Surgical treatment of craniovertebral stenosis in two siblings with type vi mucopolysaccharidosis / Tratamento cirúrgico de estenose craneo-vertebral em dois irmãos com mucopolisacaredose tipo vi / Tratamiento quirúrgico de estenosis craneo-vertebral en dos hermanos con mucopolisacaridosis tipo vi

ABSTRACT We describe two cases of surgical treatment of craniovertebral stenosis in preschool-aged brothers with Maroteaux-Lamy (MPS type VI) syndrome. The older brother was diagnosed with MPS during her second pregnancy. Literature describing familial cases of the disease and the treatment strategy in young children with MPS type VI and spinal canal stenosis is scarce. Based on the presented observations, indications, surgical treatment approaches, and perioperative management of patients with mucopolysac-charidosis are suggested. MPS type VI may have familial forms of the disease and the course of craniovertebral stenosis is similar in siblings. Surgical treatment of craniovertebral stenosis in these patients should be performed timely. We adhere to the point of view of early treatment of craniovertebral stenosis in patients with MPS before irreversible spinal cord dysfunction develops. Level of Evidence IV; Prognostic Studies - Investigating the Effect of a Patient Characteristic on the Outcome of Disease and Case series.

Resumo: Descreve-se dois casos de tratamento cirúrgico de estenose craniovertebral entre irmãos em idade pré-escolar com síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). O irmão mais velho foi diagnosticado com MPS durante a segunda gravidez. A literatura que descreve casos familiares da doença e a estratégia de tratamento em crianças pequenas com MPS tipo VI e estenose do canal raquidiano é escassa. Com base nas observações apresentadas, foram sugeridas indicações, abordagens de tratamento cirúrgico e manejo perioperatório de pacientes com mucopolissacaridose. A MPS tipo VI pode apresentar formas familiares da doença e o curso da estenose craniovertebral é semelhante entre irmãos. O tratamento cirúrgico da estenose craniovertebral nesses pacientes deve ser realizado em tempo hábil. Adere-se ao conceito de tratamento precoce da estenose craniovertebral em pacientes com MPS antes que se desenvolva uma disfunção irreversível da medula espinhal. Nível de Evidência IV; Estudos Prognósticos - Investigando o Efeito de uma Característica de Paciente sobre o Resultado de uma Doença e de uma Série de Casos.

Resumen: Se describen dos casos de tratamiento quirúrgico de estenosis craneovertebral en hermanos de edad preescolar con síndrome de Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI). Al hermano mayor se le diagnosticó MPS durante el segundo embarazo. La bibliografía que expone casos familiares de la enfermedad y la estrategia de tratamiento en niños pequeños con MPS tipo VI y estenosis del tubo vertebral es escasa. Sobre el fundamento de las observaciones presentadas, se sugieren indicaciones, enfoques de tratamiento quirúrgico y manejo perioperatorio de pacientes con mucopolisacaridosis. La MPS tipo VI puede presentar formas familiares de la enfermedad y el curso de la estenosis craneovertebral es semejante en los hermanos. El tratamiento quirúrgico de la estenosis craneovertebral en estos pacientes debe realizarse tempranamente. Se adhiere al planteamiento del tratamiento precoz de la estenosis craneovertebral en pacientes con MPS anticipándose al desarrollo de una disfunción irreversible de la médula espinal. Nivel de Evidencia IV; Estudios Pronósticos - Investigando el Efecto de una Característica del Paciente en el Resultado de la Enfermedad y Series de Casos.

Manejo endovascular de estenosis vertebral intracraneal con stent coronario balón expandible: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Endovascular management of intracranial vertebral stenosis with a coronary balloon-expandable-stent: report of two cases and literature review

RESUMEN INTRODUCCIÓN: El manejo endovascular de la estenosis de la arteria vertebral en pacientes con infarto cerebral recurrente continúa siendo un tema con múltiples lagunas de conocimiento debido a la poca evidencia científica con la que se cuenta en la actualidad. CASOS CLÍNICOS: Se informan dos casos típicos de estenosis vertebral y recurrencia de infarto cerebral cerebral manejados con dispositivos endovasculares alternativos a los utilizados en la actualidad (stent balón expandible medicado con zotarolimus), con desenlaces clínicos e imagenológicos satisfactorios. Se describe la técnica usada, la condición clínica y se ilustran los resultados angiográficos. CONCLUSIÓN: A la luz de las nuevas generaciones de dispositivos y técnicas neuroendovasculares, consideramos que debe realizarse una evaluación cuidadosa e individual de los pacientes con recurrencia de enfermedad cerebrovascular y estenosis vertebral, a pesar de un manejo médico optimizado. Aún se requieren estudios conrolados que permitan la uniformidad futura en la selección de pacientes y la toma de decisiones.

