Liver transplantation in undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults: a case report / Transplante hepático em sarcoma embrionário indiferenciado de fígado em adultos: relato de caso

Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver (UESL) consists of a rare malignant neoplasm with a still poorly known etiopathogenesis, affecting mostly children between the ages of 6 and 10 years. It corresponds to 7% of primary liver tumors, and is the fourth most common liver cancer in pediatrics. The diagnosis of UESL is based on a set of imaging findings, age and level of alpha-fetoprotein (AFP), which is usually normal, as well as liver function tests. Early diagnosis is hampered by non-specific symptoms, such as abdominal pain, a rapidly growing palpable abdominal mass, fever, weight loss, and gastrointestinal symptoms. The most characteristic image finding is that of a large, unique, and well-defined mass. Ultrasonography shows a predominantly solid and echogenic mass. Computed tomography, on the other hand, shows a mass that takes on a mainly cystic characteristic. Histologically, myxoid tissue with spindle-shaped neoplastic cells is evidenced. Some immunohistochemical studies indicate UESL mesenchymal origin. The macroscopic aspect of the tumor appears as a large hepatic mass, with a predominantly solid component, with some cystic areas, hemorrhage, and necrosis in up to 80% of its surface. The best approach for the treatment of primary liver sarcoma is not yet well defined. Therapeutic options include surgical resection, chemotherapy, radiotherapy, and liver transplantation (LT). However, in cases of unresectable tumors, LT is an option that must be considered, since in this histological type both chemotherapy and radiotherapy have questionable benefits. This article aims to report a case of giant UESL, with vascular invasion, submitted to LT with good postoperative evolution and without signs of recurrence after nine months of LT.

O sarcoma embrionário indiferenciado de fígado (SEIF) consiste em uma neoplasia maligna rara com etiopatogenia ainda pouco conhecida, acometendo em sua maioria crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos. Corresponde a 7% dos tumores primários de fígado, e é a quarta neoplasia hepática mais frequente na pediatria. O diagnóstico do SEIF se dá em um conjunto de achados de imagem, idade e nível de alfa-fetoproteína (AF), que geralmente está normal, assim como as provas de função hepática. O diagnóstico precoce é prejudicado pelos sintomas inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável de rápido crescimento, febre, perda de peso e sintomas gastrintestinais. O achado de imagem mais característico é o de massa grande, única e bem-delimitada. A ultrassonografia mostra massa predominantemente sólida e ecogênica. Já a tomografia computadorizada evidencia uma massa que assume característica principalmente cística. Histologicamente é evidenciado tecido mixoide com células neoplásicas fusiformes. Alguns estudos imuno-histoquímicos indicam origem mesenquimal do SEIF. O aspecto macroscópico do tumor se apresenta como grande massa hepática, de componente sólido predominantemente, com algumas áreas císticas, hemorragia e necrose em até 80% de sua superfície. Ainda não é bem-definida a melhor abordagem para o tratamento do sarcoma primário de fígado. As opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e transplante hepático (TH). Porém, nos casos de tumores irressecáveis, o TH é uma opção que deve ser considerada, uma vez que nesse tipo histológico tanto quimioterapia como radioterapia têm benefício questionável. Este artigo tem por objetivo relatar um caso de SEIF gigante, com invasão vascular, submetido a TH com boa evolução pós-operatória e sem sinais de recidiva após nove meses de TH.

Encapsulating Peritoneal Sclerosis in a kidney transplant recipient - Case Report.

Encapsulating Peritoneal Sclerosis (EPS) is a severe and rare condition frequently associated with peritoneal dialysis, characterized by bowel obstruction, with lethal consequences in 20% of the patients. The disease presents as a mass of fibrous tissue encapsulating visceral organs that may potentially compromise digestive tract function. This report describes the case of a patient under peritoneal dialysis (PD) due to chronic kidney disease secondary to focal segmental glomerulosclerosis diagnosed with EPS. The patient had undergone two living-donor kidney transplant procedures. Surgical techniques and clinical measures employed to unravel bowel obstruction are described, which have been shown to ameliorate EPS secondary complications. Parenteral nutrition has significantly contributed to afford adequate nutrition, improving tissue healing as well as serum protein levels, vitamins and electrolytes. Therapy with tamoxifen and sodium thiosulfate effectively delayed the development of EPS.

EXAME PRÉ-PARTICIPAÇÃO ESPORTIVA E O PAR-Q, EM PRATICANTES DE ACADEMIAS / PRE-SPORTS PARTICIPATION EXAMINATION AND THE PAR-Q IN GYM USERS / EXAMEN DE PRE PARTICIPACIÓN EN DEPORTES Y EL PAR-Q EN USUARIOS DE GIMNASIOS

