Herlyn–Werner–Wünderlich syndrome: A case series / Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: una serie de casos

Introduction: Herlyn–Werner–Wünderlich syndrome is a uterine malformation characterized by uterus didelphys, obstructed hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Clinical findings: The manifestation of the disease is widely diverse; it is usually diagnosed after menarche, with dysmenorrhea and abnormal uterine bleeding; it is also associated with infertility. Main diagnosis: Four clinical cases, their diagnosis are reported here. Therapeutic interventions and results: The treatment and results of these four patients are described here. Conclusion: When studying uterine malformation it is important to consider this rare disease to avoid possible complications and giving the patient a correct diagnose and treatment. The hysteroscopy resection of the longitudinal vaginal septum in those symptomatic patients with hematocolpos should be considered as a good option for treatment.(AU)

Introducción: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una malformación uterina que asocia útero didelfo, hemivagina obstruida total o parcialmente y agenesia renal ipsilateral. Hallazgos clínicos: La clínica que presenta este síndrome es muy diversa; se suele diagnosticar después de la menarquia cursando con dismenorrea y sangrado uterino anómalo; así mismo se asocia a infertilidad. Diagnósticos principales: Se presentan a continuación 4 casos clínicos, su diagnóstico y tratamiento mediante diversas técnicas. Intervenciones terapéuticas y resultados: Se describen en este manuscrito los tratamientos aplicados a estas pacientes y sus resultados. Conclusión: Ante el hallazgo de una malformación uterina es importante tener en cuenta esta entidad infrecuente, para evitar posibles complicaciones y proporcionar a la paciente un diagnóstico y tratamiento correctos. La resección histeroscópica del tabique vaginal longitudinal en aquellas pacientes sintomáticas con hematocolpos debe ser considerada como una buena opción de tratamiento.(AU)

Ruptura uterina asociada con útero didelfo y placenta acreta. Reporte de caso / Uterine rupture associated with uterus didelphus and placenta accreta. A case report

Resumen ANTECEDENTES: Las malformaciones müllerianas son consecuencia de una alteración en la formación de los conductos de Müller durante el desarrollo del feto. El momento en que sucede la alteración determina el tipo de malformación. La clasificación actual es la de la American Society for Reproductive Medicine ASMR que se asocia con múltiples complicaciones obstétricas, entre las más graves está la ruptura uterina. CASO CLÍNICO: Paciente primigesta de 23 años, con 39.1 semanas de embarazo, sin antecedentes personales patológicos para el padecimiento actual, sin control prenatal, con dolor abdominal intenso generalizado y disminución de los movimientos fetales desde 12 horas previas a su valoración. Al ingreso de la paciente al hospital su feto se encontró muerto; hemoglobina de 7.9 g/dL, tensión arterial de 96-53 mmHg, taquicárdica, con datos clínicos de irritación peritoneal. En la laparotomía exploradora el feto se encontró muerto, en la cavidad abdominal. Hemoperitoneo de 1300 mL, útero didelfo, con ruptura uterina hacia el fondo. Datos de acretismo placentario. Por lo anterior, se procedió a la histerectomía obstétrica, con sangrado de 2000 cc. Fue necesaria la reanimación y la permanencia de 24 horas en la unidad de cuidados intensivos. La TAC abdomino-pélvica se reportó sin alteraciones renales, con una tumoración adherida cerca del peritoneo parietal sugerente de riñón ectópico. El puerperio trascurrió sin contratiempos por lo que fue dada de alta del hospital. CONCLUSIÓN: En el embarazo, las malformaciones müllerianas son causa de complicaciones obstétricas graves, entre ellas la ruptura uterina. El diagnóstico oportuno es decisivo para la prevención de complicaciones y el control prenatal.

Abstract BACKGROUND: Müllerian malformations are the consequence of an alteration in the formation of the Müllerian ducts during fetal development. The time at which the alteration occurs determines the type of malformation. The current classification is that of the American Society for Reproductive Medicine ASMR, which is associated with multiple obstetric complications, among the most serious of which is uterine rupture. CLINICAL CASE: A 23-year-old primigravid patient, 39.1 weeks pregnant, with no personal pathological history for the current condition, without prenatal control, with severe generalized abdominal pain and decreased fetal movements for 12 hours prior to her evaluation. On the patient admission to the hospital her fetus was found dead; hemoglobin 7.9 g/dL, blood pressure 96-53 mmHg, tachycardic, with clinical data of peritoneal irritation. At exploratory laparotomy the fetus was found dead, in abdominal cavity. Hemoperitoneum of 1300 mL, didelphic uterus, with uterine rupture towards the fundus. Data of placental accretism. Therefore, obstetric hysterectomy was performed, with bleeding of 2000 cc. Resuscitation and a 24-hour stay in the intensive care unit was necessary. The abdomino-pelvic CT scan showed no renal alterations, with an adherent tumor near the parietal peritoneum suggestive of ectopic kidney. The puerperium was uneventful, and she was discharged from the hospital. CONCLUSION: In pregnancy, Müllerian malformations are a cause of serious obstetric complications, including uterine rupture. Timely diagnosis is decisive for the prevention of complications and prenatal management.

Útero bicorne y agenesia renal, asociado a preeclampsia: a propósito de un caso / Uterus bicornis and renal agenesis associated with preeclampsia: a case report

Las malformaciones müllerianas tienen una incidencia mundial de 0,1 % a 0,5 %, siendo en Venezuela de 0.02 %; se asocia de 37 % a 60 % con agenesia renal congénita. Se ha observado que la relación entre malformación mülleriana y agenesia renal aumentan la incidencia de trastornos hipertensivos del embarazo. Se presenta el caso de una paciente de 18 años, IIG, IP, con embarazo de 30 semanas más 2 días por FUR, con diagnóstico de útero bicorne y agenesia renal, quien ingresó con presión arterial elevada, durante su hospitalización presentó proteinuria y síntomas neurológicos. Se diagnosticó preeclampsia grave y se interrumpió el embarazo. La evolución de madre e hijo fue normal, la madre egresó a los tres días y el recién nacido al mes. No encontramos en la literatura venezolana casos similares, por lo que este constituye el primero reportado

Müllerian malformations have a global incidence of 0.1 % to 0.5 %, in Venezuela the incidence is close to 0.02 %; is associated in 37 % to 60% with congenital renal agenesis. It has been observed that the relationship between renal agenesis and Mullerian malformation increases the incidence of hypertensive disorders of pregnancy. We present a case of 18 years old patient of 18, IIG, IP, with a pregnancy of 30 weeks plus 2 days by LMP, diagnosed with bicornuate uterus and renal agenesis, who was admitted with high blood pressure, during hospitalization showed proteinuria and neurological symptoms. Severe preeclampsia was diagnosed and pregnancy termination performed. The mother and child outcome was satisfactory, the mother was discharged after three days and the baby a month. We did not found in the Venezuelan literature similar cases, so this is the first reported