SUMMARY INTRODUCTION: Endovascular management of vertebral artery stenosis in patients with recurrent cerebral infarction remains a topic with multiple gaps in knowledge because of poor scientific evidence is available today. REPORT OF CASES: Here are reported two typical cases of cerebral infarction recurrence due to vertebral artery stenosis managed with new endovascular devices (balloon-expandable-stent medicated with zotaroli-mus), with satisfactory clinical and neuroimaging outcomes. Herein it is described the technique used and the angiographic findings are illustrated. CONCLUSION: In light of new devices and neurointerventional techniques, we consider that it should be done a careful and individual evaluation of patients with vertebral stenosis and stroke recurrence despite an optimized medical management. It is still required more studies that allow future consistency in the selection of patients and decision making.

Efectos de las maniobras cervicales en el flujo arterial vertebral extracraneal en pacientes con insuficiencia vertebrobasilar / Effects of the cervical maneuvers in the vertebral extracraneal arterial flow in patients with vertebrobasilar failure

Se realizó un estudio cuasiexperimental de 52 pacientes con insuficiencia vertebrobasilar, atendidos en el Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" de Santiago de Cuba, desde septiembre hasta marzo del 2014, a fin de determinar los efectos de las maniobras de rotación cervical en el flujo sanguíneo a nivel de las arterias vertebrales extracraneales. Entre las variables analizadas figuraron: edad, sexo, maniobra de rotación cervical y velocidad diastólica final. Se emplearon la media y las proporciones como medidas de resumen, así como la prueba estadística de Ji al cuadrado de Friedman, con un nivel de significación de 0,05. Predominaron los afectados de 45-54 años en ambos sexos. Las maniobras de rotación cervical condujeron a una disminución en la velocidad diastólica final de las arterias vertebrales y redujeron el flujo sanguíneo arterial vertebral extracraneal.

A quasi-experimental study of 52 patients with vertebrobasilar failure, assisted in "Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso" Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out from September to March, 2014, in order to determine the effects of the cervical rotation maneuvers in the blood flow at the level of the extracraneal vertebral arteries. Among the analyzed variables there were: age, sex, maneuver of cervical rotation and final diastolic speed. The mean and proportions were used as summary measures, as well as the Friedman statistical Chi squared test, with a significance level of 0,05. The 45-54 years affected patients prevailed in both sexes. The cervical rotation maneuvers led to a decrease in the final diastolic speed of the vertebral arteries and reduced the extracraneal vertebral arterial blood flow.

Efectos de las maniobras cervicales en el flujo arterial vertebral extracraneal en pacientes con insuficiencia vertebrobasilar / Effects of the cervical maneuvers in the vertebral extracraneal arterial flow in patients with vertebrobasilar failure

Se realizó un estudio cuasiexperimental de 52 pacientes con insuficiencia vertebrobasilar, atendidos en el Hospital General Docente Dr Juan Bruno Zayas Alfonso de Santiago de Cuba, desde septiembre hasta marzo del 2014, a fin de determinar los efectos de las maniobras de rotación cervical en el flujo sanguíneo a nivel de las arterias vertebrales extracraneales. Entre las variables analizadas figuraron: edad, sexo, maniobra de rotación cervical y velocidad diastólica final. Se emplearon la media y las proporciones como medidas de resumen, así como la prueba estadística de Ji al cuadrado de Friedman, con un nivel de significación de 0,05. Predominaron los afectados de 45-54 años en ambos sexos. Las maniobras de rotación cervical condujeron a una disminución en la velocidad diastólica final de las arterias vertebrales y redujeron el flujo sanguíneo arterial vertebral extracraneal.(AU)

A quasi-experimental study of 52 patients with vertebrobasilar failure, assisted in Dr Juan Bruno Zayas Alfonso Teaching General Hospital in Santiago de Cuba was carried out from September to March, 2014, in order to determine the effects of the cervical rotation maneuvers in the blood flow at the level of the extracraneal vertebral arteries. Among the analyzed variables there were: age, sex, maneuver of cervical rotation and final diastolic speed. The mean and proportions were used as summary measures, as well as the Friedman statistical Chi squared test, with a significance level of 0,05. The 45-54 years affected patients prevailed in both sexes. The cervical rotation maneuvers led to a decrease in the final diastolic speed of the vertebral arteries and reduced the extracraneal vertebral arterial blood flow(AU)

