Endolymphatic Sac Tumor as a Ménière-Like Vertiginous Syndrome: A Case Report.

Endolymphatic sac tumors are rare benign neoplasms with locally aggressive behavior located in the posterior petrous ridge of the temporal bone. They cause sensorineural hearing loss and may develop vestibular damage. A 24-year-old male patient arrived at our office with a history of acute vertiginous syndrome, left hearing loss, and tinnitus 1-year ago. His chief complaint was an increase in auditory symptoms. A CT scan and MRI showed an endolymphatic sac tumor. Complete resection of the lesion was achieved by a transmastoid and translabyrinthine approach. Low-grade adenocarcinoma was confirmed by histopathology. The patient remained without clinical vestibular symptoms. However, a small residual tumor was addressed by gamma-ray radiosurgery. Postoperative deep left sensorineural hearing loss was identified, without any vestibular sequelae. Radiologic imaging is the most useful tool for this diagnosis. Endolymphatic sac tumors should be in the differential diagnosis of recalcitrant audio-vestibular symptoms. Complete surgical resection is the most appropriate management.

Endolymphatic Sac Tumour: A Case Report and Review of the Literature

Introduction Endolymphatic sac tumor (ELST) is a slow-growing, low-grade, locallyinfiltrative tumor arising from the endolymphatic sac/duct, which is located in the posterior part of the petrous temporal bone. It may be sporadic in origin, or may be associated with Von-Hippel Lindau (VHL) syndrome. Case description A 40-year-old female patient with an ELST without VHL syndrome who was treated successfully by microsurgical extirpation of the tumor. Discussion We discuss the radiological features and the histopathology of this rare tumor and review the relevant literature. Conclusion The case herein reported adds to the previously-reported cases of this rare tumor.

Endolymphatic sac drainage for the treatment of Ménière's disease.

OBJECTIVE: To describe the results obtained with endolymphatic sac drainage in patients with Ménière's disease. METHOD: A retrospective case review study was conducted of 95 Ménière's disease patients who underwent endolymphatic sac drainage in a tertiary care referral centre, after failing a long course of medical management. The main outcome measures were vertigo control and hearing preservation. RESULTS: In patients with unilateral disease, vertigo control was obtained in 94.3 per cent of patients. A significant improvement in cochlear function was seen in 14 per cent of patients, and hearing was preserved or improved in 88 per cent. For the bilateral group, vertigo control was obtained in 85.7 per cent of patients and cochlear function improved in 28 per cent. Hearing preservation was attained in 71 per cent of these patients. CONCLUSION: Endolymphatic sac drainage is a good surgical option for patients with incapacitating endolymphatic hydrops, providing a high percentage of vertigo control and hearing preservation.

Cochlear implantation in a bilateral endolymphatic sac tumor patient. A case report.

At the present time, the optimal management of patients with locally aggressive ELSTs includes: early diagnosis, surgical complete excision and long term follow up to monitor for recurrent disease. The presence of bilateral tumors produces a significant risk for bilateral profound hearing loss. We report the unusual case of bilateral endolymphatic sac tumor in a 14-year-old girl who presented bilateral anacusis and in whom a cochlear implant was performed after removal of the second tumor.

Descompresión del saco endolinfático en la enfermedad de Meniere experiencia en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez / Descompression of the endolinphatic sac in the treatment of Meniere disease. Experience at the National Neurology Institute

La enfermedad de Meniere fue descrita desde finales del siglo pasado, las opciones terapéuticas son farmacológicas y quirúrgicas, reservándose esta última para los pacientes que no responden al tratamiento farmacológico. En este trabajo se presenta la experiencia en el tratamiento de 47 pacientes, con diagnóstico de enfermedad de Meniere a quienes se realizó descompresión de saco endolinfático durante los años de 1975 a 1994, con un seguimiento promedio de 5.7 años.Se muestran los resultados en el control de vértigo en 85 por ciento de los casos. La audición se preservó y no se demostró efecto del procedimiento sobre el acúfeno.

Electrococleografía transoperatoria en cirugía de saco endolinfático / Intraoperative electrocochleography in endolumphatic sac surgery

Objetivos. Analizar los cambios en la relación potencial de suma-potencial de acción (PS/PA) en la Electrococleografía (EcoG) intraoperatoria a través de registros efectuados al descomprimir y abrir el saco endolinfático, tratar de identificar la posición del saco endolinfático en pacientes sometidos a cirugía de saco endolinfático con enfermedad de Meniére. Diseño. Prospectivo. longitudinal, comparativo, observacional. Material y métodos. En el periodo comprendido de Septiembre a Diciembre de 1998, en el servicio de Neurotología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, se estudiaron 8 pacientes con diagnóstico de enfermedad de Meniére con falla a tratamiento médico, realizándoles audiometría, logoaudiometría, electronistagmografía y electrococleografía. Aceptaron se practicara cirugía de descompresión y apertura de saco endolinfático y 4 registros de electrococleografía transoperatoria. Resultados. La comparación de los valores obtenidos en el EcoG durante la descompresión y apertura del saco endolinfático mostró valores absolutos PS/PA, con una significancia del 99.9 por ciento, lo cual equivale a P. Los 8 (100 por ciento) pacientes mostraron disminución de la amplitud del PS en la EcoG intraoperatoria en algún momento del monitoreo. Todos los pacientes en su EcoG de control postquirúrgico mostraron una relación PS/PA a 30 por ciento, cuando en el registro prequirúrgico tenían registro a 35 por ciento. Conclusiones: Aunque nuestra muestra es pequeña, es significativa, ya que encontramos en el 100 por ciento de los pacientes disminución de la relación PS/PA en la EcoG intraoperatoria.

Tratamiento quirúrgico del vértigo: revisión bibliográfica / Surgical treatment of vertigo: a review

Se hace una revisión bibliográfica crítica de los procedimientos quirúrgicos usados para curar el síntoma vértigo, con objeto de aclarar sus indicaciones en función de resultados y de efectos nocivos. Las conclusiones a que se llegó fueron las siguientes: 1. En el vértigo producto de fístula perilinfática, se debe intervenir quirúrgicamente tan pronto sea diagnosticada y aún en casos de que solo exista una razonable sospecha. 2. En el vértigo postural paroxístico benigno incapacitante y resistente a tratamiento médico y rehabilitación física, se puede intervenir con obliteración del conducto semicircular posterior, informando al paciente, de preferencia por escrito, que existe riesgo, aunque poco probable, de que aparezca hipoacusia y acúfeno. 3. El vértigo ocasionado por la enfermedad de Meniére o por otros padecimientos, en caso de ser incapacitante y no susceptible a tratamiento médico, debe intervenirse siguiendo dos criterios: Cuando la audición ha disminuido hasta el punto de ya no ser útil, se puede emplear la gentamicina intratimpánica o la derivación del saco endolinfático; si estas fracasan, debe efectuarse laberintectomía. Cuando hay buena audición, o audición recuperable con auxiliar auditivo se puede hacer derivación del saco endolinfático; si ésta fracasa, neurectomía vestibular. 4. Hay razones para ser escéptico sobre la existencia y sobre la posibilidad diagnóstica del vértigo como producto de compresión vascular al tronco del nervio octavo, por lo que la descompresión microvascular del nervio debe considerarse como en fase experimental, y no efectuarse en ambiente clínico.