Tumor mofibroblástico cardíaco: Follow-Up de 3 anos: relato de caso / Cardiac mofibroblastic tumor: 3-year follow-up: case report

INTRODUÇÃO: O tumor miofibroblástico é um tipo pouco frequente de neoplasia, pode se apresentar em qualquer órgão geralmente pulmão e abdômen sendo especialmente rara a localização cardíaca. Têm maior prevalência em crianças e jovens. Descrevemos um caso em paciente idosa detectado na investigação etiológica de derrame pericárdico. RELATO DE CASO: L. L. Z, mulher, 70 anos, portadora de Hipertensão Arterial Sistêmica, Dislipidemia e Hipotireoidismo, apresentou, em 12/2015, dispneia aos médios esforços. Foi diagnosticada derrame pericárdico volumoso, sendo submetida à drenagem de Marfan. A Ressonância Magnética Cardíaca, evidenciou uma massa na junção atrioventricular direita, envolvendo átrio direito com perfusão periférica e realce tardio heterogêneo. Após toracotomia exploradora observou-se uma grande massa tumoral aderida à superfície subepicárdica, com infiltração em átrio e ventrículo direito, sendo impossível sua ressecção. O estudo histopatológico foi compatível com pseudotumor inflamatório. No pôs operatório, evoluiu com fibrilação atrial de baixa resposta, sendo necessário implante de marcapasso bicameral, com boa evolução, e sem outra intercorrência nos três anos seguintes. Atualmente a paciente queixa-se de adinamia e fadiga, o exame físico revelou apenas hipertensão arterial mal controlada. O ecocardiograma mostrou um átrio esquerdo de 51ml/m2, fração de ejeção ventricular de 64% e uma massa epicárdica heterogênea, adjacente ás cavidades direitas com restrição ao enchimento do ventrículo direito e a presença de derrame pericárdico homogêneo com lâmina de 11mm. DISCUSSÃO: Os pseudotumores inflamatório são lesões caraterizadas histológicamente por processos fibroinflamatórios reativos que podem envolver a maioria dos órgãos e tecidos do corpo, porém a localização cardíaca não e frequente. A patogênese permanece desconhecida e controvertida porém e considerado de caráter benigno pelo infiltrado inflamatório misto, sem mitose ou pleomorfismo. O melhor tratamento também permanece controverso, uma vez que, sejam em geral considerados de bom prognóstico, pelo que a ressecção cirúrgica é reservada só em caso de crescimento acelerado, sintomas sistémicos importantes e ausência de diagnóstico por biopsia. No caso de nossa paciente optou-se pelo tratamento conservador não tendo mudanças significativas em relação a estudos iniciais. CONCLUSÕES: Descrevemos caso de tumor raro, o pseudotumor inflamatório, em paciente idosa, que foi a causa de derrame pericárdico e que apresentou boa evolução em 3 anos apesar de não ter sido feito tratamento específico.

Diferença entre os ângulos QRS-T espacial pico, espacial médio e QRS-T frontal: um estudo de correlação / Difference between peak spatial QRS-T, mean spatial and frontal QRS-T angles: a correlation study

INTRODUÇÃO:O eletrocardiograma de 12 derivações (ECG) é uma ferramenta diagnóstica para doenças cardíacas. A análise do seu sinal digital possibilita a obtenção de parâmetros derivados do vetocardiograma (VCG) como ângulo espacial QRS-T pico e médio. Estes têm sido propostos como uma poderosa ferramenta de estimativa de risco cardiovascular. Devido indisponibilidade destes, o QRS-T frontal obtido a partir do ECG padrão foi proposto como substituto adequado para os mesmos. Existem informações científicas limitadas sobre como as diferentes modalidades dos ângulos do QRS-T se correlacionam entre si. Assim, o presente estudo tem por objetivo avaliar a correlação entre os ângulo QRS-T: pico, médio e frontal. MÉTODOS: Avaliação retrospectiva 336 pacientes atendidos em ambulatório de hospital de Cardiologia. Foram excluídos pacientes com marcapasso, bloqueio de ramo esquerdo, pré-excitação, padrão de deformação eletrocardiográfica, dados de ECG de baixa qualidade e fibrilação atrial. Os ECG foram analisados por um médico experiente que realizou análise às cegas usando um software-proprietário e aferiu o ângulo QRS-T frontal. A partir dos raw data dos ECG reconstruiu-se as derivações do VCG X-Y-Z (regressão de Kors) e assim obteve--se os ângulos espaciais pico e médio. ESTATÍSTICA: Os histogramas e testes de normalidade de cada conjunto de dados de ângulo foram avaliados. Após, comparou-se os valores obtidos com a linha de igualdade e o coeficiente de correlação de Spearman. Por fim, realizou-se o estudo das diferenças de ângulos versus médias, com base no método Bland-Altman. RESULTADOS: As médias dos ângulos QRS-T, foram de 88,6, 65,6 e 58,6 para espacial médio, espacial pico e frontal respectivamente. O coeficiente de rho de Spearman foi de 0,81, 0,5 e 0,44 para Pico x Médio, Médio x Frontal e Pico x Frontal, respectivamente com valor de p<0,001. O rho de Spearman mostra alta correlação entre os ângulos espaciais médio e pico e fraca correlação entre eles e o ângulo frontal. O Método Gráfico de Bland-Altman mostra alto viés e dispersão entre as medidas e mostra diferenças positivas e negativas entre os ângulos que aumentam à medida que os ângulos médios são maiores, o que aponta que esses ângulos não têm comportamento equivalente. CONCLUSÕES: Existe uma forte correlação entre os ângulos QRS-T pico e médio, porém essa correlação parece estar comprometida em indivíduos com valores de ângulos mais elevados. A correlação é fraca entre os ângulos espaciais e o frontal. Desta forma, as diferentes modalidades de ângulos QRS-T isoladamente não deveriam ser utilizadas como equivalentes entre si.

