Diffuse-Type Tenosynovial Giant Cell Tumor An Update of Current Management Strategies.

Diffuse-type giant cell tumor (Dt-GCT), formerly known as pigmented villonodular synovitis, is the more aggressive entity belonging to the spectrum of benign proliferative lesions of synovial origin that may affect the joints, bursae, and tendon sheaths. Diffuse-type giant cell tumor's importance stems from its local aggressiveness and sequelae if left untreated. This review briefly describes Dt-GCT's clinical features, its imaging and pathology findings, and provides an extensive discussion of its available treatments. The management approaches of Dt-GCT can be divided into surgical management and non-surgical management, which includes radiation therapy or more novel molecular and biologic therapies. We also present an algorithm based on disease presentation and site involved to guide treatment.

Pigmented villonodular synovitis and rheumatoid arthritis: diagnostic challenges and therapeutic considerations in a case of knee pain.

We present a case of a woman in her 30s who visited the rheumatology clinic due to her persistent knee pain for 5 years, which spread to multiple joints. She was diagnosed with seropositive rheumatoid arthritis (RA). While most joints responded well to methotrexate and subsequently etanercept, persistent unilateral knee pain prompted further investigation. Imaging revealed synovitis and joint effusion in her knee, prompting arthroscopy and synovial biopsy, revealing pigmented villonodular synovitis (PVNS). Despite initial success with a tricompartmental synovectomy, her disease recurred. The decision was made to pursue medical therapy, with pexidartinib initiated by the oncology team. Our case report highlights the importance of considering other underlying conditions in patients with RA who do not achieve full clinical improvement despite standard treatment. Physicians should remain vigilant for atypical presentations and imaging features in patients with RA, for early recognition of PVNS can significantly impact treatment decisions and patient outcomes.

Digitalized diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis of temporomandibular joint: a case report.

Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare locally aggressive benign tumor in the temporomandibular joint (TMJ). This paper presents a patient with TMJ-PVNS involving masseteric space, temporal bone, zygomatic process, and mandibular ramus. Digital technique was used to determine the boundary of the lesion and reconstruct the normal glenoid fossa. The temporalis myofascial flap was transplanted between titanium mesh and condyle to reconstruct the disk after the complete resection of the tumor. The patient's facial profile is symmetrical, with a mouth ope-ning of 43 mm. No local recurrence and complications, such as cerebrospinal fluid fistula and encephaloceles, were detected during 30-month follow-up period.

Case Report: Cytodiagnosis of pigmented villonodular synovitis involving carpal bones of right wrist.

Background: Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS) is a rare disease of osteoskeletal tissue. Cytodiagnosis of PVNS on fine needle aspiration (FNA) smears is therefore rarely reported. The PVNS usually affects the larger joints. The involvement of the smaller joints and bones are uncommon. Case presentation: The reported case is one such rarity wherein the diagnosis of PVNS was carried out on the FNAC. The case showed the involvement of all carpal bones except for the pisiform. The 2 nd- 5 th metacarpal bases were also found to be involved in the disease process. The presence of sheets of synoviocytes with brown altered hue to the cytoplasm along with multinucleate giant cells and pigmented macrophages were characteristically present in the smears of FNA. The diagnosis was confirmed on the tissue biopsy. The present case is reported for its unusual multiosteotic involvement of wrist joint bones and the metacarpal bones simultaneously with radiological evidence. The cytomorphology of the lesion in the present case were noteworthy as a learning experience in reporting of PVNS of wrist joint on FNA smears.

Rheumatoid arthritis combined with pigmented villonodular synovitis: A case report and literature review / 北京大学学报(医学版)

