ABSTRACT
El eritema discrómico perstans (EDP) es una hipermelanosis idiopática asintomática descripta por primera vez en el año 1957 por el doctor Ramírez en El Salvador. Se caracteriza por máculas azul-grisáceas que, posteriormente, toman un color ceniciento con borde eritematoso sobreelevado y de evolución lenta. Se presenta en individuos sanos, de fototipo IV, es más frecuente en mujeres y en la segunda década de la vida. Se ha descripto principalmente en pacientes de América Central y del Sur. Su respuesta al tratamiento es pobre, aunque la clofazimina ha mostrado ser útil. En este artículo, se describen tres casos clínicos de distintas características y se realiza una breve revisión de la literatura (AU)
Erythema dyschromicum perstans (EDP) is an asymptomatic idiopathic hypermelanosis first described in 1957 by Dr. Ramirez in El Salvador. It is characterized by blue-gray macules which subsequently turn to an "ashy" color with raised erythematous border and slow evolution. Healthy skin type IV individuals are affected, being more common in women and at the second decade of life. It has been described mainly in patients from Central and South America. Treatment response is poor, although clofazimine has proved to be useful. Three cases with different features are described and a brief review of the literature is made (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Hyperpigmentation , Erythema/pathology , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La dermatosis cenicienta es una hipermelanosis idiopática con máculas de color azul grisáceo, que fue descrita inicialmente en El Salvador por Oswaldo Ramírez en 1957. Predomina en la población hispana de piel fototipo IV, siendo más común en adultos entre la segunda y tercera década de la vida. Aunque se desconoce la etiología, se han identificado factores predisponentes como la ingesta de nitrato de amonio, benzodiacepinas, exposición a pesticidas y fungicidas como clorotalonil, entre otros. A nivel histopatológico se visualiza degeneración e hiperpigmentación de la capa basal. Clínicamente, el tórax y las extremidades proximales son las áreas anatómicas comúnmente afectadas en esta enfermedad asintomática y de curso crónico. La historia clínica y el examen físico son la base del diagnóstico, así como una biopsia de piel de los bordes activos para confirmar el mismo. Aunque existen diversas opciones terapéuticas, solamente la clofazimina y la dapsona han mostrado eficacia en el tratamiento de la dermatosis cenicienta. El líquen plano pigmentado y la pigmentación macular eruptiva idiopática son dos de los principales diagnósticos diferenciales que el clínico debe considerar.
Ashy dermatoses is an idiopathic hypermelanosis with blue-gray macules, which was first described by Oswaldo Ramírez in El Salvador in 1957. It predominates in the Hispanic population with skin type IV, being most common in adults between the second and third decade of life. Although the etiology is unknown, predisposing factors have been identified as the intake of ammonium nitrate, benzodiazepines, exposure to pesticides and fungicides such as chlorothalonil, etc. Degeneration and hyperpigmentation of the basal layer is the main histopathologycal characteristics. Clinically, the chest and the proximal extremities are the anatomical areas commonly affected in this asymptomatic disease with chronic course. The clinical history and the physical examination are the basis of diagnosis, the biopsy of the skin active borders confirms it. Although there are several treatment options, only dapsone and clofazimine have shown efficacy in the ashy dermatosis treatment. Lichen planus pigmentosus and idiopathic eruptive macular pigmentation are two of the main differential diagnoses, the clinician should consider.
Subject(s)
Humans , Clofazimine , Erythema , Hyperpigmentation , Skin Diseases , Skin PigmentationABSTRACT
La dermatosis cenicienta es un trastorno pigmentario infrecuente que se presenta en individuos de piel morena, especialmente en centroamericanos. Las lesiones consisten en manchas hiperpigmentadas de coloración gris-azulada, principalmente localizadas en la cara, tronco y brazos. Su principal diagnóstico diferencial debe ser planteado con tres dermatosis pigmentarias de origen idiopático: eritema discrómico perstans, pigmentación macular eruptiva idiopática y liquen plano pigmentoso. Hay consenso en considerar al eritema discrómico perstans como la misma enfermedad, pero con un borde eritematoso transitorio. La pigmentación macular eruptiva idiopática es clínicamente similar, pero sin una dermatitis de interfase al estudio histopatológico, y sólo muestra una pigmentación de la capa basal, incontinencia pigmentaria y melanófagos en la dermis. Finalmente, el liquen plano pigmentoso debe ser considerado como una variedad pigmentada de liquen plano.
Ashy dermatosis is an infrequent disorder of pigmentation, which predominantly occurs in darkly pigmented individuals, specially in central americans. The lesions consist of bluish-gray hyperpigmented patches mainly located on the face, trunk and arms. Its main differential diagnosis must be raised with three idiopathic pigmentary disorders: erythema dyschromicum perstans, idiopathic eruptive macular pigmentation and lichen planus pigmentosus. It has been widely accepted that erythema dischromicum perstans is the same disease, but with a transient erythematous border. Idiopathic eruptive macular pigmentation is clinically similar but without an interfase dermatitis at histopathologic studies, only showing increased pigmentation of the basal layer and pigmentary incontinence and many melanophages in the dermis. Finally, lichen planus pigmentosus must be considered as a pigmented variant of lichen planus.