Dificultades para la Investigación en Cirugía Pediátrica en España / No disponible

No disponible

La cérvico-esternotomía como abordaje de patología tumoral u ortopédica tóraco-cervical / Cervico-sternotomy for thoracic inlet conditions in children

Introducción. La cervicotomía y la toracotomía lateral no permiten un acceso adecuado a la columna cervical inferior ni al mediastino ostero-superior con control vascular y nervioso seguros. Comunicamos nuestra experiencia con cérvico-esternotomía para estos casos. Pacientes y métodos. Operamos por esta vía 6 pacientes entre1998 y 2011 para extirpación de tumores neurales (n=2), y realización de artrodesis cervical anterior en escoliosis congénita (n=2), neuropática(n=1) y osteolítica (n=1). La cérvico-esternotomía fue seguida de timectomía, separación de la vena innominada y disección de las yugulares, carótidas y vagos. Resultados. Las medidas tumorales eran 10,9 x 3,9 x 8,7 cm y 8 x6 x 5 cm, englobando la cadena simpática paravertebral desde el arco aórtico hasta la base del cráneo, y extendiéndose desde el hilio pulmonar izquierdo hasta la región tiroidea, respectivamente. En los pacientes con escoliosis cervical, fue posible por esta vía la fijación anterior entreC5 y D5. Las complicaciones fueron síndrome de Horner y linfedemabraquial transitorio. La mediana de tiempo operatorio fue 210 minutos(rango 180-240), la pérdida sanguínea estimada fue 2,7 cc/kg (0-13,8),y la estancia hospitalaria 7 días (5-18).Conclusión. La cérvico-esternotomía es un abordaje óptimo para esta región anatómica en niños. Permite una mejor exposición del mediastinopostero superior que la cervicotomía y la toracotomía, con un adecuado control de las estructuras vasculares y nerviosas, presentando un postoperatorio sorprendentemente confortable

Background/Aim. Neither cervicotomy nor postero-lateral thoracotomy allow safe surgical access to the lower cervical spine and highposterior mediastinum with full control of the vascular and neural structures involved. We report our favorable experience with cervicosternotomy for accessing this region. Patients and methods. Six patients were operated upon between1998 and 2011 for either removal of huge cervico-thoracic neural ganglioneuromas(n=2) or anterior arthrodes is for congenital (n=2), neuropathic(n=1) or osteolytic scoliosis (n=1). In all cases, cervicotomy was followed by sternotomy, thymectomy, division of the innominateve n and dissection of jugular veins, carotid arteries and vagus nerves. esults. The tumors measured 10.9 x 3.9 x 8.7 cm and 8 x 6 x 5 cm, and involved the paravertebral chain from the aortic arch to the base of the skull and from the left lung hilus to the thyroid region respectively. In the scoliosis patients, anterior vertebral fixation between C5 and T5 was readily feasible. Blood transfusion was avoided. Horner's syndrome and transient lymphedema were the only complications. Median operative time was 210 minutes (range 180-240 minutes) and median estimated blood loss was 2.7 cc/kg (0-13.8 cc/kg). Median hospital stay was 7days (range 5-18 days).Conclusions. Cervico-sternotomy is an optimal approach for this anatomical region in children. It offers better exposure of the anteriorcervico-thoracic spine and the thoracic inlet than cervicotomy orthoracotomy. Control of the nervous and vascular structures was safely achieved in all cases and postoperative discomfort was surprisingly limited

El riesgo de enterocolitis necrosante en recién nacidos con cardiopatía congénita / The risk of necrotizing enterocolitis in newborns with congenital heart disease. A single institution-cohort study

Introducción. La enterocolitis necrosante (NEC) es la enfermedad quirúrgica gastrointestinal más común en neonatos. La cardiopatía congénita (CC) es causa de morbimortalidad infantil y está asociada a factores considerados de riesgo para NEC. Nuestro objetivo es analizar los factores de riesgo para NEC en neonatos con CC. Pacientes y métodos. Analizamos una cohorte compuesta por pacientes ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales con CC desde enero de 2003 hasta diciembre de 2008. La variable dependiente fue el diagnóstico de NEC. Las variables independientes incluyeron los factores de riesgo asociados con NEC y con el tipo de cardiopatía congénita. El análisis estadístico uni y multivariante fue realizado con SPSS 15.0. Los riesgos relativos (RR) se presentan con intervalos de confianza del (..) (AU)

