ABSTRACT
Pemphigus is a chronic potentially fatal autoimmune disorder that causes blisters and erosions of the skin and oral mucous membrane. most of the cases present oral manifestations as the first clinical sign along with dermal lesions. only 0.5 to 3.2 of cases are reported each year per 1,000,000 population with oral manifestations without dermal participation, and is at times difficult to diagnose. we report a case of oral pemphigus vulgaris in a 20 year old female patient without dermal manifestations treated with oral mini pulse therapy. pénfigo oral tratado con terapia minipulse. resumen: el pénfigo es un trastorno autoinmune crónico potencialmente fatal que causa ampollas y erosiones de la piel y la membrana mucosa oral. la mayoría de los casos presentan manifestaciones orales como el primer signo clínico junto con lesiones dérmicas. solo se reportan de 0.5 a 3.2 casos cada año por cada 1,000,000 de personas con manifestaciones orales sin afectación de la piel, y algunas veces es difícil de diagnosticar. presentamos un caso de pénfigo vulgar oral en un paciente de 20 años, sin manifestaciones cutáneas tratadas con mini terapia del pulso oral.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Young Adult , Skin/pathology , Autoimmune Diseases/drug therapy , Pemphigus/diagnosis , Pemphigus/drug therapy , Mouth Mucosa/injuries , Autoimmune Diseases/therapy , Prednisolone/administration & dosage , Pemphigus/mortality , Pulse Therapy, DrugABSTRACT
Several patients affected by a new variant of endemic pemphigus foliaceus in El Bagre, Colombia (El Bagre-EPF) have experienced a sudden death syndrome, including persons below the age of 50. El Bagre-EPF patients share several autoantigens with paraneoplastic pemphigus patients, such as reactivity to plakins. Further, paraneoplastic pemphigus patients have autoantibodies to the heart. Therefore, we tested 15 El Bagre-EPF patients and 15 controls from the endemic area for autoreactivity to heart tissue using direct and indirect immunofluorescence, confocal microscopy, immunohistochemistry, immunoblotting, and immunoelectron microscopy utilizing heart extracts as antigens. We found that 7 of 15 El Bagre patients exhibited a polyclonal immune response to several cell junctions of the heart, often colocalizing with known markers. These colocalizing markers included those for the area composita of the heart, such as anti-desmoplakins I and II; markers for gap junctions, such as connexin 43; markers for tight junctions, such as ezrin and junctional adhesion molecule A; and adherens junctions, such pan-cadherin. We also detected colocalization of the patient antibodies within blood vessels, Purkinje fibers, and cardiac sarcomeres. We conclude that El Bagre-EPF patients display autoreactivity to multiple cardiac epitopes, that this disease may resemble what is found in patients with rheumatic carditis, and further, that the cardiac pathophysiology of this disorder warrants further evaluation.
Subject(s)
Autoantibodies/metabolism , Endemic Diseases , Myocardium/metabolism , Pemphigus/epidemiology , Pemphigus/immunology , Adult , Animals , Antigen-Antibody Complex/metabolism , Autoantibodies/immunology , Autoantigens/immunology , Autoantigens/metabolism , Cadherins/immunology , Cadherins/metabolism , Cattle , Cell Adhesion Molecules/immunology , Cell Adhesion Molecules/metabolism , Colombia , Connexin 43/immunology , Connexin 43/metabolism , Cytoskeletal Proteins/immunology , Cytoskeletal Proteins/metabolism , Death, Sudden, Cardiac , Desmoplakins/immunology , Desmoplakins/metabolism , Heart/physiology , Heart/physiopathology , Humans , Immunohistochemistry , Intercellular Junctions/ultrastructure , Mice , Microscopy, Electron , Middle Aged , Myocardium/immunology , Myocardium/ultrastructure , Pemphigus/mortality , Pemphigus/physiopathology , Rats , Receptors, Cell Surface/immunology , Receptors, Cell Surface/metabolism , Young AdultABSTRACT
Forty one cases of pemphigus vulgaris and thirty cases of pemphigus foliaceus were investigated at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho from 1978 to 1999. They were divided into two treatment groups: one group received up to 100 mg of oral prednisone daily and the other group received >120 mg daily. The dose up to 100 mg provided good initial control of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus and did not increase the mortality rate associated to disease. The dose >120 mg induced higher morbidity. These data allowed us to establish a regimen of oral prednisone (1-2 mg/kg/daily) with maximum of 120 mg daily in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus.
