Cerebral salt wasting syndrome in a child with central diabetes insipidus following surgery for recurrent craniopharyngioma: A case report.

Surgical treatment of craniopharyngiomas in children can produce disorders related to water and sodium such as central diabetes insipidus (CDI) and cerebral salt wasting syndrome (CSWS). The combination of both in children is unusually reported in the literature and is associated with high mortality. The management of CSWS is based on fluid therapy. Fludrocortisone is useful in children with CSWS who do not respond to fluid management. The objective of the paper is to describe the case of 6 years and 10 months old male child with hypopituitarism secondary to a craniopharyngioma surgery performed 7 months before, who presented to the emergency department due to recurrent craniopharyngioma. The child presented a combination of CDI and CSWS following surgery for this recurrent tumor. Therapy with fludrocortisone was effective. Pediatric patients as the one of this report can help build the foundation for subsequent systematic reviews or trials.

Life-threatening hypercalcemia in a child with vitamin D intoxication due to parental self-medication: A case report.

Vitamin D is essential for bone metabolism and has gained popularity since the general population is now more aware of its benefits. Unfortunately, the availability of unregulated vitamin D formulations without prescription increases the risk of inadvertently ingesting excessive doses of vitamin D. Reports of pediatric cases of vitamin D toxicity are scarce in the world literature. We present the case of a 4-years 9-months old boy from a rural town with vitamin D intoxication secondary to ingestion of seven oral vials containing each of them 600,000 Units of cholecalciferol for a period of 8 months. It is important to educate general population about the risks of ingesting vitamin D without medical prescription. In our patient, the most effective treatment strategy was the use of pamidronate.

Insuficiencia pancreática endocrina transitoria secundaria a pancreatitis aguda necrotizante grave en una niña

Producto de una pancreatitis aguda (PA) puede haber una diabetes posterior o una hiperglicemia transitoria durante el episodio de PA. La incidencia de PA en edad pediátrica es de hasta 12,2 casos por 100 000 niños al año y sólo el 4 a 5% desarrollan luego diabetes. Con respecto a la hiperglicemia transitoria en niños, la información es escasa y no se ha hecho publicaciones al respecto en nuestro país. Se reporta el caso de una niña con hiperglicemia transitoria secundaria a una PA necrotizante grave. Es importante realizar un monitoreo constante de los niveles de glucosa y el tratamiento oportuno de la hiperglicemia en niños con PA ya que, al menos en adultos, se asocia a PA severa y mayor mortalidad.

As a result of acute pancreatitis (AP), there may be subsequent diabetes or transient hyperglycemia during the episode of AP. The incidence of AP in pediatric age is up to 12.2 cases per 100,000 children per year and only 4 to 5% later develop diabetes. Regarding transient hyperglycemia in children, information is scarce, and no publications have been made about it in our country. The case of a girl with transient hyperglycemia secondary to severe necrotizing AP is reported. It is important to constantly monitor glucose levels and timely manage hyperglycemia in children with AP since, at least in adults, it is associated with severe AP and higher mortality.

Hipoglicemia hipocetósica por deficiencia de carnitina en un niño

Durante el ayuno, la oxidación de ácidos grasos y la formación de cuerpos cetónicos son necesarios para la producción de energía. La carnitina es esencial para que los ácidos grasos de cadena larga se transfieran a la mitocondria para la oxidación de ácidos grasos. La deficiencia primaria de carnitina es un defecto recesivo que se expresa con un espectro clínico amplio que incluye descompensación metabólica, hipoglicemia hipocetósica o cardiomiopatía en la niñez, fatigabilidad en la adultez o ausencia de síntomas. En nuestro país no hay publicaciones sobre el tema, por lo que en el presente artículo se reporta el caso de un niño que presentó una deficiencia de carnitina expresada como hipoglicemia hipocetósica y se analiza sus hallazgos clínicos, bioquímicos e histopatológicos.

