Extraskeletal myxoid chondrosarcoma metastasis to a Meckel's diverticulum adenocarcinoma.

Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is a rare soft tissue tumour with a high local and distant metastasis rate and limited response to chemotherapy. Meckel's diverticulum is the most frequent congenital anomaly, and it is associated with a considerable risk of malignant transformation. In this case report, we describe a 50-year-old female patient with a history of extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the lower limb and metastasis to the forearm who went to the emergency department with abdominal pain. The investigations revealed a caecal volvulus. A lesion in the middle third of the ileum was incidentally discovered and removed during surgery. Pathology examination revealed a Meckel's diverticulum adenocarcinoma, with metastasis of extraskeletal myxoid chondrosarcoma. Resection was complete; however, the patient had diffuse metastatic pulmonary disease and died eight months later due to disease progression. This mechanism of tumour-to-tumour metastasis is described in other locations, but, regarding the Meckel's diverticulum, this is a unique situation, previously unreported in the literature.

Doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado asociado a síndrome de Maffucci / Synchronous primary double: condrosarcoma and sarcoma high grade fusocelular associated with Maffucci syndrome

Resumen: El síndrome de Maffucci se caracteriza por la presencia de múltiples encondromas y hemangiomas que pueden afectar tejidos blandos y otros órganos. El riesgo de transformación maligna de las lesiones es de 100% durante la vida del individuo, siendo el condrosarcoma el tumor maligno más frecuentemente asociado. Se presenta el caso de un hombre de 44 años de edad con diagnóstico de síndrome de Maffucci, el cual desarrolló un doble primario sincrónico: condrosarcoma y sarcoma fusocelular de alto grado multicéntrico de región escapular y tricipital, fue tratado con desarticulación interescapulotorácica, mostró progresión acelerada y enfermedad pulmonar. Existen otras neoplasias asociadas al síndrome de Maffucci tales como adenocarcinoma de páncreas, tumores mesenquimales de ovario, gliomas, astrocitomas y tumores de la pituitaria. Por lo que resulta muy interesante reportar la asociación infrecuente entre un sarcoma fusocelular y un condrosarcoma secundario en pacientes con síndrome de Maffucci. El seguimiento en este grupo de pacientes es complejo y se basa en la búsqueda intencionada de lesiones con crecimiento acelerado, prestando atención en lesiones de crecimiento progresivo, síntomas clínicos o datos radiológicos de malignidad.

Abstract: Maffucci syndrome is characterized by the presence of multiple enchondromes and hemangiomas that can affect soft tissues and other organs. The risk of malignant transformation of lesions is 100% during the life of the individual, with chondrosarcoma being the most frequently associated malignant tumor. We present the case of a 44-year-old man diagnosed with Maffucci syndrome who developed a synchronous double primary: chondrosarcoma and high-grade multicenter fusocellular sarcoma of scapular and tricipital region, was treated with disarticulation interscapule-thoracic, presented accelerated progression and lung disease. There are other neoplasms associated with Maffucci syndrome, such as pancreatic adenocarcinoma, mesenchymal ovarian tumors, gliomas, astrocytomas and pituitary tumors. It is therefore very interesting to report the uncommon association between fusocellular sarcoma and secondary chondrosarcoma in patients with Maffucci syndrome. Follow-up in this group of patients is complex and is based on the intentional search for accelerated growing lesions, paying attention to progressive growth injuries, clinical symptoms or radiological malignancy data.