Vertebrobasilar insufficiency caused by cervical aneurysmal bone cyst - case report / Insuficiência vertebrobasilar causada por cisto ósseo aneurismático cervical - relato de caso

Aneurysmal bone cysts (ABC) are benign bone tumors of relatively rare occurrence. Most of the lesions occur at long bones, vertebrae and flat bones. However, the cervical vertebrae involvement is uncommon. Occasionally, the ABCs compress the spinal cord and nerve roots. Depending on the level of involvement and the extent of spinal cord compression, a wide variety of neurological symptoms and signs may be noted later, ranging from mild radiculopathy to complete paraplegia or tetraplegia. A case of aneurysmal bone cyst involving the second and third cervical vertebrae in a 15 years old patient, causing compression of the right vertebral artery and subsequent vertebrobasilar insufficiency is reported. We also discuss the clinical manifestations of the vertebrobasilar insufficiency, of the spinal compression, and the surgery treatment performed in this case.

Cistos ósseos aneurismáticos são tumores ósseos benignos de ocorrência relativamente rara. A maior parte dessas lesões ocorre em ossos longos, nas vértebras e nos ossos planos. No entanto, o envolvimento das vértebras cervicais é incomum. Ocasionalmente, o cisto ósseo aneurismático pode comprimir a medula espinhal e as raízes nervosas. Dependendo do grau de envolvimento e extensão da compressão da medula espinhal, uma ampla variedade de sintomas e sinais neurológicos pode ser observada posteriormente, variando de radiculopatia suave a completa paraplegia ou tetraplegia. Relatamos um caso de cisto ósseo aneurismático envolvendo a segunda e a terceira vértebra cervical em um paciente de 15 anos, causando compressão da artéria vertebral direita e consequente insuficiência vertebrobasilar. Também discutimos as manifestações clínicas da insuficiência vertebrobasilar e da compressão espinhal e o tratamento cirúrgico realizado no caso em questão.

Resultados de cirugía de la estenosis degenerativa del canal vertebral lumbar / Surgical results of degenerative lumbar spinal canal stenosis

La estenosis lumbar es el estrechamiento del canal vertebral, el receso lateral o del canal de la raíz, de causa congénita o adquirida. Su prevalencia en Cuba está por el orden del 6 por ciento de la población y es una de las principales causas de dolor lumbar o lumbociático de los pacientes mayores de 40 años (AU)

Lumbar spinal stenosis is the narrowing of the spinal canal, lateral recess and root canal, of congenital or acquired cause. Its prevalence in Cuba is about 6 percent of the population and it is one of the main causes of lumbar or sciatic pain in adults over 40 years (AU)

Estado actual del ultrasonido Doppler de las arterias vertebrales / Current state of the Doppler ultrasound in the vertebral arteries

El ultrasonido Doppler es el método de imagen más utilizado en el estudio de las carótidas y vertebrales pues ofrece una evaluación no invasiva de estos vasos. Sin embargo, se le ha prestado relativa poca atención a los procederes quirúrgicos en las arterias vertebrales y que además por su localización anatómica son difíciles de explorar ecográficamente, lo que reduce el interés de evaluarlas en muchos pacientes, pero se ha demostrado su utilidad en ofrecer evidencias directas e indirectas de anormalidades en la circulación sanguínea de estas arterias incluyendo lesiones distales al segmento que se explora y proximales como la estenosisostial o en las arterias subclavia y braquiocefálica, entre otras. Al igual que en las carótidas aún no existe uniformidad en la realización e interpretación del examen lo cual depende en gran medida de la falta de protocolos de examen estandarizados y que los mismos sean realizados por un personal debidamente entrenado. En este artículo se hace una revisión del estado actual de la ecografía Doppler de las arterias vertebrales, sus indicaciones, protocolo de examen y los criterios diagnósticos empleados.

The Doppler ultrasound is the most utilized image method in the carotids and vertebral study therefore offers a non-invasive evaluation of these vessels. Nevertheless, it has been paid little attention to the surgical procedures in the vertebral arteries and because of its anatomical localization are difficult to explore by echography, what reduces the interest to evaluate it in many patients, but its utility has been demonstrated in offering direct and indirect evidences of abnormalities in the circulation of these arteries including distal lesions to the segment that is explored and proximal as ostial stenosis or in the subclavian and brachiocephalic arteries, among others. Just like in the carotids there is no uniformity yet interpretating and carrying out the exam, which depends in great measure for lack of standardized exam protocols and the same ones may be carried out for a properly trained personnel. In this article a review of the current state of the Doppler ultrasound in the vertebral arteries, its indications, protocol of exam and the employed diagnostic criteria is done.