During fasting, the oxidation of fatty acids and the formation of ketone bodies are necessary for energy production. Carnitine is essential for long-chain fatty acids to be transferred to the mitochondria for fatty acid oxidation. Primary carnitine deficiency is a recessive defect that is expressed with a broad clinical spectrum that includes metabolic decompensation, hypoketotic hypoglycemia or cardiomyopathy in childhood, fatiguability in adulthood or absence of symptoms. In our country there are no publications on the subject, so this article reports the case of a child who had carnitine deficiency expressed as hypoketotic hypoglycemia and its clinical, biochemical and histopathological findings are analyzed.

Características clínicas e histopatológicas de niños peruanos con craneofaringioma

Introducción: Los craneofaringiomas son tumores benignos, de los cuales hasta el 50% ocurren en niños. Sin embargo, no hay estudios en niños peruanos. Objetivo: describir las características clínicas e histopatológicas de niños con craneofaringioma hospitalizados en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins entre agosto de 2019 y mayo de 2021. El estudio: El diseño es transversal y la fuente de los datos fueron las historias clínicas. Se recolectó información sobre el sexo, edad, cirugías y características relacionadas a la primera cirugía de resección tumoral. Hallazgos: Incluimos 12 pacientes. El 83.3% fueron varones, al momento del diagnóstico la mediana de edad fue de 6 años y predominaron los síntomas visuales, todos tuvieron deficiencias hormonales luego de la primera cirugía de resección. Conclusión: tres recibieron radioterapia, uno desarrolló transformación maligna y otro falleció. Es necesario realizar a futuro estudios prospectivos.

Introduction: Craniopharyngiomas are benign tumors, of which up to 50% occur in children. However, there are no studies in Peruvian children. Objective : to describe the clinical and histopathological characteristics of children with craniopharyngioma hospitalized at the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital between August 2019 and May 2021. The study: The design is cross-sectional and the data source were medical records. Information on sex, age, surgeries and characteristics related to the first tumor resection surgery were collected. Findings: We included 12 patients. 83.3% were male, at the time of diagnosis the median age was 6 years and visual symptoms predominated, all had hormonal deficiencies after the first resection surgery. Conclusions: three received radiotherapy, one developed malignant transformation and one died. Future prospective studies are necessary.

Nongenetic causes of hypertyrosinemia that must be considered when interpreting a finding of elevated urinary tyrosine / Causas no genéticas de hipertirosinemia que deben considerarse al interpretar un hallazgo de tirosina elevada en orina

Mr. Editor. In several countries, newborns are screened for tyrosinemia type 1 using tyrosine as a primary marker. In some situations, elevated blood tyrosine levels are discovered due to elevated tyrosine on a urine metabolic screen. In Peru, some pediatric patients suspected of having a genetic condition (inborn error of metabolism) undergo a metabolic screening in urine that includes - among other things - the qualitative detection of tyrosine. However, when there are high levels of tyrosine in the urine this does not always mean that the patient has a genetic condition. Hypertyrosinemia is most often non-genetic in origin. Therefore, it is important to review the non-genetic causes of hypertyrosinemia and thus avoid potential misinterpretations of this finding.

Sr. Editor. En varios países, los recién nacidos son tamizados para tirosinemia tipo 1 utilizando la tirosina como un marcador primario. En algunas situaciones, los niveles elevados de tirosina en sangre son descubiertos debido a tirosina elevada en un tamizaje metabólico en orina. En el Perú, a algunos pacientes pediátricos con sospecha de tener una condición genética (error innato del metabolismo) se les realiza un tamizaje metabólico en orina que incluye ­ entre otras cosas ­ la detección cualitativa de tirosina. Sin embargo, cuando hay niveles de tirosina elevados en orina esto no siempre significa que el paciente presenta una condición genética. Lo más frecuente es que la hipertirosinemia tenga un origen no genético. Por tanto es importante revisar las causas no genéticas de la hipertirosinemia y así evitar potenciales malas interpretaciones de este hallazgo.