Condrosarcoma pulmonar metastásico: descripción clínica y revisión de la literatura / Metastatic Pulmonary Chondrosarcoma: Clinical Description and Literature Review

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Condrosarcoma de mama: a propósito de un caso / Breast chondrosarcoma: a case report

Los sarcomas primarios de mama constituyen menos del 1% del total de las neoplasias malignas que se diagnostican en la mama. Son lesiones de rápido crecimiento cuyo principal factor de riesgo deriva de la radioterapia previa sobre la zona. Presentamos el caso de una mujer de 55 años, sin antecedentes patológicos previos, con un tumor mamario de 4,5 cm diagnosticado de condrosarcoma de mama tras la exclusión de otras entidades como carcinoma metaplásico, tumor phyllodes maligno, sarcoma del estroma (fusocelular) y osteosarcoma. Se trata de un tumor muy poco frecuente, del que apenas hay casos publicados en la literatura (AU)

Primary breast sarcomas represent less than 1% of all malignant breast neoplasias. The principal risk factor for these fast growing lesions is previous radiotherapy treatment. We present a case of a 55 year-old woman with a 4,5 cm tumour, which was diagnosed as a chondrosarcoma after excluding other possibilities, such as metaplastic carcinoma, malignant phyllodes tumour, stromal sarcoma (spindle cell) and osteosarcoma. Very few cases of this rare tumour have been reported in the literature (AU)

El papel de la escapulectomía en el tratamiento de los tumores de la escápula: a propósito de 6 casos / The role of scapulectomy in the care of the scapular tumors: a report of 6 cases

Este estudio retrospectivo tiene como objetivo mostrar el papel de la escapulectomía en el tratamiento de tumores escapulares analizando los resultados en 6 pacientes tratados en el Servicio de Cirugía Ortopédica del Hospital IBN SINA en Rabat por distintos tumores en la escápula entre los años 1996 y 2009. La evaluación de estos pacientes mediante el sistema de Enneking mostró en el plano funcional, excelentes resultados para 4 pacientes y buenos en los otros dos casos. En el aspecto oncológico, sólo un caso requirió la ampliación de la escapulectomía por recidiva tumoral, teniendo este paciente una buena evolución posterior. Ya que la escapulectomía ampliada es una intervención que lleva a un déficit funcional importante, actualmente el tratamiento de los tumores malignos de la escápula se realiza con una cirugía conservadora de miembro, realizándose una escapulectomía simple. Ésta debe llevarse a cabo tras una buena estadificación del paciente, para lo que es necesario un estudio de imagen completo y buen conocimiento de la anatomía para una correcta indicación quirúrgica (AU)

This retrospective study aims to demonstrate the role of scapulectomy in the treatment of scapular tumours by assessing the results of 6 patients treated for various scapular tumours in the Orthopaedic Department of IBN SINA hospital in Rabat between 1996 and 2009. The evaluation of these patients by the Enneking system showed, on a functional scale, an excellent score for 4 patients and good one for 2 patients; on the oncology scale, a single case required a total scapulectomy after recurrence with a good evolution. Since an enlarged scapulectomy leads to functional deficit, the majority of malignant tumours of the shoulder are currently treated conservatively, by performing a simple scapulectomy. Patient selection must be made after appropriate staging, a complete imaging study and a good knowledge of anatomy for a correct surgical indication (AU)

Tracheal chondrosarcoma

Tracheal chondrosarcoma are rare diseases, with only 15 cases previously described in the literature between 1959 and 2008. Here we present a rare case of tracheal chondrosarcoma and a review of the literature. Our patient, a 72-year-old man, had progressive throat pain for 2 years before diagnosis. Clinical and imaging investigation revealed a giant tracheal mass that was partially debulked by laser for symptomatic relief. Histologically, the mass was characterized as a low-grade tracheal chondrosarcoma. The patient underwent external-beam radiotherapy (EBRT) and received 60 Gy. At the time this report was written, 7 years after the end of the treatment, the patient was alive and asymptomatic without evidence of locoregional disease. This case and some described in the literature demonstrate the value of EBRT as a single treatment modality in achieving local control. More experience is required to establish the definitive role of radiotherapy in low-grade tracheal chondrosarcoma (AU)

Encondroma versus condrosarcoma de bajo grado en el esqueleto apendicular. Criterios clínico-radiológicos / Enchondroma versus low grade chondrosarcoma in the appendicular skeleton: Clinical-radiological criteria