We reported a case of rheumatoid arthritis (RA) combined with pigmented villonodular synovitis (PVNS) from Peking University People's Hospital. The clinical data were introduced and the related literature was reviewed. The clinical features, treatment and prognosis of the disease were summarized to improve clinicians' understanding of this rare disease and avoid misdiagnosis and delayed diagnosis. A 45-year-old female, with 15 years of RA history and unregular treatment, was admitted to the hospital with the complaint of aggravating pain and swelling in the right knee for 3 months. The puncture of the right knee was performed and there was a large amount of bloody synovial fluid that could not be explained by her RA history. Moreover, the magnetic resonance imaging (MRI) of the right knee revealed hemosiderin deposition with low-intensity signals on both T1-weighted and T2-weighted images which suggested PVNS to us. Then, the patient underwent knee arthroscopy and biopsy to assist in diagnosis. The arthroscopic appearance and pathology were consistent with PVNS and the hyperplastic synovium was removed during arthroscopy. After the operation, she did active functional exercises and took disease-modifying antirheumatic drugs to control RA. She recovered well and remained asymptomatic after half a year of follow-up. Also, there was no recurrence of the right knee. As we all know, RA is a systemic autoimmune disease characterized by chronic synovitis and joint damage. And PVNS is characterized by synovial proliferation and infiltrative process. Both of them are synovial involvement and the clinical manifestations are quite similar. PVNS has occasionally been reported in association with RA. So it is difficult to make a clear diagnosis of RA combined with PVNS. Literature was searched with RA+PVNS in the WanFang Medical Network Database and China National Knowledge Infrastructure and there were no related Chinese cases. Then we searched literature from PubMed with RA+PVNS. The cases were still rare and eventually 2 related articles were yielded including 2 similar patients. It is necessary to fully understand the disease development, complicated MRI appearance and various pathological morpho-logy. They can contribute to making a correct diagnosis which is effective to guide the proper treatment.

Tratamiento artroscópico de sinovitis villonodular pigmentada de tobillo: reporte de caso y revisión de literatura / Arthroscopic treatment of pigmented villonodular synovitis of the ankle: a clinical case report and review

La sinovitis villonodular pigmentada es un tumor benigno del tejido sinovial de muy baja incidencia. El compromiso de tobillo es aún menos frecuente. Se requiere diagnóstico y manejo precoz para evitar secuelas funcionales y mecánicas irreversibles. Se manifiesta inicialmente con aumento de volumen de partes blandas, edema o derrame articular y puede evolucionar con dolor progresivo y daño articular avanzado. Existe una forma focal y una difusa, siendo esta última la de peor pronóstico. El examen diagnóstico de elección es la resonancia magnética, confirmándose por biopsia en la que se observa tejido sinovial inflamatorio con depósitos de hemosiderina. El tratamiento es quirúrgico y consiste en sinovectomía abierta o artroscópica. La recurrencia es de hasta un 40%, por lo que están descritas terapias coadyuvantes biológicas y radioterapia. Este artículo expone el caso de un hombre de 30 años que consulta por dolor y claudicación del tobillo izquierdo, encontrándose en el estudio imagenológico (resonancia magnética) hallazgos compatibles con sinovitis villonodular pigmentada difusa del tobillo, con extensión a la articulación subtalar, por lo que se realiza artroscopía para tratamiento y biopsia. En este reporte de caso se ilustran los resultados con este paciente y una revisión bibliográfica del tema.

Pigmented villonodular synovitis is a benign tumor of synovial tissue with a very low incidence. Ankle location is even less frequent. Early diagnosis and management are required to avoid irreversible functional and mechanical sequelae. The clinical presentation starts with edema or joint effusion and may progress with pain and advanced joint degenerative changes. Pigmented villonodular synovitis can be focal or diffuse, the latter being the type with the worst prognosis. When suspected, magnetic resonance imaging is performed, and the diagnosis confirmed with a biopsy in which synovial inflammatory tissue with hemosiderin deposits is observed. An open or arthroscopic synovectomy is preferred over surgical management. Recurrence is up to 40%, which is why biological coadjutant therapies and radiotherapy are described. This article presents the case of a 30-year-old man who presented with pain and claudication of the left ankle; the imaging study findings were compatible with diffuse pigmented villonodular synovitis of the ankle with extension to the subtalar joint, leading to arthroscopy for treatment and biopsy. This case report illustrates the results with this patient and a literature review of the subject.