Diagnostic Power of Bilateral Inferior Petrosal Sinus Sampling with Desmopressin in Paediatric Cushing's Disease

Objective: The aim of this study was to evaluate the diagnostic accuracy of bilateral inferior petrosal sinus sampling (BIPSS) with desmopressin for pediatric Cushing's disease (CD). Methods: We reviewed studies performed in children that evaluated the accuracy of BIPSS with desmopressin. Results: All included studies were case series of children with adrenocorticotropin hormone (ACTH)-dependent Cushing's syndrome. The overall accuracy of BIPSS before stimulation was 84.1% (37/44), and after stimulation it was 92.3% (36/39). The overall lateralizing accuracy of BIPSS was 50.0%. Conclusion: Considering that available evidence is limited, it appears that BIPSS with desmopressin stimulation is accurate for the diagnosis of pediatric CD, but its lateralizing accuracy is probably not suitable for pediatric clinical practice.

Deficiencia de vitamina D asociada a hiperfosfatemia en niños / Vitamin D deficiency associated with hyperphosphatemia in children

RESUMEN Los niños con deficiencia de vitamina D pueden tener fósforo normal o alto a pesar de tener una prueba de hormona paratiroidea (PTH) elevada. El pseudohipoparatiroidismo (PHP) se caracteriza por cursar con hiperfosfatemia. La similitud que puede ocurrir entre la deficiencia de vitamina D asociada a hiperfosfatemia y el PHP hace importante revisar reportes de casos de deficiencia de vitamina D asociada a hiperfosfatemia para entender por qué puede ocurrir esta asociación y cuál es la relevancia de estudiar el nivel de vitamina D en niños con sospecha de PHP. El objetivo de esta revisión fue identificar reportes de niños con deficiencia de vitamina D asociada a hiperfosfatemia y discutir los mecanismos de esta asociación. Se identificaron reportes de 7 casos en niños. La deficiencia de vitamina D reduciría la respuesta fosfatúrica ante una PTH elevada. Se concluye que es importante descartar deficiencia de vitamina D en todo niño con sospecha de PHP.

ABSTRACT Children with vitamin D deficiency can have normal or high phosphorus despite having a high parathyroid hormone test (PTH). Pseudohypoparathyroidism (PHP) is characterized by hyperphosphatemia. The similarity that can occur between vitamin D deficiency associated with hyperphosphatemia and PHP makes it important to review case reports of vitamin D deficiency associated with hyperphosphatemia to understand why this association may occur and what is the relevance of studying the vitamin D level in children with suspected PHP. The aim of this review was to identify reports of children with vitamin D deficiency associated with hyperphosphatemia and to discuss the mechanisms of this association. Reports of 7 children cases were identified. Vitamin D deficiency could reduce the phosphaturic response to elevated PTH. It is concluded that it is important to rule out vitamin D deficiency in all children with suspected PHP.

Ausencia de beneficio de la terapia combinada con análogo de hormona liberadora de gonadotropina (GnRHa) y hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH) en pacientes con pubertad temprana o precoz / Lack of benefit from combined therapy with gonadotropin-releasing hormone analog (GnRHa) and recombinant human growth hormone (rhGH) in patients with early or precocious puberty

Conclusiones del estudio: El análisis general no indica beneficio de la terapia combinada (análogo de hormona liberadora de gonadotropina [GnRHa] + hormona de crecimiento humana recombinante [rhGH]) versus solo GnRHa, solo rhGH o ausencia de tratamiento. Sin embargo, hay beneficios en mayor o menor medida en ciertas subpoblaciones. Comentario crítico: El artículo es relevante al no haber previamente un meta-análisis sobre la terapia combinada. Por otro lado, es importante ya que la terapia combinada implica el uso de rhGH, el cual puede ser costoso, de difícil adherencia y conllevar a efectos adversos. Además, la conclusión general del artículo ­ no usar terapia combinada ­ es aplicable. Sin embargo, falta la evaluación de sesgo de publicación y de reporte selectivo, y hay conclusiones secundarias que requieren una mejor explicación. La presente revisión crítica no encuentra evidencia suficiente para sugerir que la terapia combinada pueda ser efectiva en alguna subpoblación.