Objetivos. Determinar la validez de las características clínico-radiológicas con la biopsia y contrastar los resultados de la biopsia con el juicio clínico basado en la historia y las pruebas radiológicas. Material y método. Se incluyó a 96 pacientes con lesiones de aspecto cartilaginoso indicativas de encondroma (E) o condrosarcoma de bajo grado (CBG) según los datos clínicos y radiográficos, la anamnesis, la exploración física, la radiografía simple, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía ósea con tecnecio 99 de todo el esqueleto. Las hipótesis se constataron con el diagnóstico anatomopatológico de E o CBG. Resultados. De los 82 pacientes estudiados completamente, se consideró que 56 presentaban E (68,29%), 8 presentaban condrosarcomas (8,33%) y en 18 (18,75%) no se pudo emitir un juicio definitivo y se consideró la sospecha de CBG. En estos casos, la biopsia mostró 3 E (25%), 9 CBG (50%) y 3 no fueron definitivos, por lo que se trataron como CBG. Resultados. Por otra parte, de los 56 casos juzgados como E, se biopsiaron 15 y se diagnosticó a 5 de CBG (33,3%). Los 8 casos juzgados como CBG se biopsiaron y solo 4 biopsias (50%) confirmaron el juicio inicial. Resultados. Ninguna de las características clínico-radiológicas estudiadas mostró diferencias estadísticamente significativas que permitieran asociarlas al diagnóstico de E o CBG. Asimismo, el análisis de correlación entre el juicio emitido inicialmente y el resultado de la biopsia arrojó un valor de 0,69 (coeficiente kappa), lo que se considera una correlación buena. Conclusión. El juicio clínico-radiológico emitido a partir de la clínica y las pruebas de imagen no ha tenido validez definitiva a la hora de decidirse por simple observación o por biopsia y tratamiento en estos pacientes (AU)

Objectives. To determine the validity of the clinical-radiological characteristics with the biopsy, and contrast the biopsy results with the clinical diagnosis based on the history and radiological tests. Material and method. The study included 96 patients with cartilage type lesions suggestive of an enchondroma (E) or a low grade chondrosarcoma (LGC) according to the clinical and X-ray data, the anamnesis, physical examination, simple X-ray, computerised tomography (CT), nuclear magnetic resonance (MRI) and a Technetium-99 bone scan of the whole skeleton. The hypotheses were contrasted with the histopathological diagnosis of enchondroma or low grade chondrosarcoma. Results. Of the 82 patients studied completely, 56 were considered enchondromas (68.29%), 8 as chondrosarcomas (8.33%) and in 18 (18.75%) a definitive diagnosis could not be made and were considered as suspected LGC. Of these, the biopsy showed 3 enchondromas (25%), 9 LGC (50%) and 3 were not definitive (and were treated as LGC). Results. On the other hand, of the 56 cases diagnosed as enchondromas, 15 were biopsied, with 5 of them being diagnosed as LGC (33.3%). The 8 cases diagnosed as LGC, were also biopsied and only 4 biopsies (50%) confirmed the initial diagnosis. Results. None of the clinical-radiological characteristics study showed any statistically significant differences that would enable them to be associated with an E or a LGC. Likewise, the correlation analysis between the diagnosis issued initially and the biopsy result gave a value of 0.69 (kappa coefficient), which was considered a good correlation. Conclusion. The clinical-radiological diagnosis deduced from the clinical picture and the imaging test did not have definitive validity when deciding on simple observation or biopsy and treatment in these patients (AU)

Tumor lipoesclerosante mixofibroso de cadera. A propósito de un caso / Lipoesclerosante mixofibroso hip tumor. A case