Background/Aim. Necrotizing enterocolitis (NEC) is the most common gastrointestinal surgical disease among neonates. Congenital heart disease (CHD) is also a significant cause of infant morbidity and mortality and it is usually associated with prematurity, low birth weight, pulmonary and gastrointestinal disease, conditions that also account for the development of NEC. Our aim is to analyze the incidence and the risk factors for NEC in neonates with CDH admitted to the Neonatal Intensive Care Unit (NICU) in a 6 years period. Methods. All patients admitted in the NICU for any type of CDH from January 2003 to December 2008 comprised the cohort of this study. The primary outcome measure was the development of NEC in any (..) (AU)

Influencia del tipo de cobertura prenatal sobre el desarrollo vesical en un modelo de mielomeningocele / Bladder malformations in a model of myelomeningocele. preliminary report

Objetivo. Describir si el modelo de mielomeningocele (MMC) en oveja presenta alteraciones en el desarrollo vesical semejantes a las del humano y si la cobertura prenatal del defecto puede prevenirlas. Métodos. Realizamos un MMC fetal en veinte ovejas preñadas entre los días 60 y 80 de gestación. Diez casos no fueron corregidos(grupo A), 5 fueron corregidos mediante cirugía fetal abierta (grupo B)y 5 mediante aplicación fetoscópica percutánea de un pegamento biológico (grupo C). Los corderos fueron observados y sus vejigas estudiadas mediante H&E y Masson. Tres corderos sanos sirvieron como controles. Resultados. Cinco animales en el grupo A (50%), 2 en el grupo B (40%) y 3 en el C (60%) nacieron a término. Los corderos del grupo B y C eran continentes y macroscópicamente sus vejigas normales. Microscópicamente, las vejigas del grupo C presentaban un ligero adelgazamiento muscular y urotelial manteniendo su estructura histológica conservada, mientras que las del grupo B no presentaban alteración histológica alguna. En el grupo A, los animales eran incontinentes y sus (..) (AU)

Purpose. To describe the presence of bladder malformations in asurgically induced model of myelomeningocele (MMC).Methods. A MMC like defect was created in the mid gestationusing the previously described model in sheep. Bladders were examined macroscopically and histopathological changes were assessed usingH-E. Results. Non prenatally corrected animals presented dilated bladders and separation between muscle bundles. Those malformations were (..) (AU)

El modelo de mielomeningocele en oveja presenta alteraciones cerebrales semejantes a las del humano y estas pueden ser prevenidas mediante cirugía fetal abierta / Prenatal techniques to prevent central nervous system malformations in the surgically induced model of myelomeningocele

Objetivo. Describir malformaciones cerebrales en el modelo demielomeningocele (MMC) en oveja que pudieran asociarse a las alteraciones cognitivas observadas en humanos y determinar si algún tipo de abordaje prenatal es capaz de prevenirlas. Métodos. Realizamos un MMC fetal en 33 ovejas preñadas entre los días 60 y 80. En 15 casos el defecto no fue corregido (grupo A); en10 fue corregido mediante cirugía fetal abierta (grupo B); en 5 mediante cobertura fetoscópica con pegamento biológico (grupo C); y en 3mediante la aplicación fetoscópica de un parche de sustituto de dura. Los cráneos y cerebros fueron examinados externamente y en cortes coronales. Buscamos hidrocefalia, alteraciones en la migración neuronal y malformación de Arnold-Chiari tipo II (AC-II) mediante H&E, Masson y el (..) (AU)

Aim. To describe central nervous system malformations in the surgically induced model of Myelomeningocele (MMC) and their prevention using different prenatal treatments. Methods. MMC was surgically created in 33 fetal lambs. Fifteen did not undergo fetal repair (group A). Of the lambs that did undergo repair, 10 were repaired with open two layer surgical closure (group B),5 with fetoscopic coverage using bioglue (group C) and 3 fetoscopically using a patch (group D). All procedures were recorded and lambbrains and spinal cords were examined grossly and microscopically incoronal sections for structural organization anomalies. Histopathological changes were assessed using HE and S-100 neural marker. Results. Hydrocephalus, Arnold-Chiari type II (AC-II) malformation and some neuronal migration disorders were observed in group A. Brains from group B and D were not hydrocephalic and had neither cell (..) (AU)

