ABSTRACT
La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y los riñones. Se presenta el caso de una paciente blanca, de 59 años de edad, hipertensa y fumadora inveterada, que ingresó por presentar síntomas constitucionales, orinas turbias y hemáticas, así como creatininemia elevada con valor previo normal. Con impresión diagnóstica inicial de infección del tracto urinario se indica antibioticoterapia. Después del tercer día de iniciado el tratamiento, mejoraron los síntomas constitucionales y, de forma progresiva, comenzó con manifestaciones multiorgánicas (renal, respiratoria, cutánea y musculoesquelética) sugestivas de vasculitis sistémica. Como elementos significativos, en exámenes complementarios se detectaron azoados y reactantes de fase aguda aumentados, sedimento urinario activo, imagen nodular en vértice pulmonar derecho y microhemorragias multifocales en ambos campos pulmonares, detectados mediante tomografía computarizada y c-ANCA altamente positivo. Se indicó tratamiento inmunosupresor y citotóxico potente, obteniéndose control inicial de las manifestaciones graves de la enfermedad. Evolutivamente desarrolló complicaciones propias de la entidad y secundarias al tratamiento médico, que la hicieron tributaria de terapia de sustitución renal, falleciendo a los dos años de recibir hemodiálisis iterada. El cuadro clínico, unido a los estudios imagenológicos e inmunológicos (c-ANCA), fueron elementos claves para realizar el diagnóstico.
Granulomatosis with polyangiitis is a systemic, necrotizing, granulomatous vasculitis that affects the upper and lower respiratory tract and kidneys. The case of a 59-year-old white female patient, who is hypertensive and inveterate smoker, is presented; she was admitted for presenting constitutional symptoms, turbid and bloody urine, as well as elevated creatininemia with a normal previous value. With the initial diagnostic impression of urinary tract infection, antibiotic therapy was indicated. After the third day of starting treatment the constitutional symptoms improved, and progressively began with multiorgan manifestations (renal, respiratory, skin and musculoskeletal) suggestive of systemic vasculitis. As significant elements, complementary examinations detected increased nitrogen and acute phase reactants, active urinary sediment, nodular image in the right lung apex and multifocal microhemorrhages in both lung fields through computed tomography, and highly positive c-ANCA. Potent immunosuppressive and cytotoxic treatment was indicated, obtaining initial control of severe manifestations of the disease. Evolutionarily she developed complications specific to the entity and secondary to medical treatment which made her subject to renal replacement therapy, dying two years after receiving iterated hemodialysis. The clinical characteristics, together with the imaging and immunological studies (c-ANCA) were key elements to make the diagnosis.
ABSTRACT
Introducción: el dengue produce una activación del sistema inmune y en los pacientes conocidos portadores de enfermedades autoinmunes puede ser responsable de la activación de la enfermedad así como en los no conocidos puede revelar la enfermedad, por lo tanto ante un paciente con dengue con una presentación no habitual las enfermedades autoinmunes deben ser descartadas. Objetivo: presentar un paciente con dengue asociado a la activación de una vasculitis sistémica. Caso clínico: varón de 69 años, ingresó con cefalea, fiebre y mialgias en febrero 2012, el dengue fue sospechado y confirmado por serología IgM positiva. Debido a la persistencia de la fiebre, aparición de úlceras bucales, traqueales y nefritis asociada, se sospechó la poliangeitis granulomatosa (de Wegener) con ANCA-C positiva. Recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida con regresión de las lesiones. Un mes después del alta fallece por insuficiencia respiratoria aguda secundaria a una estenosis subglótica secuela de la úlcera traqueal.
Introduction: Dengue produce an activation of the immune system in patients known to be carriers of autoimmune diseases, may be responsible for the activation of the disease as well as in unknown cases can reveal the disease itself, therefore a patient with dengue and unusual presentation, autoimmune disease should be ruled out. Objective: To present a patient with dengue associated with the activation of a systemic vasculitis. Case report: A 69 year old man was admitted with headache, fever and myalgia in February 2012, dengue was suspected and clinically confirmed by positive IgM serology. Due to persistent fever, oral and tracheal ulcers and associated nephritis, granulomatous polyangiitis (Wegener) with positive cANCA was suspected. She was treated with methylprednisolone and cyclophosphamide pulses with regression of lesions. One month after discharge, patient die from acute respiratory failure secondary to subglottic stenosis due to previous traqueal ulcer.
ABSTRACT
Os auto-anticorpos antiantígenos citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA) têm importante associação ao diagnóstico e possível monitoramento de uma significante parcela de doenças auto-imunes. A Proteinase 3 é o principal antígeno presente no tipo demarcação citoplasmática granular difusa (c-ANCA), e a Mieloperoxidase na marcação perinuclear (p-ANCA) em ensaios de imunofluorescência indireta (IFI) em neutrófilos fixados em etanol. A vasculite sistêmica compreende uma série de síndromes caracterizadas por dividir uma base histopatológica comum: inflamação nos vasos sangüíneos resultando em obstrução vascular com subseqüente isquemia e enfartamento tissular. A vasculite constitui um grupo heterogêneo de doenças que possuem como característica comum à inflamação destrutiva da parede de vasos sangüíneos. O papel potencializador de ANCA sobre as lesões é descrito em estágios iniciais de vasculite sistêmica pelo fato deste promover o recrutamento e adesões entre neutrófilos e células endoteliais.O presente trabalho teve como objetivo enfocar o papel do c-ANCA e p-ANCA no diagnóstico laboratorial de Vasculite Sistêmica e o levantamento de exames efetuados no período de 16/04/04 a 20/04/06 para estes mesmos marcadores no laboratório de ImunologiaClínica do Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago. Neste levantamento pudemos constatar uma reduzida parcela de resultados positivos para c-ANCA (15%) e p-ANCA (39%), fato este devido à larga gama de doenças com sintomatologias semelhantes às doenças relacionadas à ANCA, possuindo, porém ANCA negativo.A avaliação clínica é importante no manejo de doenças auto-imunes, mas o laboratório representa papel decisivo na avaliação dessas doenças. Testes laboratoriais auxiliam ao estabelecer o diagnóstico, na monitorização do curso da doença, na predição de sua evolução,na decisão acerca da terapêutica, na avaliação da resposta à terapia e também para o estudo da etiologia ou patogênese das doenças auto-imunes