Introducción: El objetivo de esta investigación es estudiar el tumor lipoesclerosante mixofibroso (TLEMF), una tumoración benigna y rara con predilección de asiento en el extremo proximal femoral. Caso clínico: Se presenta un caso clínico atendido en este centro con realización de raspado y relleno de la cavidad, con injerto de cresta ilíaca de una lesión que inicialmente fue etiquetada de quiste óseo o encondroma en cadera. La anatomía patológica informó de TLEMF; aunque no se sospechaba el diagnóstico, se realizó un tratamiento correcto y el sujeto evolucionó de manera adecuada. Conclusiones: El TLEMF es infrecuente y se sospecha ante una lesión radiológica lítica, geográfica, con márgenes de esclerosis variable y asiento en la epífisis y metáfisis proximal femoral. No hay una aceptación unánime de esta entidad en la literatura médica, pero hay autores que argumentan que es una variante de la displasia fibrosa (AU)

Introduction: To look into the liposclerosing myxofibrous tumor, a rare benign tumor formation with a predilection for the proximal femur. Clinical case: We present a case treated in our hospital. We performed curettage and filling of the defect with an iliac crest graft; the lesion had initially been diagnosed as a one cyst/enchondroma in the hip. The pathological study revealed the presence of a liposclerosing myxofibrous tumor. Although this diagnosis was not suspected, the treatment administered was correct and the patient evolved satisfactorily. Conclusions: The liposclerosing myxofibrous tumor is a rare condition. Its presence may be suspected when the X-ray reveals a lytic lesion, with variable sclerotic margins, lodged in the femoral epiphysis or proximal shaft. There is no unanimous acceptance of this entity in the literature, with some authors claiming that it could be a variant of fibrous dysplasia (AU)

Lesiones vasculares de la extremidad inferior causados por osteocondromas / Vascular lesions in the lower limbs caused by osteochondromas

Introducción. El tumor óseo más frecuente de la población es el osteocondroma (OC). Se puede encontrar deforma esporádica o múltiple, y característicamente afecta a los huesos largos de la extremidad inferior durante la etapade crecimiento. Suele ser asintomático, pero en su crecimiento puede lesionar estructuras vasculares, originando roturay formación de pseudoaneurismas. En la bibliografía médica hasta hoy, la serie más numerosa refiere seis pacientes conlesión vascular por este tumor. Objetivo. Presentar y analizar nuestra experiencia sobre cuatro casos de este tipo de complicacionesvasculares originadas por OC. Pacientes y métodos. En todos se vio afectada la arteria poplítea. Caso 1: varón,16 años, OC múltiple y rotura arterial de cinco días de evolución; caso 2: varón, 9 años, OC esporádico y pseudoaneurismade un mes de evolución; caso 3: varón, 17 años, OC esporádico y pseudoaneurisma gigante de mes y mediode evolución; caso 4: mujer, 19 años, OC múltiple y pseudoaneurisma de once meses de evolución. La reconstrucción arterialfue con parche venoso en tres casos y sutura directa en uno. Resultados. No hubo recidivas de los OC en los casos1 y 2, de prolongado seguimiento. El análisis anatomopatológico confirmó la benignidad en todos. Curso postoperatoriofavorable y alta hospitalaria precoz. Conclusión. Es necesario descartar este cuadro ante dolor en extremidades inferioresen adolescentes debido a la frecuencia de estos tumores, especialmente si se conoce la existencia previa de OC. Es importanteel estudio de imagen con reconstrucción arterial antes de la cirugía. Es necesario resecar de modo preventivolos OC de crecimiento hacia trayectos vasculares, aun siendo asintomáticos