Los genes Hox en la etiología de la hernia diafragmática congénita y la atresia de esófago / The etiology of congenital diaphragmatic hernia and esophageal atresia: the Hox genes

Introducción: La administración de adriamicina o nitrofena las ratas gestantes produce en su descencencia, respectivamente, atresiaesofágica (AE) con asociación VACTERL o hernia diafragmática congénita (HDC). La etiología de estas acciones no está clara, y han sido involucrados algunos genes como el Sonic hedgehog, la familia Gli, la cascada de los retinoides y algunos genes homeóticos. Los genes Hox son los encargados de la segmentación del embrión y de controlar aspectos fundamentales del desarrollo. Los ratones con pérdida de función para Hoxa3, Hoxb3, Hoxc3, Hoxc4 y Hoxa5 muestran fenotipos compatibles con la asociación VACTERL, malformaciones cardiacas, bronquiales y pulmonares, atresia esofágica y malformaciones diafragmáticas. El presente trabajo resume nuestros hallazgos en las alteraciones de expresión de estos genes en ambos modelos experimentales. Material y métodos: Para el modelo de AE usamos ratonas gestantes a las que se administró 4 mg/kg de adriamicina intraperitoneal en los días 7,5 y 8,5 de gestación (término=19 días). En el caso de la HDC se usó el mismo modelo, administrando nitrofen por vía intragástrica en el día 8. En ambos casos se usaron como grupo control animales alos que se dio por la misma vía el mismo volumen tan solo de excipiente. Los embriones fueron recuperados en los días 13, 14, 15 y 16 en el caso de la AE y en los días 14, 16 y 19 en el caso de la HDC. Los animales completos o sus pulmones y corazones se procesaron para técnicas morfológicas, inmunohistoquímicas y de biología molecular (RTPCR, reacción en cadena de la polimerasa a tiempo real), centrándonos en los genes Hoxa3, Hoxa5, Hoxb3, Hoxb5, Hoxc4 y Hoxd3.Resultados: AE: La inmunohistoquímica reveló grandes diferencias entre los fetos expuestos a adriaminica y los controles en la captación de los anticuerpos para Hoxa3, Hoxb3 y Hoxd3 en todos los tejidos salvo el corazón. La RT-PCR mostró una disminución en la expresión de esos genes en los pulmones pero no en el corazón en los animales tratados con el teratógeno. Lo mismo ocurrió además con Hoxc4.HDC: la expresión de Hoxa3 y Hoxb5 fue similar en los corazones delos 2 grupos. Sin embargo el nitrofen ocasionó un incremento en la expresión de Hoxa5 y Hoxb3 en el corazón de los fetos expuestos enlos días 14 y 19 y una disminución en el 16. En el análisis inmunohistoquímicono se encontraron diferencias entre los grupos. Conclusiones: En ambos modelos experimentales son evidentes las alteraciones de los genes Hox estudiados, especialmente en tejido pulmonar cardiaco. Las malformaciones de estos órganos asociadas a la AE y la HDC pueden ser debidas, entre otras causas, a alteraciones en la expresión de determinados genes Hox. Debido a su específica participación en la morfogénesis pulmonar y del intestino anterior, su estudio nos podría conducir a una mejor comprensión de la etiología de estas entidades (AU