RESUMO Introdução: O Brasil tem o maior número de academias do mundo (cerca de 20 mil) e aproximadamente de 3,6 milhões de brasileiros praticam atividade física nesses locais. Torna-se necessária uma padronização da triagem de praticantes de academia a fim de reduzir ao máximo o risco de morte súbita e outras morbidades associadas ao exercício físico. Objetivo: Comparar o Questionário de Prontidão para Atividade Física (Physical Activity Readiness Questionnaire, PAR-Q) com o exame físico pré-participação esportiva na detecção de risco à saúde em praticantes de academia. Métodos: Estudo transversal, realizado nas cidades de São Bernardo do Campo e Guarulhos, São Paulo, Brasil. Foram avaliados 50 indivíduos, de ambos os sexos, entre 18 e 35 anos que iniciariam atividades físicas. Realizou-se anamnese, exame físico geral e ortopédico, teste de flexibilidade e o PAR-Q. As variáveis quantitativas foram analisadas pela média, desvio padrão e porcentagens. A comparação das variáveis contínuas com distribuição normal foi feita pelo teste t e a comparação das variáveis qualitativas, pelo teste do qui-quadrado ou teste exato de Fisher. Fixou-se em 5% a hipótese de nulidade. Resultados: O PAR-Q foi positivo em 20% dos entrevistados, assemelhando-se aos dados da anamnese, em que 28% relataram alguma doença. O questionário teve associação positiva em indivíduos que faziam uso de medicação (p = 0,001), história familiar de hipertensão arterial sistêmica (p = 0,001) e antecedentes de cirurgia (p = 0,03). Os participantes com PAR-Q positivo tiveram os maiores valores de índice de massa corpórea, pressão arterial sistólica e diastólica, mas a diferença não foi estatisticamente significante. O PAR-Q não foi capaz detectar morbidades clínicas como: asma (8%), dislipidemia (4%), hipotireoidismo (2%), tabagismo (8%) e cirurgias prévias (40%). O exame abdominal e cardiopulmonar estava alterado em quatro participantes que apresentaram PAR-Q negativo. Conclusão: O PAR-Q foi parcialmente eficaz na identificação de risco para saúde em praticantes de academia.

ABSTRACT Introduction: Brazil has around twenty thousand gyms, more than any other country in the world, and they are used by almost 3.6 million Brazilians for the practice of physical activity. There is, therefore, a need to standardize the process of screening new users of these establishments, in order to reduce the risk of sudden death and other afflictions associated with physical exercise. Objective: To compare the Physical Activity Readiness Questionnaire (PAR-Q) with the pre-sports participation physical examination, to detect health risks in gym users. Methods: This cross-sectional study was conducted in gyms in São Bernardo do Campo and Guarulhos, São Paulo, Brazil. Fifty individuals of both sexes, aged between 18 and 35, who were starting physical activities, were evaluated. The patient's medical history was gathered, general and orthopedic physical examinations and the flexibility test were conducted, and the subjects were asked to fill out the PAR-Q questionnaire. Quantitative variables were analyzed using means, standard deviations and percentages. Comparison of continuous variables with normal distribution was performed using the t test, and comparison of qualitative variables was performed using the chi-square test or the exact Fisher test. The null hypothesis was set at 5% (p 0.05). Results: The PAR-Q was positive in 20% of the respondents, which was similar to the data from the patient's medical history, in which 28% reported some disease. The questionnaire had a positive association in individuals who used medication (p = 00.1), those with a family history of systemic arterial hypertension (p = 0.001) and those who had previously undergone surgery (p = 0.03).Subjects with a positive PAR-Q had higher figures for highest body mass index, systolic and diastolic blood pressure, but the difference was not statistically significant. However, the PAR-Q was not able to detect clinical diseases such as asthma (8%), dyslipidemia (4%), and hypothyroidism (2%), or smoking (8%) and previous surgery (40%). The abdominal and cardiopulmonary examinations showed changes in four participants who responded negatively to the PAR-Q. Conclusion: The PAR- Q was partially effective in identifying health risk among gym users.

RESUMEN Introducción: Brasil tiene el mayor número de gimnasios en el mundo (cerca de 20.000) y alrededor de 3,6 millones de brasileños practican actividad física en estos sitios. Se hace necesaria una estandarización de selección de usuarios con el fin de reducir al máximo el riesgo de muerte súbita y otras morbilidades asociadas con el ejercicio físico. Objetivos: Comparar el Cuestionario de Aptitud para la Actividad Física (Physical Activity Readiness Questionnaire, PAR-Q) con el examen físico pre participación en deportes para detección de los riesgos en la salud en usuarios de gimnasio. Métodos: Estudio transversal realizado en las ciudades de São Bernardo do Campo e Guarulhos, São Paulo, Brasil. Fueron evaluados 50 individuos de ambos sexos, entre 18 y 35 años que iniciarían actividades físicas. Se realizó anamnesis, examen físico general y ortopédico, prueba de flexibilidad y el PAR-Q. Las variables cuantitativas se analizaron mediante desviación estándar media y porcentajes. La comparación de variables continuas con distribución normal fue efectuada por la prueba de la t y la comparación de variables cualitativas, por la prueba de chi-cuadrado o la prueba exacta de Fisher. La hipótesis nula se fijó en 5%. Resultados: El PAR-Q fue positivo en 20% de los entrevistados, de manera similar a los datos de la anamnesis donde el 28% informó padecer alguna enfermedad. El cuestionario tuvo asociación positiva entre los individuos que hacían uso de medicamentos (P=0,001), historial familiar de hipertensión arterial sistemática (p = 0,001) y cirugías previas (p = 0,03). Los participantes con PAR-Q positivo tuvieron los valores más altos del índice de masa corporal, presión arterial sistólica y diastólica, pero la diferencia no fue estadísticamente significativa. El PAR-Q no fue capaz de detectar morbilidades clínicas como: asma (8%), dislipidemia (4%), hipotiroidismo (2%), tabaquismo (8%) y cirugías previas (40%). El examen abdominal y cardiopulmonar fue alterado en cuatro participantes que presentaron PAR-Q negativo. Conclusión: El PAR-Q fue parcialmente eficaz en la identificación de riesgos para la salud en usuarios de gimnasio.