Introduction. The most common bone tumour is osteochondroma (OC). It may be found in both sporadicsolitary or multiple forms, and characteristically affects the long bones of the lower limbs while the individual is stillgrowing. It is usually asymptomatic but as it grows it may injure vascular structures, giving rise to ruptures and theformation of pseudoaneurysms. In the medical literature to date, the most numerous series consisted of six patients withvascular lesions due to this kind of tumour. Aim. To report and analyse our experience on four cases of this sort ofvascular complications produced by OC. Patients and methods. In all cases the popliteal artery was involved. Case 1:male, 16 years old, multiple OC and a five-day history of arterial rupture; case 2: male, 9 years old, sporadic OC and aone-month history of pseudoaneurysm; case 3: male, 17 years old, sporadic OC and a one-month history of giantpseudoaneurysm; case 4: female, 19 years old, sporadic OC and an 11-months’ history of pseudoaneurysm. Arterialreconstruction was performed with a vein patch in three cases and direct suturing in one case. Results. There were norecurrences of OC in cases 1 and 2, which were subject to long follow-ups. Pathological analysis confirmed the tumourswere benign in all cases. Post-operative progress was favourable and patients were soon discharged from hospital.Conclusions. This condition needs to be ruled out when dealing with pain in the lower limbs in teenagers, due to thefrequency of these tumours, especially if OC is known to have existed previously. An imaging study is important witharterial reconstruction before surgery. OCs growing towards vascular pathways must be excised as a preventivemeasure, even though they are asymptomatic

Sarcoma radioinducido de pared torácica / Radio-induced chest wall sarcoma sarcoma

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Condrosarcoma / Chondrosarcoma

Se realizó una revisión bibliográfica y actualización sobre el control de pacientes con condrosarcoma. Se analizaron aspectos importantes como clasificación, sexo, edad, localización, cuadro clínico, imagenología; con énfasis en los estudios gammagráficos de Morphey, anatomía patológica, diagnóstico diferencial, tratamiento quirúrgico y complicaciones. En el tratamiento quirúrgico se hizo referencia fundamentalmente a la utilización de diferentes técnicas basadas en su comportamiento histológico y radiológico. Por último se expusieron las complicaciones más importantes de este tumor que fueron la recurrencia y la metástasis, también se explicaron algunos factores relacionados.

A bibliographic review and an updating of the control of patients with chondrosarcoma were made. Important aspects such as classification, sex, localization, clinical picture, imaging with emphasis in Morphey's gammagraphic studies, pathological anatomy, differential diagnosis, surgical treatment and complications, were analyzed. In the surgical treatment, reference mainly was made to the utilization of the different techniques based on their histological and radiological behaviour. The most important complications of this tumor, which are recurrence and metastasis, were exposed, and some related factors were also explained.

Lipoma condroide: una entidad inusual que plantea dificultades diagnósticas / Chondroid lipoma: a rare lesion posing diagnostic difficulties

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Maffucci' s syndrome complicated by intracranial chondrosarcoma: two new illustrative cases

Maffucci's syndrome is a rare congenital condition, sometimes misdiagnosed as Ollier's disease, characterized by multiple enchondromas combined with hemangiomas and phlebectasia. Coexisting primary malignancies have been described sporadically. We report two cases of Maffucci's syndrome associated with cranial base chondrosarcoma, emphasizing pathophysiological features and the challenging management of intracranial chondrosarcomas. To the best of our knowledge, only twelve similar cases have been reported in the literature.

Síndrome de Maffucci é uma condição congênita rara, às vezes confundida com a doença de Ollier, caracterizada por encondromas múltiplos associados com hemangiomas e flebectasia. A concomitância com neoplasias primárias tem sido relatada esporadicamente. Nós relatamos dois casos de síndrome de Maffucci associada a condrossarcoma da base do crânio, enfatizando aspectos fisiopatológicos e o manejo desafiador dos condrossarcomas intracranianos. Em revisão da literatura, podemos encontrar o relato de apenas doze casos similares.

Condrossarcoma em paciente com osteocondromatose múltipla: relato de caso e revisão da literatura / Chondrosarcoma in a patient with multiple osteochondromatosis: a case report and review of the literature

Os autores relatam um caso de condrossarcoma em uma paciente de 14 anos portadora de osteocondromatose múltipla, que procurou assistência médica com a queixa de tumoração na coxa esquerda. Cortes tomográficos do membro afetado evidenciaram lesão osteodestrutiva no terço superior do fêmur esquerdo. O diagnóstico foi feito através da revisão da lâmina do serviço de origem da paciente, confirmando o achado de condrossarcoma grau I em lesão condromatosa. Foi realizada desarticulação do colo femoral devido ao extenso comprometimento de grupos musculares, de tecido celular subcutâneo e de pele. A literatura mostra ampla variação nas taxas de transformação maligna das exostoses em pacientes portadores desta doença, sendo esta uma importante complicação nestes pacientes.

