío. Presentamos el caso de un paciente con antecedente de MF en quien diagnosticamos LyP tipo By C-ALCL asociados. El empleo de C030 y MUM 1 nos permitió confirmar el diagnóstico final. Planteamos el empleo de metotrexate intralesional como tratamiento de las lesiones tumorales de C-ALCL en nuestro paciente.

Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders (PCLPD), lymphomatoid papulosis (LyP) and primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL) may be associated between them or with another malignant lymphoproliferative disorders. The clinicopathological distinction between LyP and C-ALCL or LyP type B and mycosis fungoides (MF) can be a great challenge. We present the case of a patient with a previous diagnosis of MF in whom we make the diagnosis of associated LyP and C-ALCL. The use of C030 and MUM l'allowed us to confirm the final diagnosis. We propose the use of intralesional methotrexate as a treatment for the tumorallesions of C-ALCL in our patient.

Síndrome de Proteus: presentación de dos casos / Proteus syndrome: presentation of two cases

El síndrome de Proteus es un complejo y raro desorden caracterizado por malformaciones y sobre crecimiento asimétrico de diferentes partes del cuerpo por la presencia de múltiples tejidos a modo de mosaico: nevus de tejido conectivo, nevus epidérmicos, hamartomas, lipomas, malformaciones vasculares, linfáticas y desregulación del tejido adiposo, de gran variabilidad clínica. Ponemos a consideración dos casos de síndrome de Proteus que acudieron a la consulta de Genética: la primera paciente derivada de Neurocirugía por dismorfia cráneo facial y el segundo paciente fue referido de un centro asistencial periférico por el médico pediatra, con la sospecha diagnóstica de este síndrome. En los últimos años, se ha hecho énfasis en la delimitación rigurosa de los criterios diagnósticos de esta patología, debido a los errores frecuentes de interpretación de los mismos (AU)

Proteus syndrome (PS) is a complex disorder comprising malformations and overgrowth of multiple tissues. The disorder is highly variable and appears to affect patients in a mosaic pattern: epidermal nevi, connective tissue nevi, hamartomas, lipomas, vascular and lymphatic malformations and dysregulated adipose tissue.We present two cases of PS, one of them, was refered from pediatric neurosurgeon due to cranial and face dysmorphia, the second one was refered with PS diagnosis from his pediatrician.During the last years,medical community has remarked that is necessary to make a very careful interpretation of the diagnostic criteria of this pathology, because them were misunderstood and is possible the overdiagnosis of this pathology (AU)

Facomatosis pigmentovascularis tipo IIB: Reporte de un caso / Pigmentovascularis phakomatosis type iib: Case report

La facomatosis pigmentovascularis consiste en la coexistencia de nevus vasculares y pigmentarios extensos asociados o no a anomalías extracutáneas. Reportamos un caso de facomatosis pigmentovascularis tipo IIb en un niño de 4 años de edad elcual fue evaluado también por otras especialidades, observándose leve hipertrofia del miembro superior derecho. Es importante la evaluación multidisciplinaria de estos casos debido a las múltiples asociaciones extracutáneas.

Tratamiento de los queloides con infiltración intralesional de bleomicina / Treatment of the keloids

Se presenta 22 casos de pacientes con cicatrices queloides, a quienes se les administró bleomicina intralesional, obteniendo respuesta aceptable en la mayoría de las lesiones, constituyendo así una terapia útil y accesible