Intracranial cellular schwannomas: a clinicopathological study of 20 cases.

AIMS: Cellular schwannoma is a specific subtype of schwannoma, prone to misinterpretation as a malignant neoplasm. Involvement of the intracranial compartment by these tumours is extremely rare. We aim to characterise this clinicopathological subgroup. METHODS AND RESULTS: We identified a total of 20 cellular schwannomas with predominant intracranial involvement. The mean age of the patients at the time of surgery was 37 years (range = 16-81), with a slight female predominance (1.5:1 ratio). The most common sites were the eighth (n = 8) and fifth (n = 6) cranial nerves. Three tumours involved the anterior cranial fossa/olfactory groove, and a single case involved the glossopharyngeal nerve. All tumours met established criteria for cellular schwannoma, and were composed of interlacing fascicles of spindle cells lacking Verocay bodies with minimal Antoni B pattern and variable chronic inflammation and foamy histiocytes. Rare findings included haemosiderin deposition (n = 6), necrosis (n = 4), brisk mitotic activity (>10 mitoses per 10 high-power fields) (n = 2), focal epithelioid morphology (n = 2), myxoid areas (n = 2), neuroblastoma-like pattern (n = 1) and granular cells (n = 1). Immunohistochemical stains demonstrated expression of Schwann cell markers (S100 protein, SOX10, collagen IV) and preserved H3 K27 trimethylation in all cases tested. Fourteen patients had postoperative follow-up, ranging from 2 months to 21 years (mean = 66 months). In patients with follow-up, local recurrence/persistence developed in six cases; five tumours were initially incompletely resected. No metastatic disease or deaths were reported. CONCLUSIONS: Intracranial cellular schwannomas share morphological and immunophenotypical features with cellular schwannomas at others sites may demonstrate locally aggressive growth but appear to lack metastatic potential.

NF2 tumor suppressor gene: a comprehensive and efficient detection of somatic mutations by denaturing HPLC and microarray-CGH.

The NF2 tumor suppressor gene, located in chromosome 22q12, is involved in the development of multiple tumors of the nervous system, either associated with neurofibromatosis 2 or sporadic ones, mainly schwannomas and meningiomas. In order to evaluate the role of the NF2 gene in sporadic central nervous system (CNS) tumors, we analyzed NF2 mutations in 26 specimens: 14 meningiomas, 4 schwannomas, 4 metastases, and 4 other histopathological types of neoplasms. Denaturing high performance liquid chromatography (denaturing HPLC) and comparative genomic hybridization on a DNA microarray (microarray- CGH) were used as scanning methods for small mutations and gross rearrangements respectively. Small mutations were identified in six out of seventeen meningiomas and schwannomas, one mutation was novel. Large deletions were detected in six meningiomas. All mutations were predicted to result in truncated protein or in the absence of a large protein domain. No NF2 mutations were found in other histopathological types of CNS tumors. These results provide additional evidence that mutations in the NF2 gene play an important role in the development of sporadic meningiomas and schwannomas. Denaturing HPLC analysis of small mutations and microarray-CGH of large deletions are complementary, fast, and efficient methods for the detection of mutations in tumor tissues.

Immunohistochemical identification of mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract

El origen de los tumores mesenquimáticos del tracto gastrointestinal tradicionalmente considerados musculares ha sido recientemente debatido postulándose que algunos de ellos serían en realidad derivados de células del sistema nervioso periférico. En el presente trabajo hemos estudiado una serie de tumores mesenquimáticos digestivos empleando un antisuero para S-100 y dos antisueros para proteínas de filamentos intermedios: la proteína gliofibrilar ácida (PGFA), y la desmina. La técnica utilizada fue la de peroxidasa-antiperoxidasa empleando antisueros policlonales obtenidos de DAKO (Dinamarca). Se estudiaron 24 tumores mesenquimáticos del tracto digestivo (Tabla 1). Las localizaciones fueron: 1 de esófago, 16 de estómago, 6 de intestino delgado y 1 de colon. Los mismos fueron diagnosticados como: leiomioma (18 casos), leiomioblastoma (3 casos) y leiomiosarcomas (3 casos). Como grupo control se estudiaron 5 leiomiomas uterinos. Estos resultaron uniformemente positivos para desmina y negativos para S-100 y PGFA. Diez casos fueron positivos con el antisuero para desmina; correspondiendo éstos a 9 leiomiomas y 1 leiomioblastoma (Tabla 2). Seis (25%) de los tumores expresaron marcadores neurales: 5 fueron positivos con S-100, 4 con PGFA y correspondieron a 3 leiomiomas, 1 leiomioblastoma y 2 leiomiosarcomas. En ningún tumor se observó tinción simultánea para desmina y algunos de los marcadores neurales. Ocho casos (33%) fueron negativos con todos los antisueros empleados siendo: 6 leiomiomas; 1 leiomioblastoma y 1 leiomiosarcomas. Nuestros resultados sugieren la existencia de por lo menos dos grupos de tumores de acuerdo a sus características inmunohistoquímicas: aquellos de origen miogénico y los derivados de células del sistema periférico. Los tumores negativos para ambos grupos de marcadores podrán probablemente ser clasificados mediante otras técnicas inmunohistoquímicas o ultraestructurales...

Immunohistochemical identification of mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract

El origen de los tumores mesenquimáticos del tracto gastrointestinal tradicionalmente considerados musculares ha sido recientemente debatido postulándose que algunos de ellos serían en realidad derivados de células del sistema nervioso periférico. En el presente trabajo hemos estudiado una serie de tumores mesenquimáticos digestivos empleando un antisuero para S-100 y dos antisueros para proteínas de filamentos intermedios: la proteína gliofibrilar ácida (PGFA), y la desmina. La técnica utilizada fue la de peroxidasa-antiperoxidasa empleando antisueros policlonales obtenidos de DAKO (Dinamarca). Se estudiaron 24 tumores mesenquimáticos del tracto digestivo (Tabla 1). Las localizaciones fueron: 1 de esófago, 16 de estómago, 6 de intestino delgado y 1 de colon. Los mismos fueron diagnosticados como: leiomioma (18 casos), leiomioblastoma (3 casos) y leiomiosarcomas (3 casos). Como grupo control se estudiaron 5 leiomiomas uterinos. Estos resultaron uniformemente positivos para desmina y negativos para S-100 y PGFA. Diez casos fueron positivos con el antisuero para desmina; correspondiendo éstos a 9 leiomiomas y 1 leiomioblastoma (Tabla 2). Seis (25%) de los tumores expresaron marcadores neurales: 5 fueron positivos con S-100, 4 con PGFA y correspondieron a 3 leiomiomas, 1 leiomioblastoma y 2 leiomiosarcomas. En ningún tumor se observó tinción simultánea para desmina y algunos de los marcadores neurales. Ocho casos (33%) fueron negativos con todos los antisueros empleados siendo: 6 leiomiomas; 1 leiomioblastoma y 1 leiomiosarcomas. Nuestros resultados sugieren la existencia de por lo menos dos grupos de tumores de acuerdo a sus características inmunohistoquímicas: aquellos de origen miogénico y los derivados de células del sistema periférico. Los tumores negativos para ambos grupos de marcadores podrán probablemente ser clasificados mediante otras técnicas inmunohistoquímicas o ultraestructurales... (AU)