The authors report a case of chondrosarcoma in a 14-year-old female patient with multiple osteochondromatosis who has sought medical assistance complaining of a tumor on the left coxa. CT images of the affected limb have demonstrated osteodestructive lesion on the superior third of the left femur. The diagnosis has been made through a review of the biopsy slide from the service of origin of the patient, confirming the finding of a grade I chondrosarcoma in a chondromatous lesion. Disarticulation of the femoral neck was made because of the large extent of the lesion in muscular groups, subcutaneous cellular tissue and skin. The literature shows a wide variation in rates of malignant transformation of exostosis in patients with this disease, and this is a significant complication in patients affected by this disease.

Chondrosarcoma of the Head and Neck

Chondrosarcoma of the head and neck region is a rare disease, representing approximately 0.1% of all head and neck neoplasms. The 5-year survival rate of chondrosarcoma is 70- 80%, showing relatively good prognosis; however, it is known to progress slowly and eventually cause multiple metastases. In this study, we reviewed chondrosarcoma cases experienced at Yonsei University Medical College during the last 15 years to investigate its clinical characteristics and treatment outcome. The medical records of 8 patients who were diagnosed with chondrosarcoma of the head and neck region and underwent surgical treatment between December 1990 and December 2002 were retrospectively reviewed. The primary sites were sinus, mastoid, jugular foramen and thyroid cartilage. In all patients, the initial treatment modality was surgery, and postoperative radiation therapy was performed in 4 cases. The pathological findings showed chondrosarcoma in 7 cases and mesenchymal chondrosarcoma in 1 case. The treatment outcome resulted in 3 cases of recurrence, of which 2 cases were treated successfully and the other case expired of disease, indicating a survival rate of 87.5%. In the case that resulted in death, complete excision could not be achieved. Therefore, we concluded that wide excision is a beneficial initial treatment of this rare disease.

Management of primary spinal chondrosarcoma: report of two cases causing cord compression

Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Condrosarcoma de laringe / Chondrosarcoma of the larynx

Los condrosarcomas de laringe son tumores poco frecuentes, por lo que las series publicadas hasta ahora han sido pequeñas y muy heterogéneas. Este hecho ha condicionado que las conclusiones formuladas en ellas sean en algunos aspectos discutibles. A propósito de un caso de condrosarcoma de laringe intervenido en nuestro servicio, exponemos los puntos más controvertidos en relación con estos tumores. (AU)

Formas de presentación de las masas intraarticulares / Modes of presentation of intraarticular masses

Objetivo: Las tumoraciones intraarticulares son relativamente raras y sus características en resonancia magnética (RM) poco conocidas. Nuestro objetivo en este trabajo ha sido valorar la presentación y los hallazgos de imagen en RM para las diferentes formas histológicas en una serie de 22 pacientes. Material y métodos: Revisamos los hallazgos de imagen en RM de 22 masas intraarticulares (18 en la rodilla, dos en tobillo y dos en hombro). Las variables estudiadas fueron: calcificaciones, edema, morfología, metahemoglobina, hemosiderina, homogeneidad, márgenes, alteraciones óseas, intensidad de señal en T1, intensidad de señal en T2/STIR, presentación clínica y edad. Las relaciones estadísticas se establecieron con las pruebas de X2 y de ANOVA (Student-NewmanKeuls). Resultados: Los tumores intraarticulares se distribuyen en 14 (63,6 por ciento) sinovitis villonodular pigmentada (SVNP), tres (13,6 por ciento) hemangiomas, tres (13,6 por ciento) sarcomas sinoviales y dos (9,1 por ciento) condrosarcomas. Se encontraron relaciones estadísticamente significativas entre los tipos histológicos de tumor y las calcificaciones (p = 0,004), irregulares en condrosarcomas y flebolito en hemangiomas; la forma (p = 0,007), serpiginosa en los hemangiomas y oval en la SVNP focal; las áreas de hemosiderina (p = 0,002), de la SVNP y el sarcoma sinovial; la presentación clínica (p = 0,003), con alteraciones cutáneas en los hemangiomas; y la edad (p = 0,04), siendo más jóvenes los pacientes con hemangiomas (media, 21 años) y mayores los pacientes con sinoviosarcomas (media, 56 años). Conclusión: En las tumoraciones intraarticulares la presencia de calcificaciones, la morfología del tumor, la presencia de hemosiderina, la edad del paciente y la presentación clínica son datos estadísticamente diferentes en función del tipo histológico. (AU)