Átrio esquerdo gigante mimetizando massa mediastinal: relato de caso / Giant left atrium mimicking mediastinal mass: case report

INTRODUÇÃO: Átrio esquerdo gigante (AEG) é definido como aquele com diâmetro anteroposterior a partir de 6cm, 8cm ou ainda aquele que toca a parede lateral direita do tórax. Tipicamente relacionada a valvopatia mitral reumática, é atualmente raro em função do diagnóstico e tratamento precoces. RELATO DO CASO: F. P. G. B., masculino, 54 anos, pardo, pedreiro. Admitido com história de dispneia aos moderados esforços de longa data com piora há uma semana. Ao exame, PA90x60mmHg, FC96, FR30, SatO288%, caquético. À inspeção do tórax, retrações irregulares entre 6º e 8º espaços intercostais do hemitórax esquerdo e epigástrio. Ritmo cardíaco irregular, bulhas hipofonéticas com sopro sistólico pancardíaco 6+/6+, irradiando para face lateral esquerda do tórax. Murmúrio vesicular reduzido, com estertores crepitantes em base direita. Abdome ascítico, fígado 6cm abaixo do rebordo costal direito, refluxo hepatojugular. Membros inferiores com edema 3+/4+. ECG com ritmo de FA, extrassístoles ventriculares frequentes e sobrecarga do VE. À radiografia de tórax, hipotransparência extensa ocupando 2/3 inferiores do tórax, estendendo-se por todo o comprimento transverso. Diagnosticada IC descompensada e encaminhado à UTI, realizou tomografia computadorizada (TC) de tórax com contraste que evidenciou "volumosa massa mediastinal, medindo nos seus maiores eixos 255x172mm, sem planos de clivagem bem definidos com as estruturas mediastinais com atelectasia das bases pulmonares, predominantemente do pulmão esquerdo, apresentando realce ao uso do meio de contraste". Evoluiu com melhora clínica recebendo alta hospitalar com encaminhamento para ambulatório de Cirurgia Torácica para investigação etiológica. Trata-se de um caso de AEG secundária a dupla lesão mitral com predomínio de insuficiência, de etiologia reumática em portador de FA. Indicado tratamento cirúrgico há 20 anos, porém o paciente negou submeter-se ao procedimento. Ecocardiograma transtorácico (ECO) recente revela volume indexado do AE de 598 mL/m² e ressonância magnética cardíaca (RMC) evidencia átrio esquerdo gigante, com volume de 2. 374 mL. Cirurgia está contraindicada devido alto risco do paciente. CONCLUSÃO: O AEG é uma condição rara. A depender do contexto em que é avaliado, um importante grau de suspeição diagnóstica se faz necessário em função dos diagnósticos diferenciais. Para melhor elucidação, pode-se lançar mão de exames complementares como ECO e RMC, o que é de grande importância, já que hipóteses equivocadas podem levar a procedimentos invasivos como pericardiocentese, toracocentese ou biópsia.

Avaliação da expressão gênica da endotelina em idosos / Evaluation of endothelin gene expression in the elderly