Background: SP renatal administration of adriamycin ornitrofen to pregnant mice produce in the embryos, respectively, esophagealatresia/VACTERL association (EA) or congenital diaphragmatichernia (CDH). Various genes and signalling pathways like sonic hedgehog, Gli family, retinoic acid and homeotic genes have been pointed out in the origin of these malformations. Hox genes are master regulatory genes involved in embryo segmentation and other main development processes. Hoxa3, Hoxb3, Hoxc3, Hoxc4 and Hoxa5 knock-out mice show cardiac, tracheal, lung and diaphragmatic malformations, EA and phenotypes that resemble that of VACTERL syndrome. We present herein some of our findings in the expression of these genes in both experimental models. Material and methods: Pregnant mice were exposed either to 4 mg/kg of adriamycin or vehicle on embryonic days 7,5 and 8,5; embryos were recovered at four endpoints (E13 to 16). On the other hand, nitrofen was given to pregnant mice on embryonic day 8th and embryos were recovered at E14, E16 and E19. The embryos or, separately, their lungs and hearts, were randomly processed for immunohistochemical or molecularbiology studies (RT-PCR). We used antibodies for Hoxa3, Hoxb3and Hoxd3 proteins and specific primers for Hoxa3, Hoxa5, Hoxb3,Hoxb5, Hoxc4 and Hoxd3 genes. Results: EA: Upon immunohistochemistry, adriamycin-exposed embryos showed a severe decrease in expression of Hoxa3, Hoxb3 and Hoxb3proteins in heart, skin, foregut but not in the heart. RT-PCR studies showed a statistically significant decrease of the four genes studied in the lungs of OA mice when compared to controls. CDH: Upon RT-PCRassessment the expression of Hoxa5 and Hoxb3 were higher in nitrofen-exposed mice than in controls on E14 and E19 and weaker on E16.As regards immunohistochemical localization, expression of the three genes was similar in nitrofen and control animals. Conclusions: Both experimental models exhibit an alteration in the expression of several proximal Hox genes, specially in lung and cardiac tissues. The malformations in these organs associated with CDH and EA could be in part caused by these alterations. Due to their specific participation in lung and foregut morphogenesis, their study could let us to better understand the mechanisms of CDH and EA (AU)

Trasplante hepático en menores de un año / Orthotopic liver transplantation in children younger than one year

Introducción. El trasplante hepático (TH) en menores de 1 año es técnicamente difícil, se asocia a mayor mortalidad en lista de espera y necesita técnicas alternativas por la escasez de órganos. Presentamos nuestra experiencia con el TH en este grupo de edad. Material y métodos. Revisamos en las historias de los menores de un año que recibieron un TH entre 1986 y 2005 indicaciones de TH, supervivencia del niño y el injerto según tipo de injerto y etapa (1:1986-1995; 2:1996-2000 y 3:2001-2005), causas de pérdida de injerto y diferencia de tiempo de isquemia fría (TIF) y tiempo de fase anhepática según tipo de injerto. Resultados. Ochenta y tres niños recibieron 103 TH; 59(72%) por atresia de vías biliares, 8(10%) por causas metabólicas, 6(8%) por fallo hepático, 3(4%) por cirrosis y 7(6%) por otras causas. La supervivencia a los 5 años del injerto y del niño aumento significativamente según etapa: 45% y 65% en la etapa 1, 70% y 80% en la etapa 2, 94% y 97% en la etapa 3 (p 0,1). Se perdieron 24 (28%) injertos: 10 (41%) por causas relacionadas con la cirugía y 6/10(60%) en higados enteros. Catorce injertos (58%) se perdieron por razones no relacionadas con la cirugía en forma de rechazo o sepsis. La tasa de retrasplante fue 9/20 (45%) con 1´6 injertos por niño, 7/30 (23%) con 1,2 injertos por niño, 2/33 (6%) con 1´06 injertos por niño en las etapas 1,2 y 3. Conclusiones. El TH en menores de 1 año obtiene resultados iguales o mejores que en otros grupos de edad. Existe un aumento de la supervivencia del injerto y del paciente así como una menor tasa de retrasplante con la experiencia del grupo. Hay más pérdidas del injerto relacionadas con la cirugía en hígados enteros. Las razones mas frecuentes de pérdidas del injerto estuvieron relacionadas con sepsis e inmunosupresión. El TIF es significativamente menor en injertos de donante vivo y Split (AU)

Background. Orthotopic liver transplantation (OLT) in children younger than one year is associated to higher waiting list mortality and alternative graft sources are required. We present our experience with this particular group of age. Methods. Infants younger than one year who received an OLT between 1986 and 2005 were reviewed focused on graft and children survival depending on period and type of graft. Periods were 1:1986-1995; 2:1996- 2000 and 3:2001-2005. We also evaluate cold ischemia time (CIT), graft lost causes and differences between CIT and anhepatic time (AT) depending on graft type. Results. Eighty-three children received 103 OLT. Liver transplant indications were 59 (72%) biliary atresia, 8 (10%) metabolic causes, 6 (8%) liver failure, 3 (4%) cirrhosis and 7 (6%) miscelaneous. Patient and graft survival after 5 years was increased depending on period: 45% and 65% on period 1, 70% and 80% on period 2, 94% y 97% on period 3 (p 0,1). Twenty-four grafts were lost (28%): 10(41%) were surgical related causes and 6/10 (60%) of them were whole grafts. Conclusions. Survival rates in children younger than one year are similar to another groups of age. There was a significant increase on graft survival according to transplantation group experience. A higher rate of graft lost is associated to whole grafts. Most frequent reasons of graft lose were related to sepsis and immunosuppresion. A significant shortening of CIT is observed in related living donor and split grafts (AU)

