Oral and maxillofacial cancer in pediatric patients: 30 years experience from a Brazilian reference center.

OBJECTIVE: The aim of this study is to determine the relative frequency, demographic distribution and clinicopathological features of pediatric oral and maxillofacial cancer (POMC). METHODS: Medical records were retrospectively reviewed for all cancer cases diagnosed from 1986 to 2016 affecting patients aged 19 years and younger. Demographic variables, anatomical site, and histopathological diagnoses were collected and analyzed by descriptive statistics. RESULTS: Fifty-five (0.77%) POMCs were found among 7181 pediatric malignancies. Mean age at diagnosis was 8 years and patients aged 5-9 years presented the higher prevalence of malignant tumors (40%). White male patients were more frequently affected (78.18% and 65.45%, respectively). The most common cancer type was lymphomas (52.73%) followed by sarcomas (27.27%) and carcinomas (20%). Burkitt lymphoma (32.73%), rhabdomyosarcoma (14.55%), diffuse large B-cell lymphoma (9.09%), and mucoepidermoid carcinoma (9.09%) were the most common histopathological diagnoses. The main affected anatomical site was the oropharynx (38.18%), followed by salivary glands (30.91%), maxillofacial bone (20%), and oral cavity (10.91%). CONCLUSION: POMC has a low incidence; however, highly aggressive tumors, such as lymphomas and sarcomas, are common in this scenario. A better knowledge about the clinicopathological distribution of POMC may contribute to early diagnosis and improve survival rates.

Reticulopatías (reticulosis) versus mesenquimopatías sistémicas extraembrionarias: revisión histórica de conceptos. Cánceres mesenquimales (sarcomas) versus tumores sistémicos extraembrionarios / Extraembrionary sistemic mesenchymopathies vs reticulopathies

Se realiza una revisión histórica de la concepción del "Sistema retículo-endotelial" o "sistema retículo-histiocitario" y su aplicación a la patología que generó las llamadas "reticulopatías" y en especial las "reticulosis" (reticulopatías de causa no determinada). Se analiza la naturaleza histológica ultraestructural y embriológica del SRE y se concluye que dicha concepción está basada en erróneas interpretaciones histofisiológicas y embriológicas. El "tejido reticular, que forma el armazón de sostén de los órganos hemocitopoyéticos (bazo, ganglios linfáticoas, médula ósea parda) representa simplemente una variedad de tejido conectivo especializado asociado a un armazón extracelular de fibrillas de reticulina constituidas como las fibras colágenas por proteínas colágenas. Los estudios ultraestructurales de las "células reticulares" no han logrado mostrar evidencias de actividad macrofágica y han permitido observar formas transicionales al fibroblasto. También se ha podido demostrar la imposibilidad de que la "célula reticular" se pueda transformar en "histiocito" o "macrófago". Por otro lado, los "sinusoides" del bazo y del hígado están constituídos por verdaderos endotelios fenestrados, sin vinculación con las células reticulares. Las células de Kupffer del hígado son macrófagos originados en hemocitoblastos (células troncales hemáticas del mesénquima extraembrionario), que viven en los intersticios de los endotelios fenestrados, sin tener vinculaciones citogenéticas con los endotelios sinusoidales. Estos hallazgos han determinado que no se puede seguir admitiendo una función de "mesénquima persistente" para las células reticulares y menos que dichas células puedan generar linfocitos, histiocitos y otras células vinculadas con las que constituyen las reticulosis. La revisión embriológica permite demostrar la existencia de dos mesénquimas, uno más primitivo desarrollado en la pared del saco vitelino, el "mesénquima extraembrionario" y otro posterior, generado en la lámina intermedia del disco embrionario, el "mesénquima embrionario". El "mesénquima extraembrionario" constituirá el real origen de las células que constituyen las llamadas reticulosis. Por dicho motivo se propone reemplazar la denominación "reticulosis" por la más correcta de "mesenquimopatías extraembrionarias sistémicas". Por otra parte, el "mesénquima del disco embrionario" o "mesénquima embrionario" generarías los "sarcomas", es decir tumores mesenquimales circunscriptos que se diseminan

Reticulopatías (reticulosis) versus mesenquimopatías sistémicas extraembrionarias: revisión histórica de conceptos. Cánceres mesenquimales (sarcomas) versus tumores sistémicos extraembrionarios / Extraembrionary sistemic mesenchymopathies vs reticulopathies

Se realiza una revisión histórica de la concepción del "Sistema retículo-endotelial" o "sistema retículo-histiocitario" y su aplicación a la patología que generó las llamadas "reticulopatías" y en especial las "reticulosis" (reticulopatías de causa no determinada). Se analiza la naturaleza histológica ultraestructural y embriológica del SRE y se concluye que dicha concepción está basada en erróneas interpretaciones histofisiológicas y embriológicas. El "tejido reticular, que forma el armazón de sostén de los órganos hemocitopoyéticos (bazo, ganglios linfáticoas, médula ósea parda) representa simplemente una variedad de tejido conectivo especializado asociado a un armazón extracelular de fibrillas de reticulina constituidas como las fibras colágenas por proteínas colágenas. Los estudios ultraestructurales de las "células reticulares" no han logrado mostrar evidencias de actividad macrofágica y han permitido observar formas transicionales al fibroblasto. También se ha podido demostrar la imposibilidad de que la "célula reticular" se pueda transformar en "histiocito" o "macrófago". Por otro lado, los "sinusoides" del bazo y del hígado están constituídos por verdaderos endotelios fenestrados, sin vinculación con las células reticulares. Las células de Kupffer del hígado son macrófagos originados en hemocitoblastos (células troncales hemáticas del mesénquima extraembrionario), que viven en los intersticios de los endotelios fenestrados, sin tener vinculaciones citogenéticas con los endotelios sinusoidales. Estos hallazgos han determinado que no se puede seguir admitiendo una función de "mesénquima persistente" para las células reticulares y menos que dichas células puedan generar linfocitos, histiocitos y otras células vinculadas con las que constituyen las reticulosis. La revisión embriológica permite demostrar la existencia de dos mesénquimas, uno más primitivo desarrollado en la pared del saco vitelino, el "mesénquima extraembrionario" y otro posterior, generado en la lámina intermedia del disco embrionario, el "mesénquima embrionario". El "mesénquima extraembrionario" constituirá el real origen de las células que constituyen las llamadas reticulosis. Por dicho motivo se propone reemplazar la denominación "reticulosis" por la más correcta de "mesenquimopatías extraembrionarias sistémicas". Por otra parte, el "mesénquima del disco embrionario" o "mesénquima embrionario" generarías los "sarcomas", es decir tumores mesenquimales circunscriptos que se diseminan