ABSTRACT
Entre las distrofias estromales encontramos la distrofia de Schnyder, que se caracteriza por ser bilateral y progresiva. Su diagnóstico es relativamente sencillo cuando se presenta con cristales de colesterol y fosfolípidos. El estudio histológico y la microscopia confocal confirman el diagnóstico. Presentamos dos casos clínicos de distrofia de Schnyder, en pacientes del sexo femenino, quienes acudieron a la consulta y refirieron disminución de la visión y cambio de coloración de los ojos. Los hallazgos clínicos y la microscopia confocal confirman el diagnóstico de distrofia de Schnyder, la cual se caracteriza por la presencia de cristales en el estroma anterior central de distribución anular o disciforme, asociado a arco lipoide y haze en la media periferia. La fotoqueratectomía con excímer láser cuando la afección se limita al estroma anterior, o la queratoplastia penetrante en casos más avanzados, constituyen el arsenal terapéutico en esta afección.
Among the stromal dystrophies, we may find Schnyder dystrophy that is characterized by its bilateral and progressive nature. Diagnosis is relatively simple when presented with choresterol crystals and phospholipids. The histological study and the confocal microscopy confirm the diagnosis. We reported two female patients with Schnyder dystrophy, who went to the ophthalmological service and stated decreased vision and changed eye color. The clinical and confocal microscopy findings confirmed the diagnosis of Schnyder dystrophy. This entity is characterized by the presence of crystals into the central anterior stroma with annular distribution and related to lipoid arch and haze in the mid-periphery. The excimer laser photokeratectomy to manage the anterior stroma and the penetrating keratoplasty for more advanced cases are the best therapeutic tools to treat this condition.
Subject(s)
Humans , Female , Corneal Dystrophies, Hereditary/diagnosis , Keratoplasty, Penetrating , Microscopy, Confocal , Corneal Surgery, Laser/methodsABSTRACT
Entre las distrofias estromales encontramos la distrofia de Schnyder, que se caracteriza por ser bilateral y progresiva. Su diagnóstico es relativamente sencillo cuando se presenta con cristales de colesterol y fosfolípidos. El estudio histológico y la microscopia confocal confirman el diagnóstico. Presentamos dos casos clínicos de distrofia de Schnyder, en pacientes del sexo femenino, quienes acudieron a la consulta y refirieron disminución de la visión y cambio de coloración de los ojos. Los hallazgos clínicos y la microscopia confocal confirman el diagnóstico de distrofia de Schnyder, la cual se caracteriza por la presencia de cristales en el estroma anterior central de distribución anular o disciforme, asociado a arco lipoide y haze en la media periferia. La fotoqueratectomía con excímer láser cuando la afección se limita al estroma anterior, o la queratoplastia penetrante en casos más avanzados, constituyen el arsenal terapéutico en esta afección.(AU)
Among the stromal dystrophies, we may find Schnyder dystrophy that is characterized by its bilateral and progressive nature. Diagnosis is relatively simple when presented with choresterol crystals and phospholipids. The histological study and the confocal microscopy confirm the diagnosis. We reported two female patients with Schnyder dystrophy, who went to the ophthalmological service and stated decreased vision and changed eye color. The clinical and confocal microscopy findings confirmed the diagnosis of Schnyder dystrophy. This entity is characterized by the presence of crystals into the central anterior stroma with annular distribution and related to lipoid arch and haze in the mid-periphery. The excimer laser photokeratectomy to manage the anterior stroma and the penetrating keratoplasty for more advanced cases are the best therapeutic tools to treat this condition.(AU)