Urticária pigmentosa em lactentes: relato de um caso e revisão da literatura / Urticaria pigmentosa in infants: a case report and revision of literature

Paciente pediátrico, 6 meses, masculino, internado no Hospital Geral em Caxias do Sul. Apresentou lesões hipercrômicas maculopapulares descamativas, vermelho-acastanhadas, intensamente pruriginosas, atingindo grande parte do corpo. Recebeu anti-histamínicos e banhos de água e aveia, enquanto internado. Foi realizada biópsia de pele, que constatou quadro compatível com urticária pigmentosa (UP). A UP é a mais freqüente manifestação de mastocitose, ocorrendo na pele e caracterizando-se por lesões cutâneas com pigmentação persistente e pruriginosa. A mastocitose é caracterizada por um acúmulo local ou sistêmico de mastócitos, sendo que os sintomas, dentre os quais o principal é o prurido, resultam da liberação maciça de histamina e outros mediadores pelos mastócitos. O diagnóstico é baseado basicamente na história e apresentação clínica, com confirmação de envolvimento cutâneo por biópsia. Ainda não há tratamento definitivo e eficaz, e somente alívio sintomático pode ser atingido (AU)

Pediatric patient, 6 months old, male, admitted to General Hospital in Caxias do Sul. The patient displays hyperchromic maculopapular peeling lesions, reddish-brown, with intense itching extending over the majority of the body. The patient received anti-histamines and oat water baths while at the hospital. The results of a skin biopsy were indicative of urticaria pigmentosa (UP). UP is the most common manifestation of mastocytosis, occurring in the skin and characterized by cutaneous lesions with persistent and itching spots. Mastocytosis is characterized by a local or systemic accumulation of mast cells, accompanied by symptoms, among which the primary one is itching, resulting from the massive release of histamine and other mediators by the mast cells. Diagnosis is based basically on clinical history and examination, confirmed by cutaneous biopsy. There is still no satisfactory and efficient treatment, and only the symptoms can be alleviated (AU)

Alterations of intestinal motor responses to various stimuli after Nippostrongylus brasiliensis infection in rats: role of mast cells.

Nippostrongylus brasiliensis infection induces jejunal mastocytosis associated with enteric nerve remodelling in rats. The aim of this study was to evaluate the intestinal motility responses to meals and to neurotransmitters involved in the control of gut motility (acetylcholine (carbachol), substance P and neurokinin A) in both control and N. brasiliensis-infected rats 30 days post-infection. All rats were equipped with NiCr electrodes in the jejunum to record myoelectrical activity. The duration of disruption of the jejunal migrating myoelectrical complexes (MMC) induced by the different stimuli was determined. Meal ingestion and substance P administration disrupted the MMC pattern for similar durations in the two groups. Carbachol and neurokinin A induced a significantly longer MMC disruption in post-infected rats than in controls (125 +/- 8.3 vs. 70 +/- 6 min for carbachol 100 microg kg-1 and 51 +/- 4 vs. 40 +/- 2 for neurokinin A 50 microg kg-1). The enhanced motor response in postinfected rats was reduced by previous mast cell stabilization with ketotifen or mast cell degranulation with compound BrX 537 A. In conclusion, the increased intestinal motor reactivity to carbachol and neurokinin A in post-N. brasiliensis-infected rats depends upon intestinal mast cell hyperplasia and degranulation.

Reaçäo anafilactóide por veneno de abelha em pacientes com mastocitose / Anaphylactoid reaction to the bee venom in a patient with mastocitosis

Objetivo: Apresentar um caso de reaçao anafilactoide por veneno de abelha em um paciente com Mastocitose cutânea. Método: Avaliaçao clínica, exames laboratoriais e pesquisa de IgE específica ao veneno de abelha pela técnica do RAST (radioallergosorbent test) e biópsia cutânea. Resultados: A biópsia confirmou o diagnóstico de Mastocitose cutânea e a IgE especifica ao veneno de abelha foi negativa. Conclusoes: Manifestaçoes sistêmicas por venenos de himenópteros (abelhas, vespas e formigas) com testes cutâneos e RAST negativos nao sao incomuns. A Mastocitose é caracterizada pela proliferaçao anormal de mastócitos e pela liberaçao elevada de mediadores químicos. Cinicamente pode ser restrita à pele ou pode envolver diversos órgaos como a medula óssea, baço, fígado, linfonodos, trato gastrointestinal e sistema esquelético. Neste artigo apresentamos um caso de reaçao anafilactoide por veneno de abelha em um paciente com Mastocitose cutânea.

Mastocitoma solitario / Solitary mastocytoma

Introducción. Se presentan 2 casos de mastocitoma solitario, entidad que es rara de ver aún dentro del contexto de las mastocitosis en general y al final se realiza una breve revisión del material que en general es escaso. Casos clínicos. Se describen 2 pacientes en edad pediátrica diagnosticados clínica e histológicamente como mastocitoma solitario en el Departamento de Dermatología Pediátrica del Hospital General Centro Médico La Raza. Conclusiones. El mastocitoma solitario es una enfermedad rara que tiene una larga permanencia en el paciente y generalmente como en los casos de este reporte cursan con evolución benigna

Panorama actual de la mastocitosis / Actual panorama of the mastocytosis

La mastocitosis cutánea es un padecimiento relativamente frecuente en el paciente pediátrico y poco conocido por el médico no dermatolólogo. Se revisan su fisiopatología, clínica y terapéutica, haciendo énfasis en la posibilidad de afección extracutánea.