Study conclusions:The overall analysis does not indicate benefit of combination therapy (gonadotropin-releasing hormone analog [GnRHa] + recombinant human growth hormone [rhGH]) versus GnRHa alone, rhGH alone, or no treatment. However, there are benefits to a greater or lesser extent in certain subpopulations. The article is relevant Critical comment:as there was no previous meta-analysis on combination therapy. On the other hand, it is important since combination therapy involves the use of rhGH, which can be expensive, difficult to adhere to, and lead to adverse effects. Furthermore, the general conclusion of the article - do not use combination therapy - is applicable. However, the assessment of publication bias and selective reporting is lacking, and there are secondary conclusions that require better explanation. The present critical review does not find sufficient evidence to suggest that combination therapy may be effective in any subpopulation

Ausencia de beneficio de la terapia combinada con análogo de hormona liberadora de gonadotropina (GnRHa) y hormona de crecimiento humana recombinante (rhGH) en pacientes con pubertad temprana o precoz / Lack of benefit from combined therapy with gonadotropin-releasing hormone analog (GnRHa) and recombinant human growth hormone (rhGH) in patients with early or precocious puberty

RESUMEN Conclusiones del estudio: El análisis general no indica beneficio de la terapia combinada (análogo de hormona liberadora de gonadotropina [GnRHa] + hormona de crecimiento humana recombinante [rhGH]) versus solo GnRHa, solo rhGH o ausencia de tratamiento. Sin embargo, hay beneficios en mayor o menor medida en ciertas subpoblaciones. Comentario crítico: El artículo es relevante al no haber previamente un meta-análisis sobre la terapia combinada. Por otro lado, es importante ya que la terapia combinada implica el uso de rhGH, el cual puede ser costoso, de difícil adherencia y conllevar a efectos adversos. Además, la conclusión general del artículo - no usar terapia combinada - es aplicable. Sin embargo, falta la evaluación de sesgo de publicación y de reporte selectivo, y hay conclusiones secundarias que requieren una mejor explicación. La presente revisión crítica no encuentra evidencia suficiente para sugerir que la terapia combinada pueda ser efectiva en alguna subpoblación.

ABSTRACT Study conclusions: The overall analysis does not indicate benefit of combination therapy (gonadotropin-releasing hormone analog [GnRHa] + recombinant human growth hormone [rhGH]) versus GnRHa alone, rhGH alone, or no treatment. However, there are benefits to a greater or lesser extent in certain subpopulations. Critical comment: The article is relevant as there was no previous meta-analysis on combination therapy. On the other hand, it is important since combination therapy involves the use of rhGH, which can be expensive, difficult to adhere to, and lead to adverse effects. Furthermore, the general conclusion of the article - do not use combination therapy - is applicable. However, the assessment of publication bias and selective reporting is lacking, and there are secondary conclusions that require better explanation. The present critical review does not find sufficient evidence to suggest that combination therapy may be effective in any subpopulation.

El posible mal uso de la reacción inflamatoria en heces en la toma de decisiones sobre la prescripción de antibióticos en las diarreas agudas / The possible misuse of the measurement of white blood cells in the stools in decision-making on the prescription of antibiotics in acute diarrhea

Según se detalla en un artículo publicado en JAMA hace dos años, la reacción inflamatoria tuvo sus orígenes en un estudio para diferenciar la disentería amebiana de la bacilar en pacientes egipcios . Dicho estudio fue publicado en el año 1918 y luego el uso de la reacción inflamatoria se generalizó; sin embargo el detalle de las descripciones de los leucocitos y los tiempos de procesamiento de las muestras del estudio original no concuerdan con la forma en que actualmente se realiza y reporta los resultados de este examen . Además, en el mismo artículo se señala que las guías americanas recientes no recomiendan el uso de esta prueba y se hace un llamado para que se deje de usar

As detailed in an article published in JAMA two years ago, the inflammatory reaction had its origins in a study to differentiate amoebic from bacillary dysentery in Egyptian patients. This study was published in 1918 and then the use of the inflammatory reaction became general; however, the detail of the descriptions of the leukocytes and the processing times of the samples of the original study do not agree with the way in which the results of this examination are currently performed and reported. In addition, in the same article it is pointed out that recent American guidelines do not recommend the use of this test and calls for it to be discontinued.