Actitud quirúrgica y calendario / No disponible

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Tratamiento quirúrgico de las complicaciones cutáneas y musculoesqueléticas de los pacientes con sepsis / Surgical management of cutaneous, muscle and skeletal complications in fulminant meningococcemia

Introducción. El cirujano pediátrico participa en fase aguda y en el período de secuelas de la sepsis. El objetivo de este trabajo es evaluar estas secuelas, las técnicas utilizadas en las diversas fases de la enfermedad y los resultados obtenidos en nuestra serie. Material y métodos. Estudiamos retrospectivamente 13 pacientes tratados en nuestro centro por sepsis en los últimos 10 años. Fueron 8 niños y 5 niñas, con una edad mediana de 2 años (4 días-14 años); el 70% fueron meningocócicas. Las regiones afectadas fueron miembros inferiores (92%), superiores (76%), labios (n=1), nariz (n=1) y genitales (n=1). Las lesiones fueron bilaterales en la mayoría (n=11) aunque dos casos presentaron afectación aislada de un miembro. Los procedimientos se clasificaron según el momento de su realización. Evaluamos los resultados estéticos, funcionales y psicosociales a largo plazo. Resultados. Un niño falleció durante las primeras 24 horas; 11 requirieron actuación precoz y todos precisaron intervenciones tardías. El 50% de los casos presentó necrosis en más del 15% de la superficie corporal. Durante su estancia en UCIP, 6 casos precisaron fasciotomías (con extirpación de masa muscular en 2) y en 8 se realizaron importantes (..) (AU)

Introduction. Surgical management of purpura fulminans is required as in the acute as in the sequelae period. A retrospective case review of these sequelae, procedures which have been performed in the different moments and the outcomes was undertaken. Methods and materials. We reviewed retrospectively 13 patients treated in our hospital from 1993 to 2003. 8 males and 5 females, with a median age of 2 years old (4 days-14 years) were managed. 70% were meningococcical. The most common areas were low extremities (92%), upper extremities (76%), lips(n=1), nose (n=1) and genitalia (n=1). Most of cases were bilateral (n=11) although two patients presented isolated affectation in one of the extremities. The procedures were classificated depending on the surgical moment. Clinical follow-up was attempted on all surgical patients; We (..) (AU)

Perforaciones intestinales múltiples por ingesta de piezas imantadas de un juguete / Multiple intestinal perforations due to ingestion of magnetized pieces of a toy

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Pax3 mRNA is decreased in the hearts of rats with experimental diaphragmatic hernia.

Rats with nitrofen-induced congenital diaphragmatic hernia (CDH) have heart hypoplasia and cardiovascular malformations. The mechanism of action of nitrofen involves changes in neural crest signaling. Pax3 function is required for cardiac neural crest cells to complete their migration to the developing heart. The aim of this study was to examine whether Pa x 3 expression is changed at two gestational endpoints in rat embryos or fetuses exposed to nitrofen. On day E9.5 of gestation, pregnant rats received either 100 mg of nitrofen (n=10) or vehicle alone (control, n=10). The fetuses were recovered on E15 or E21. Their hearts were dissected out and weighed. Pax3 mRNA expression was determined by real-time polymerase chain reaction. We used two-tailed Student's t-tests to compare groups, with a threshold of significance of p<0.05. Compared with controls, nitrofen-exposed fetuses had heart hypoplasia in terms of heart/body weight ratio (0.62+/-0.10% vs. 0.77+/-0.17%, p<0.05). Pax3 mRNA expression in the heart was significantly decreased on E15 in nitrofen-treated embryos (32.94+/-17.11 U vs. 55.09+/-11.56 U, p<0.05), and it was still decreased, although not significantly, in the hearts of nitrofen-exposed fetuses recovered on E21 (15.67+/-5.56 U vs. 20.51+/-5.92 U, not significant). In conclusion, Pax3 is underexpressed in the hearts of nitrofen-exposed embryonal rats before the end of gestation. The mechanism of action of Pax3 should be further investigated because it could be one of the targets for future prenatal transplacental intervention.