Subject(s)
Glucocorticoids/administration & dosage , Pemphigus/drug therapy , Prednisone/administration & dosage , Adolescent , Adult , Aged , Aged, 80 and over , Child , Dose-Response Relationship, Drug , Female , Follow-Up Studies , Glucocorticoids/adverse effects , Humans , Middle Aged , Pemphigus/complications , Pemphigus/mortality , Prednisone/adverse effects , Retrospective Studies , Treatment OutcomeABSTRACT
Forty one cases of pemphigus vulgaris and thirty cases of pemphigus foliaceus were investigated at Hospital Universitário Clementino Fraga Filho from 1978 to 1999. They were divided into two treatment groups: one group received up to 100 mg of oral prednisone daily and the other group received >120 mg daily. The dose up to 100 mg provided good initial control of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus and did not increase the mortality rate associated to disease. The dose >120 mg induced higher morbidity. These data allowed us to establish a regimen of oral prednisone (1-2 mg/kg/daily) with maximum of 120 mg daily in the treatment of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
Subject(s)
Humans , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Pemphigus/drug therapy , Prednisone/administration & dosage , Aged, 80 and over , Dose-Response Relationship, Drug , Follow-Up Studies , Morbidity , Pemphigus/complications , Pemphigus/mortality , Prednisone/adverse effects , Retrospective Studies , Treatment OutcomeABSTRACT
Se presentan 92 pacientes con pénfigo internados durante un período de diez años. De ellos, 50 eran masculimnos y 42 femeninos. Observando como formas clínicas: pénfigo vulgar (79 pacientes), pénfigo vegetante (2 pacientes), pénfigo foliáceo no endémico (6 pacientes) y pénfigo eritematodes (5 pacientes). El 60,8 por ciento correspondieron a formas graves, el 20,6 por ciento a formas moderadas y 18,4 por ciento a formas leves. Más del 50 por ciento de los pacientes graves requirieron dosis superiores a 180 mg/día de 16 ß metilprednisona. La terapéutica esteroidea fue asociada con inmunosupresores (ciclofosmida, azatioprina y metotrexato), daps u oro, mientras que en 10 pacientes no se agregó ninguna medicación y en otros 10 se asoció más de un fármaco en forma sucesiva. Diez pacientes fallecieron, el 50 por ciento por sepsis. Del análisis de la casuística surgen algunas conclusiones: la mejor respuesta terapéutica en pacientes vírgenes de tratamiento; la utilidad del empleo de dosis altas de esteroide desde el inicio; el comportamiento biológico agresivo de algunos pénfigos superficiales; el valor predictivo de la edad y enfermedades concomitantes preexistentes con respecto a la aparición de complicacionmes; el desarrollo de sepsis como primera causa de muerte; la similar incidencia de complicaciones infecciosas, metabólicas y hematológicas, y la trascendencia de enfermedades cardiovasculares preexistentes como factor condicionante del óbito
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Pemphigus/mortality , Retrospective Studies , Azathioprine , Azathioprine/therapeutic use , Cyclophosphamide , Cyclophosphamide/therapeutic use , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Methotrexate , Methotrexate/therapeutic use , Methylprednisolone , Methylprednisolone/therapeutic use , Pemphigus/complications , Pemphigus/diagnosisABSTRACT
Se presentan 92 pacientes con pénfigo internados durante un período de diez años. De ellos, 50 eran masculimnos y 42 femeninos. Observando como formas clínicas: pénfigo vulgar (79 pacientes), pénfigo vegetante (2 pacientes), pénfigo foliáceo no endémico (6 pacientes) y pénfigo eritematodes (5 pacientes). El 60,8 por ciento correspondieron a formas graves, el 20,6 por ciento a formas moderadas y 18,4 por ciento a formas leves. Más del 50 por ciento de los pacientes graves requirieron dosis superiores a 180 mg/día de 16 ß metilprednisona. La terapéutica esteroidea fue asociada con inmunosupresores (ciclofosmida, azatioprina y metotrexato), daps u oro, mientras que en 10 pacientes no se agregó ninguna medicación y en otros 10 se asoció más de un fármaco en forma sucesiva. Diez pacientes fallecieron, el 50 por ciento por sepsis. Del análisis de la casuística surgen algunas conclusiones: la mejor respuesta terapéutica en pacientes vírgenes de tratamiento; la utilidad del empleo de dosis altas de esteroide desde el inicio; el comportamiento biológico agresivo de algunos pénfigos superficiales; el valor predictivo de la edad y enfermedades concomitantes preexistentes con respecto a la aparición de complicacionmes; el desarrollo de sepsis como primera causa de muerte; la similar incidencia de complicaciones infecciosas, metabólicas y hematológicas, y la trascendencia de enfermedades cardiovasculares preexistentes como factor condicionante del óbito (AU)