Factores protectores contra la automedicación en personas con enfermedad reciente que no buscaron atención en un establecimiento de salud / Protective factors against self-medication among people with a recent illness who did not seek for attention at a healthcare facility

Introducción: En Perú faltan estudios publicados sobre automedicación que hayan sido realizados a nivel nacional. La mayoría de la información disponible es descriptiva y de sectores pequeños de la población. Objetivos: El objetivo del presente estudio fue analizar si factores relacionados a la accesibilidad a los servicios de salud, a la percepción sobre la enfermedad, los médicos y la medicina tradicional, así como también factores socioeconómicos, están asociados con la automedicación en personas con una enfermedad reciente que no buscaron atención en un establecimiento de salud. Diseño: Análisis transversal a partir de la Encuesta Nacional de Hogares (ENAHO) del año 2015. Lugar: Estudio nacional. Sujetos de estudio: Aquellos que tuvieron una enfermedad en las últimas 4 semanas y no buscaron atención en un establecimiento de salud. Intervenciones: Se calculó medidas de resumen. Se utilizó regresión logística bivariada y multivariada. Resultados: Todas las variables de interés resultaron factores protectores significativos tanto en el análisis bivariado como multivariado. Conclusiones: Las variables de interés fueron factores protectores, confiriendo mayor protección el hecho de no tener dinero.

Introduction: In Peru there is a lack of published studies about self-medication that had been performed nationwide. Most of the information available is descriptive and from small sectors of the population. Objectives: The aim of this study was to analyze if factors related with health services accessibility, perception about disease, doctors and traditional medicine, as well as socioeconomic factors, are associated with selfmedication among people with a recent illness who did not seek for attention at a healthcare facility. Design: Transversal analysis from the National Household Survey (ENAHO) of year 2015. Setting: Nationwide study. Study subjects: Those who had an illness in the last 4 weeks and did not look for attention in a healthcare facility. Interventions: Summary measures were calculated. Bivariate and multivariate logistic regression were used. Results: All variables of interest resulted significant protective factors in both bivariate and multivariate analysis. Conclusions: Variables of interest were significant protective factors, conferring more protection the fact of not having money.

Manejo actual de las intoxicaciones agudas por inhibidores de la colinesterasa: conceptos erróneos y necesidad de guías peruanas actualizadas / Current treatment of cholinesterase inhibitors poisoning: misconceptions and need for updated Peruvian guidelines

En el mundo existen millones de casos de intoxicaciones por inhibidores de la colinesterasa y miles de muertes por estas sustancias. Nuestro país no es escenario diferente. Actualmente se sigue estudiando cuáles son los regímenes más útiles y se debate algunas medidas de manejo hasta ahora muy utilizadas. La tendencia actual apunta a un tratamiento agresivo en vista que son muy raros los casos de eventos adversos severos que ponen en riesgo la vida producto del uso de fármacos como la atropina. En el Perú no hay investigación activa al respecto y solo se cuenta con una guía de manejo de intoxicaciones por organofosforados y carbamatos en niños elaborada por el Ministerio de Salud en el año 2005. Urge actualizar esta guía, ya que contiene conceptos que han cambiado en algunos casos de forma radical. El propósito de esta revisión es exponer brevemente la información actualizada más relevante sobre el manejo de estas intoxicaciones y finalmente sugerir recomendaciones para hacer modificaciones en la guía mencionada y a su vez hacer un llamado a las autoridades del Ministerio de Salud peruano para el desarrollo de una guía en adultos...

Millions of cases of cholinesterase inhibitors poisonings occur in the world and thousands of deaths by these substances are reported. Our country is not different scenario. The most useful treatment regimen is currently under research and some extensively used measures are on debate. The current trend is aggressive treatment as severe life-threatening adverse effects by drugs like atropine are very rare. In Peru there is no active research on this issue and only an organophosphate and carbamate poisoning in children treatment guide by the Ministry of Health in 2005 is available. It is urgent to update these guidelines, since they contain concepts that in some cases have radically changed due to current knowledge. The aim of this review is to briefly expose the most relevant updated information on treatment of these poisonings, to suggest evaluation of the mentioned guidelines, and to call attention of the Peruvian Ministry of Health authorities to develop guidelines for adults...