ABSTRACT
Sjögren-Larsson syndrome is a rare disorder that consists of congenital ichthyosis and neurological symptoms due to an enzymatic defect of fatty aldehyde dehydrogenase in the fatty alcohol cycle. We report three cases of Sjögren-Larsson syndrome in which the primary biochemical defect was established in two patients (patient 2: 175 pmol/min/mg; patient 3: 103 pmol/min/mg protein enzimatic activity in fibroblasts in skin, while normal controls were 8,860 +/- 1,624, n: 22 ). A dietary program was proposed: reduced total fatty intake at 30% of total calories, n-3 and n-6 acids (canola oil) as well as unsaturated fatty acids (Milupan milk). Topical keratolytic agents were used too. Good clinical course was observed in one of the patients in whom dietary intervention was started in early infancy. In the other two patients, who started the therapy later (five and three years old), cutaneous symptoms were improved after treatment.
Subject(s)
Aldehyde Oxidoreductases/metabolism , Sjogren-Larsson Syndrome/enzymology , Skin/enzymology , Aldehyde Oxidoreductases/genetics , Child, Preschool , Diet Therapy , Family Health , Female , Fibroblasts/enzymology , Humans , Infant , Male , Mutation , Sjogren-Larsson Syndrome/diet therapy , Sjogren-Larsson Syndrome/geneticsABSTRACT
O reconhecimento da identidade de 499 amostras de Staphylococcus aureus isoladas da cavidade nasal, orofaringe e mãos de 324 portadores sãos de diferentes categorias de enfermagem do HC-FMRPUSP foi obtido por meio da determinação da sensibilidade a antibióticos e da fagotipagem. A maioria das amostras caracterizou-se por modelos com resistência a, no máximo, dois antibióticos. Os modelos de reação a três ou mais antibióticos demostraram uma possível tendência na mão esquerda, concentrando-se entre os elementos de enfermagem dos grupos A e B. Da coleção de amostras fagotipáveis, 54 (13,4 por cento) foram lisadas pelos complexos epidêmico-hospitalares - "52, 52A, 80, 81" e "83A, 84, 85"; 78 (19,3 por cento) por um e/ou mais fagos do complexo "94,96" assiciado(s) ou não a fagos de outros grupos e 91 (22,6 por cento) pelos fagos do complexo "3A, 3C, 55, 71". A correspondência entre os resultados do antibiograma e da fagotipagem permitiu a detecção de alguns portadores com amostras "epidêmicas hospitalares".
Subject(s)
Humans , Male , Female , Staphylococcus aureus , Nasal Cavity , Staphylococcus aureus , Risk Areas Delimitation , Nursing Service, HospitalABSTRACT
Foram examinados 799 elementos de diferentes categorias de enfermagem responsáveis pelas atividades de administraçäo e execuçäo da assistência de enfermagem do Hospital das Clínicas de Ribeiräo Preto com o objetivo de verificar a prevalência de portadores säos de Staphylococcus aureus entre as diferentes categorias e relacionar a prevalência com as atividades desenvolvidas nos diferentes serviços do hospital (Clínico, Cirúrgico e Ambulatorial). A pesquisa de Staphylococcus aureus foi realizada através de exame bacteriológico em cavidade nasal, orofaringe e mäos