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1.
Rev. esp. patol ; 37(2): 159-172, abr. 2004. ilus, tab
Article in Es | IBECS | ID: ibc-37535

ABSTRACT

El linfoma de células del manto (LCM) es un subtipo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B que representa entre un 2'5 y un 10 por ciento de todos los linfomas. Histológicamente puede presentar un patrón de crecimiento en la zona del manto, nodular o difuso y se diferencian dos variedades, típica y blastoide. Clínicamente, suele presentarse en varones de edad avanzada, de forma diseminada y con frecuente afección extranodal. Fenotípicamente se caracteriza por la presencia de una población monoclonal de línea B con positividad para CD5 y sobreexpresión de ciclina D1asociada a la presencia constante de la translocación t(11;14). En las formas típicas y blastoides se han identificado frecuentemente alteraciones en el gen ATM. Las formas blastoides presentan además alteraciones genéticas adicionales que incluyen inactivación de los genes supresores tumorales p53 y p16INK4a. La supervivencia media de LCM oscila entre 3 y 5 años (AU)


Subject(s)
Humans , Lymphoma, Mantle-Cell/genetics , CD5 Antigens/blood , Genes, p53/genetics , Genes, p16/genetics , Cyclin A/genetics , Ganglia/pathology , Immunophenotyping/methods , Diagnosis, Differential
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