Faco-tópica na Síndrome de Alport com lentecome anterior: avaliação pré, per e pós-operatória / Phacoemulsification with Topical Anesthesia in Alport Syndrome with Anterior Lenticonus: Pre, per and pos-op evaluation

Objetivo: Apresentar uma indicação de facotópica em pacientes com letecone anterior e Síndrome de Alport com comprometimento renal severo submetidos à hemodiálise, salientando a importância da avaliação pré, per e pós-operatória. Local: este trabalho foi realizado no Centro de Estudos e Pesquisas Oculistas Associados (CEPOA), no Rio de Janeiro. Métodos: Feito exame minucioso para detecção de lentecone anterior e diagnóstico de Síndrome de Alport em paciente com indicação de facectomia. Foi proposto faco-tópica devido às complicações sistêmicas associadas (hipertensão arterial e uso de heparina). Resultados: Excelente acuidade visual pós-operatória (20/20 AO) sem nenhuma complicação sistêmica e possibilidade de retorno imediato ao tratamento com hemodiálise. Histopatologia das cápsulas confirmaram a fragilidade capsular. Conclusão: A faco-tópica é uma alternativa segura e eficaz para pacientes com lentecone anterior e insuficiência renal crônica. Apesar dos achados histopatológicos, o cirurgião não notou nenhuma diferença significante com relação a cápsulas de pacientes sadios de mesma idade.

Sindrome de Alport-Perkoff / Alport-Perkoff syndrome

Los autores presentan 3 hermanos que padecen de este síndrome con alteraciones renales y audiológicas, haciendo una prolija descripcion de las manifestaciones clínicas que presentan y de los exámenes complementarios realizados Se hace una descripción de las diversas teorías etiopatogénicas, así como el cuadro clínico, dando enfasis a las manifestaciones audiológicas y sobre todo de la evolución de esta enfermedad. También se describen las alteraciones anátomo-patológicas y se concluye con el tratamiento propuesto para este síndrome.

The authors present/display 3 brothers that suffer of this syndrome from renal and audiológicas alterations, making a tedious description of the clinical manifestations that present/display and of the realised complementary examinations a description of the diverse aetio-pathogenic theories becomes, as well as the clinical picture, giving to emphasis to the audiológicas manifestations and mainly of the evolution of this enfermeda. Also the anátomo-pathological alterations are described and it concludes with the treatment proposed for this syndrome.