INTRODUÇÃO: O processo de senescência do coração e de suas valvas vem sendo correlacionado com a ação do subtipo 1 de endotelina (ET-1) e de seus receptores (ETrA e ETrB). A produção de ET-1 é dependente de cálcio extracelular; estando associada à resposta inflamatória encontrada no envelhecimento, quando ocorre substituição fibrosa e calcificação nas valvas mitral e aórtica. OBJETIVO: Avaliar se há expressão gênica da endotelina-1 no processo de envelhecimento valvar. RESULTADOS: As concentrações médias de ácido nucléico (RNA total) e de cDNA foram respectivamente de 27,21±30,26 ng/ul e de 609,4±80,60ng/ul. Os valores médios de absorbância em 260 e 280nm foram respectivamente de 0,67±0,74 UA (A260) e de 0,33±0,36 UA (A280). Já a proporção A260/A280 foi de 1,91±0,20. Das sete amostras coletadas, observou-se a expressão de ET-1 em todas elas, sendo que, quantitativamente, a expressão gênica média relativa para ET-1 foi de 62,85±25,63%. CONCLUSÃO: A ET-1 está relacionada à vasoconstricção e a processos inflamatórios presentes na senescência valvar, portanto, sua expressão já era esperada, confirmando-se assim, o seu envolvimento na homeostase cardiovascular. (AU)

Endotelinas: marcador de risco cardiovascular em adultos com deficiência isolada de GH / Endothelin: cardiovascular risk marker in adults with isolated GH deficiency

INTRODUÇÃO: Na cidade de Itabaianinha/SE, existe um grupo de 105 indivíduos afetados pela deficiência isolada de GH (DIGH) devido a uma mutação do gene do receptor do GH (GHRH). Estudos prévios em pacientes com deficiência de GH adquirida em fase adulta demonstraram aumento da morbimortalidade cardiovascular. Todavia, a literatura afirma que pacientes com níveis séricos elevados de Endotelinas (ETs) apresentam Risco Cardiovascular (RCV) aumentado devido à disfunção endotelial decorrente da aterosclerose. O objetivo deste estudo é avaliar os níveis séricos de ETs em adultos portadores de DIGH e sua correlação com RCV. MÉTODOS: Trata-se de estudo descritivo e prospectivo tipo caso-controle. Um total de 34 pacientes, sendo 20 portadores de DIGH oriundos da cidade de Itabaianinha-SE e 14 indivíduos hígidos residentes na cidade de Aracaju/SE que compuseram o controle, foram submetidos à dosagem de ETs séricas por meio de teste Elisa. A análise estatística foi realizada através de medidas de tendência central e variância e as comparações entre os grupos, através do teste Qui quadrado(X²). O nível de significância estatística foi menor que 5% (p < 0,05). RESULTADOS: O grupo controle foi composto por sete homens (50%) e sete mulheres(50%) com idade média de 42,2 ± 19,9 anos; enquanto que a amostra de anões foi composta por 11 homens (55%) e nove mulheres (45%) com idade média de 46 ±15,5 anos. Os valores médios de ETs séricas nos controles foram de 70,78 ± 39,02 pg/ml e nos pacientes com DIGH foi de 25,15 ± 6,40 pg/ml (p=0,0003; IC:92%). CONCLUSÕES: Conclui-se que os níveis de ETs em pacientes com DIGH mostraram-se inferiores aos controles, portanto, infere-se que os portadores de DIGH têm RCV menor que pacientes hígidos. Porém são necessários novos estudos para corroborar tal afirmação. (AU)

Papel das endotelinas no envelhecimento / Role of endothelin in aging

INTRODUÇÃO: As endotelinas (ETs) são uma família formada por três isopeptídeos endógenos (ET-1, ET-2, ET-3) e dois receptores, ETrA e ETrB, os quais possuem ações opostas: enquanto ETrA leva à vasoconstricção e aumento do inotropismo, o ETrB leva à vasodilatação através da liberação de Óxido nítrico e prostaciclinas. A ET é dependente de cálcio extracelular, e está associada à resposta inflamatória encontrada no envelhecimento, quando ocorre substituição fibrosa e calcificação nas valvas mitral e aórtica. OBJETIVOS: Avaliar o papel das Endotelinas como marcadores do envelhecimento de valvas cardíacas. Delineamento/MÉTODOS: Trata-se de um estudo experimental e randomizado. Foram coletadas dez valvas mitrais de indivíduos do Instituto Médico Legal (IML) de Aracaju-SE que foram a óbito por morte violenta; a amostra foi composta de oito valvas de indivíduos idosos e duas valvas de jovens, sendo todos do sexo masculino. Inicialmente, foram feitas análise em cortes histológicos corados em Hematoxilina e Eosina (HE) e em seguida, análise Imunohistoquímica (IHQ). Após coloração em HE foi realizada fixação em solução de formalina neutra a 10%, submetidas à descalcificação, embebidas em parafina e cortadas em micrótomo, com espessura de 4 µm. A coloração da IHQ foi obtida através da utilização de anticorpos policlonais para ETrA e ETrB com diluição 1:100. Posteriormente, foi feito cruzamento entre a evidência de Ca2+ nos cortes histológicos corados em HE e a análise quantitativa da área expressa pela IHQ de cada receptor em relação à área total de cada lâmina através da utilização do Software Image J®... (AU)

Analysis of immunostaining and western blotting of endothelin 1 and its receptors in mitral stenosis.

