Periapical cemental dysplasia is common in women with NF1.

BACKGROUND: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a genetic disorder with skeletal involvement. Periapical cemental dysplasia is a rare finding in the normal population. METHOD: A total of 55 patients with NF1, 29 female and 26 male patients, were evaluated with orthopantomograms, supplemented with periapical radiographs if necessary. The vitality of the teeth was measured by two different testing methods. RESULTS: A novel finding was the occurrence of cemental dysplasia affecting the periapical area of vital mandibular teeth in 8 adult women with NF1. Thus, cemental dysplasia was detected in 34.8% of the adult female NF1 patients, while cemental dysplasia was not present in men or children with NF1. CONCLUSION: Periradicular cemental dysplasia is indeed a new NF1 related bone lesion type. Our finding suggests that this is the first reported sexual dimorphism in the manifestations of NF1. Cemental dysplasia of NF1 patients should not be confused with periapical findings caused by endodontic pathoses. The former do not require active therapy whereas in the latter root canal treatment is necessary.

Poliposis familiar hereditaria y síndrome de Gardner: Aportación de la exploración odontoestomatológica a su diagnóstico y descripción de un caso / Hereditary familial polyposis and Gardner’s syndrome: Contribution of the odontostomatology examination in its diagnosis and a case description

La poliposis adenomatosa familiar (PAF) y su variante fenotípica,el síndrome de Gardner, constituyen una infrecuente patologíahereditaria autosómica dominante. Se caracterizan por eldesarrollo, generalmente durante la segunda y tercera década dela vida, de múltiples pólipos adenomatosos en el colon y en elrecto. Estos pólipos tienen un riesgo elevado de transformaciónmaligna subsiguiente, cosa que suele ocurrir en las décadastercera y cuarta de la vida. Las manifestaciones fenotípicas dela PAF pueden ser muy variadas. Así, además de los póliposcolorrectales, los individuos afectos pueden presentar manifestacionesextracolónicas, entre las que se destacan: póliposgastroduodenales, quistes dermoides y epidermoides, tumoresdesmoides, hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de laretina, alteraciones óseas en los maxilares y en el esqueleto yanomalías dentarias. En este trabajo se revisan los aspectos másimportantes del complejo, mostrando un ejemplo del mismoen base a un caso clínico bien documentado. Cabe destacar laimportancia de las exploraciones odontoestomatológicas, entreotras, como medio para alcanzar el diagnóstico de presunción,cuya confirmación es vital para el enfermo

Familial adenomatous polyposis (FAP) and its phenotype variant,Gardner’s syndrome, constitute a rare autosomal dominantinherited disorder. They are characterised by the development,generally during the second and third decades of life, of multipleadenomatous polyps in the colon and rectum. These polyps havea high risk of subsequently becoming malignant, which normallyoccurs in the third and fourth decades of life. The phenotypicalfeatures of FAP can be very variable. As well as colorectal polyps,these individuals can present with extra-colonic symptoms,among which are particularly: gastro-duodenal polyps, dermoidand epidermoid cysts, desmoid tumours, congenital hypertrophyof the retinal pigment epithelium, disorders of the maxillaryand skeletal bones and dental anomalies. In this paper the mostimportant aspects of this syndrome are reviewed, showing anexample based on a well documented clinical case. The importanceof odonto-stomatological examinations should be pointed out,among others, as a means of reaching a presumptive diagnosis,whose confirmation is vital to the patient

Hereditary familial polyposis and Gardner's syndrome: contribution of the odonto-stomatology examination in its diagnosis and a case description.

Familial Adenomatous Polyposis (FAP) and its phenotype variant, Gardner's syndrome, constitute a rare autosomal dominant inherited disorder. They are characterised by the development, generally during the second and third decades of life, of multiple adenomatous polyps in the colon and rectum. These polyps have a high risk of subsequently becoming malignant, which normally occurs in the third and fourth decades of life. The phenotypical features of FAP can be very variable. As well as colorectal polyps, these individuals can present with extra-colonic symptoms, among which are particularly: gastro-duodenal polyps, dermoid and epidermoid cysts, desmoid tumours, congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium, disorders of the maxillary and skeletal bones and dental anomalies. In this paper the most important aspects of this syndrome are reviewed, showing an example based on a well documented clinical case. The importance of odonto-stomatological examinations should be pointed out, among others, as a means of reaching a presumptive diagnosis, whose confirmation is vital to the patient.

Cementoblastoma benigno: análisis de 25 casos / The bening cementoblastoma: analysis of 25 cases

El cementoblastoma benigno (CBB) es un tumor de maxilar poco frecuente que, a pesar de su denominación, puede agredir a piezas dentarias y al propio tejido oseo. El diganóstico diferencial con lesiones fibroóseas y fibrocementoóseas ha sido y es motivo de dificultad para su reconocimiento clínico (50 por ciento de los casos). Por estas razones se presenta el análisis de una serie de CBB estudiados durante varios añs en el área geográfica sur-sudamericana. Se aplicaron criterios radiográficos e histopatológicos para intentar una mejor caracterización de los aspectos diagnósticos evolutivos y terapéuticos de esta lesión. Los hallazgos muestran que el sexo y la localización del CBB no fueron significativamente diferentes de los citados por la literatura, pero hubo algunas diferencias en la edad de aparición y en la prevalencia del tumor (1/1.000) comparada con otros países. El estudio histopatológico demostró ser decisivo para la identificación de los CBB, a pesar de no guardar relación estricta con las imágenes radiográficas, la evolución y las características clínicas.

Cementoblastoma benigno: análisis de 25 casos / The bening cementoblastoma: analysis of 25 cases

El cementoblastoma benigno (CBB) es un tumor de maxilar poco frecuente que, a pesar de su denominación, puede agredir a piezas dentarias y al propio tejido oseo. El diganóstico diferencial con lesiones fibroóseas y fibrocementoóseas ha sido y es motivo de dificultad para su reconocimiento clínico (50 por ciento de los casos). Por estas razones se presenta el análisis de una serie de CBB estudiados durante varios añs en el área geográfica sur-sudamericana. Se aplicaron criterios radiográficos e histopatológicos para intentar una mejor caracterización de los aspectos diagnósticos evolutivos y terapéuticos de esta lesión. Los hallazgos muestran que el sexo y la localización del CBB no fueron significativamente diferentes de los citados por la literatura, pero hubo algunas diferencias en la edad de aparición y en la prevalencia del tumor (1/1.000) comparada con otros países. El estudio histopatológico demostró ser decisivo para la identificación de los CBB, a pesar de no guardar relación estricta con las imágenes radiográficas, la evolución y las características clínicas. (AU)