Condrosarcoma desdiferenciado de fémur con componente rabdomiosarcomatoso / Dedifferentiated chondrosarcoma of the femur with a rhabdomyosarcomatous component

El condrosarcoma desdiferenciado con diferenciación rabdomioblástica es un tumor infrecuente constituido por areas de condrosarcoma de bajo grado asociado a áreas de sarcoma de alto grado no cartilaginoso, donde se observa diferenciación rabdomioblástica. El estudio inmunohistoquímico confirma la diferenciación muscular esquelética. Existe sobreexpresión de la proteína p53 y un alto índice de proliferación celular Ki-67 en el componente de alto grado. Son tumores de muy mal pronóstico, como otros condrosarcomas desdiferenciados. Por ello, ante la sospecha radiológica inicial se debe realizar un adecuado estudio de amplias áreas de la neoplasia, para descubrir las zonas de alto grado, y con ello instaurar el tratamiento quirúrgico adecuado de esta variante altamente maligna de condrosarcoma (AU)

Frecuencia y distribución de metástasis pulmonar por sarcoma óseo en el Instituto Nacional de Cancerología: periodo 1986-1996 / Frequency and distribution of pulmonary metastases induced by bone sarcoma in the Instituto Nacional de Cancerologia: period 1986-1996

Antecedentes. Los sarcomas óseos son poco frecuentes, pero inducen hasta 80 por ciento de metástasis pulmonar. En población mexicana esta información se desconoce, por lo que describimos su frecuencia en el Instituto Nacional de Cancerología. Métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con sarcoma, registrados entre 1986-1996. Se recabo información demográfica, la histología del tumor y el tiempo de desarrollo de la metástasis. Resultados. Se incluyeron en el estudio 173 casos. De éstos, 74 (43 por ciento) desarrollaron metástasis pulmonar; 102 (60 por ciento) fueron hombres y 71 (40 por ciento) mujeres. Se observó una mediana de edad de 21 años. Se registraron 120 (70 por ciento) casos con diagnóstico de osteosarcoma, 54 (45 por ciento) de los cuales presentaron metástasis; 35 (20 por ciento) casos de condrosarcoma, en 10 (29 por ciento) de los cuales se confirmó metástasis a pulmón y 18 (10 por ciento) casos con sarcoma de Ewing, 10 (56 por ciento) de éstos con metástasis. Considerando la fecha de ingreso, se observaron medianas de tiempo de desarrollo de metástasis pulmonar de hasta 15 meses. A 50 meses, en los pacientes con sarcoma de Ewing, se calculó una supervivencia del 60 por ciento, significativamente menor a la observada en los otros grupos (p=0.0368). Los pacientes con osteosarcoma y metástasis presentaron una supervivencia del 70 por ciento a 50 meses, significativamente menor a la registrada de los osteosarcomas sin metástasis (p=0.0319). Conclusiones. Se encontró una frecuencia del 43 por ciento de metástasis pulmonar. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing fueron los principales inductores de este tipo de metástasis y los grupos en los que se registraron los menores tiempos de supervivencia en presencia o no de metástasis, respectivamente