INTRODUCTION: Rheumatic Fever represents a serious public health problem in developing countries, with thousands of new cases each year. It is an autoimmune disease, which occurs in response to infection by streptococcus A. OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the immunolabeling and protein expression for endothelin-1 and 3 (ET-1, ET-3) and its receptors (ETA, ETB) in rheumatic mitral valves. METHODS: Immunohistochemistry was used to identify ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors in rheumatic and control mitral valves. Quantitative analysis of immunostaining for ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors was performed. In addition, western blot analysis was carried out to assess protein levels in tissue samples. RESULTS: ET-1 and ETA receptor immunostaining predominated in stenotic valves, mainly associated with fibrotic regions, inflammatory areas and neovascularization. Quantitative analysis showed that the average area with positive expression of ET-1 was 18.21 ± 14.96%. For ETA and ETB, the mean expressed areas were respectively 15.06 ± 13.13% and 9.20 ± 11.09%. ET-3 did not have a significant expression. The correlation between the expression of both endothelin receptors were strongly positive (R = 0.74, P = 0.02), but the correlation between ET-1 and its receptor were negative for both ETA (R = -0.37, P = 0.25), and ETB (R = -0.14, P = 0.39). This data was supported by western blot analysis. CONCLUSION: The strong correlation between ET-1 and its receptors suggests that both play a role in the pathophysiology of rheumatic mitral valve stenosis and may potentially act as biomarkers of this disease.

Analysis of immunostaining and western blotting of endothelin 1 and its receptors in mitral stenosis / Análise da expressão imunohistoquímica e de western blotting da endotelina 1 e seus receptores na estenose mitral

Abstract Introduction: Rheumatic Fever represents a serious public health problem in developing countries, with thousands of new cases each year. It is an autoimmune disease, which occurs in response to infection by streptococcus A. Objective: The aim of this study was to evaluate the immunolabeling and protein expression for endothelin-1 and 3 (ET-1, ET-3) and its receptors (ETA, ETB) in rheumatic mitral valves. Methods: Immunohistochemistry was used to identify ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors in rheumatic and control mitral valves. Quantitative analysis of immunostaining for ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors was performed. In addition, western blot analysis was carried out to assess protein levels in tissue samples. Results: ET-1 and ETA receptor immunostaining predominated in stenotic valves, mainly associated with fibrotic regions, inflammatory areas and neovascularization. Quantitative analysis showed that the average area with positive expression of ET-1 was 18.21±14.96%. For ETA and ETB, the mean expressed areas were respectively 15.06±13.13% and 9.20±11.09%. ET-3 did not have a significant expression. The correlation between the expression of both endothelin receptors were strongly positive (R=0.74, P=0.02), but the correlation between ET-1 and its receptor were negative for both ETA (R=-0.37, P=0.25), and ETB (R=-0.14, P=0.39). This data was supported by western blot analysis. Conclusion: The strong correlation between ET-1 and its receptors suggests that both play a role in the pathophysiology of rheumatic mitral valve stenosis and may potentially act as biomarkers of this disease. .

Resumo Introdução: A febre reumática representa um sério problema de saúde pública em países em desenvolvimento, com milhares de novos casos a cada ano. Ela é uma doença autoimune que ocorre em resposta à infecção por estreptococos do grupo A. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a expressão proteica e imunohistoquímica para a endotelina-1 e 3 (ET-1 e ET-3) e seus receptores (ETA e ETB) em valvas mitrais reumáticas. Métodos: Imunohistoquímica foi utilizada para identificar receptores de ET1/ET3 e ETA/ETB em valvas mitrais reumáticas e controles. A análise quantitativa da expressão imunohistoquímica para receptores de ET1/ET3 e ETA/ETB foi também efetuada. Adicionalmente, foi feita análise do western blot para mensurar níveis de proteínas em extratos tissulares. Resultados: A expressão imunohistoquímica de ET-1 e de seu receptor predominou em valvas estenóticas, estando associada com regiões fibróticas, áreas inflamatórias e neovascularização. A análise quantitativa mostrou que a área média com expressão positiva para ET-1 foi de 18,21±14,96%. Para o ETA e o ETB, as áreas médias expressas foram, respectivamente, 15,06±13,13% e 9,20±11,09%. ET-3 não teve uma expressão significante. A correlação entre a expressão dos dois receptores de endotelina foi fortemente positiva (R=0,74, P=0,02); mas a correlação entre ET-1 e o seu receptor foi negativa tanto para ETA (R=-0,37, P=0,25) como para ETB (R=-0,14, P=0,39). Estes dados foram confirmados pela análise do western blot. Conclusão: A forte correlação entre ET-1 e seus receptores sugere que ambos têm papel importante na fisiopatologia da estenose mitral reumática, podendo potencialmente atuar como biomarcadores desta doença. .