Hechos y controversias en la enfermedad mixta del tejido conectivo / Facts and controversies in mixed connective tissue disease

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad reumática autoinmunitaria sistémica (ERAS) caracterizada por la asociación de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico (LES), esclerosis sistémica cutánea (ESC) y polimiositis-dermatomiositis en presencia de títulos elevados de anticuerpos anti-U1-RNP en el suero de los pacientes. Sus principales síntomas son la poliartritis, el edema de manos, el fenómeno de Raynaud, la esclerodactilia, la miositis y la hipomotilidad esofágica. Actualmente, la mayoría de los autores acepta que la EMTC es una entidad independiente, pero algunos mantienen que estos pacientes podrían presentar una ERAS, definida en su fase precoz como LES o ESC, o ser, en realidad, un síndrome de solapamiento de la ERAS (AU)

Mixed connective tissue disease (MCTD) is a systemic autoimmune rheumatic disease (SARD) characterised by the combination of clinical manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE), cutaneous systemic sclerosis (SSc) and polymyositis-dermatomyositis, in the presence of elevated titers of anti-U1-RNP antibodies. Main symptoms of the disease are polyarthritis, hand oedema, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, myositis and oesophageal hypomobility. Although widely discussed, most authors today accept MCTD as an independent entity. Others, however, suggest that these patients may belong to subgroups or early stages of certain definite connective diseases, such as SLE or SSc, or are, in fact, SARD overlap syndromes (AU)

Calcinosis tumoral asociada a enfermedad mixta del tejido conectivo / Tumoral calcinosis associated with mixed connective tissue disease

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Curso de reumatologia: aula 7: manifestações neurológicas nas colagenoses / Course of rheumatology: class 7: neurologic manifestations in collagenosis

O propósito deste artigo é focar as principais manifestações neurológicas das doenças difusas do tecido conjuntivo, com ênfase nas suas manifestações clínicas. Os autores discutem as várias complicações do sistema nervoso central e periférico na doença muscular inflamatória (polimiosite e dermatomiosite), policondrite recidivante, esclerose sistêmica, artrite reumatoide, síndrome de Sjõgren, doença mista do tecido conjuntivo (doença de Sharp), lúpus eritematoso sistêmico e síndrome do anticorpo antifosfolipide.

The purpose of this article is to focus on the major nervous system manifestations in connective tissue diseases, with emphasis on their clinica findings. Authors discuss several complications in inflammatory muscle disease (polymyositis an dermatomyositis), relapsing polychondritis, systemic sclarosis, rheumatoid arthritis, Sjõgren syndorme, mixed connective tissue (Sharp disease), systemic lupus erythematosus and antiphospholipid syndrome.

Dolores corporales no viscerales de origen muscular / Non visceral pain of muscular origin

Las miopatías son cuadros relativamente frecuentes, entre los cuales hay congénitos o adquiridos y de evolución aguda (infecciones, inflamaciones, traumas, etc.) o crónica. Entre estas últimas las hay de causas inmunológicas, endocrinas, metabólicas, tóxicas, medicamentosas, carenciales y psicogénicas. Algunas evolucionan con dolor y prácticamente todas con disminución de fuerza, las que cuando afectan las extremidades son habitualmente proximales a diferencia de los cuadros neuropáticos que son preferentemente distales

Esophageal dysfunction in patients with progressive systemic sclerosis and mixed connective tissue diseases

Foi estudada a motilidade esofágica em 37 pacientes com esclerose sistêmica progressiva (ESP), 12 com doença mista do tecido conectivo (DMTC) e 40 controles, utilizando-se o método manométrico com sonda aberta e perfusäo contínua, e o exame radiológico. O exame radiológico foi normal em 17 pacientes com ESP e cinco com DMTC, e anormal em 15 pacientes com ESP e três com DMTC. A anormalidade mais freqüente foi o retarde ao trânsito de contraste. A manometria do corpo do esôfago foi normal em 20 pacientes com ESP e seis com DMTC, e anormal em 17 pacientes com ESP e seis com DMTC. A ausência de contraçöes em segmentos médio e inferior do esôfago foi a anormalidade mais observada. A pressäo do esfíncter inferior do esôfago foi significativamente menor nos pacientes com ESP e DMTC do que nos controles. Disfagia foi referida por dez pacientes com ESP e seis com DMTC. As alteraçöes dos exames radiológico e manométrico na ESP e DMTC foram semelhantes, mas a disfagia foi mais freqüente na DMTC

Cistos pulmonares múltiplos e doença mista do tecido conectivo / Multiple pulmonary cysts and mixed connective tissue disease

O comprometimento pulmonar nas doenças do conectivo como no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Dermatopolimiosite (DPM), Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e Doença Reumatóide (DRe) é bem estudado. Na doença mista do tecido conectivo (DMTC), descrita por Sharp como Síndrome de Superposiçäo com sinais clínicos de LES, DPM, ESP e/ou DRe e títulos altos de anticorpor anti-ribonucleoproteínas (aRNO), o acometimento das estruturas pulmonares é considerado comum e em geral silencioso, sendo sintomático em apenas 30% dos pacientes, esta porcentagem se eleva após provas de funçäo pulmonar e/ou avaliaçäo radiológica. Pleurites com ou sem derrame e dispnéia relacionada com fibrose avançada ou hipertensäo pulmonar säo achados frequentes. A variabilidade do comprometimento pulmonar observado na DMTC é provável que guarde relaçäo com o quadro clinico predominante num determinado momento evolutivo. Entretanto, apesar dos estudos realizados até o momento, o padräo pulmonar próprio da DMTC, ainda näo foi totalmente estabelecido. Os autores relatam a ocorrência de cistos pulmonares múltiplos em paciente portador desta síndrome, descrevem a investigaçäo diagnóstica realizada, as implicaçöes de ordem clínica e revisäo de literatura.

Manifestaciones cardiovasculares en la enfermedad mixta del tejido conectivo en adultos / Cardiovascular manifestations of mixed connective tissue disease in adults

Se estudiaron a 22 pacientes con Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) desde el punto de vista cardiovascular, y a través de métodos no invasivos. El 50% de los casos presentaron alteraciones cardíacas que en orden de importancia fueron: pericarditis con derrame (28%), miocarditis (14%) e infarto del miocardio en un caso. Las complicaciones que se consideraron de menor repercusión fueron: extrasístoles supraventriculares y ventriculares, crecimiento de cavidades tanto izquierdas como derechas, engrosamiento septal y movimiento septal paradójico tipo A. Consideramos que estos pacientes deben de ser estudiados cardiológicamente en forma rutinaria