Presentación atípica de sinovitis villonodular pigmentada de la articulación coxofemoral. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Unusual presentation of pigmented villonodular synovitis of the hip joint: case report and review of the literature

Resumen: Introducción: La sinovitis villonodular pigmentada (SNVP) es una entidad clínica poco frecuente, con un incidencia mayor en las mujeres (3:1) y una edad de presentación entre los 20 y 40 años. La cadera es un sitio poco común de ocurrencia, estando involucrada en tan solo 15% de todos los casos. Reporte de caso: Masculino de 47 años con cuadro de 10 años de evolución caracterizado por limitación de los arcos de movilidad, dolor asociado a aumento de volumen y acortamiento del miembro pélvico; los estudios de imagen mostraron destrucción de la articulación coxofemoral y extensión a la pelvis; el reporte histopatológico describió sinovitis villonodular pigmentada. Fue manejado con hemipelvectomía externa izquierda. Discusión: La presentación de la sinovitis villonodular pigmentada difusa en la cadera tiene una incidencia baja y comportamiento localmente agresivo. Es necesario tener en cuenta diagnósticos diferenciales que incluyan neoplasias malignas. El estándar de tratamiento es quirúrgico.

Abstract: Introduction: Pigmented villonodular synovitis (PVNS) is a rare clinical entity with higher incidence in women (3:1) and an age of presentation between 20 and 40 years. The hip is a rare site of appearance, being involved in only 15% of all cases. Case report: 47-year-old male with 10 years of evolution characterized by a limited range of motion, pain associated with an increase in volume and shortening of the pelvic limb. Imaging studies showed destruction of the hip joint and extension to the pelvis. The histopathology report described pigmented villonodular synovitis. His final treatment was left hemipelvectomy. Discussion: The presentation of the diffuse pigmented villonodular synovitis of the hip has a lower incidence and a locally aggressive behavior. It is necessary to consider differential diagnoses that include malignant neoplasms. The standard treatment is surgical.

Pigmented villonodular synovitis diagnostic delay due to coexistence with ankylosing spondylitis / Retraso en el diagnóstico de sinovitis villonodular pigmentada por coexistencia con espondilitis anquilosante

No disponible

A Tenosynovial Giant Cell Tumor Arising from Femoral Attachment of the Anterior Cruciate Ligament

The localized type of tenosynovial giant cell tumor usually occurs on the palmar side of fingers and toes. Tenosynovial giant cell tumors of the tendon sheath are rarely intra-articular. We report a giant cell tumor of the tendon sheath arising from femoral attachment of the anterior cruciate ligament and its treatment with arthroscopy in a 28-year-old man.

Síndrome RS3PE como primera manifestación de un carcinoma de vejiga / No disponible

No disponible

Sinovitis villonodular pigmentada de rodilla: resultado en el tratamiento artroscópico en 10 pacientes / Pigmented villonodular synovitis of the knee: arthroscopic treatment in 10 patients

Objective: To report our experience in the diagnosis, treatment and follow up of patients with clinical and histopathological diagnosis of knee pigmented villonodular synovitis (PVNS). We performed a descriptive retrospective study of a consecutive series of 10 patients treated by knee PVNS in a ten years period. The mean follow-up was 39 months. Clinical records and surgery protocols were reviewed; functional clinical results were documented using the Lysholm score. Results: Nine patients consulted by pain and one case corresponded a incidental finding. All patients were initially treated with an arthroscopic synovectomy. Two patients presented relapse and as a final treatment they underwent total knee arthroplasty. The mean post-operative Lysholm score at follow up was 95 (90-100) points. Conclusion: We documented low incidence of knee PVNS. The total recurrence in our series was of 20 percent.

Objetivo: Reportar nuestra experiencia en el diagnóstico, tratamiento y evolución de pacientes con diagnóstico clínico-histopatológico de sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) de rodilla tratados en nuestro centro. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, de una serie consecutiva de diez pacientes tratados por SNVP de rodilla en un período 10 años con un seguimiento promedio de 39 meses. Se revisaron fichas clínicas, protocolos quirúrgicos y documentamos los resultados funcionales subjetivos mediante el puntaje de Lysholm. Resultados: Nueve pacientes consultaron por dolor y en un caso correspondió a un hallazgo. A todos los pacientes se les realizó inicialmente una sinovectomía artroscópica. Dos pacientes presentaron recidiva y como tratamiento final se les realizó una artrosplastía total de rodilla. El promedio del puntaje Lysholm postoperatorio consignado durante el seguimiento fue 95 (90-100). Conclusión: La SVNP de rodilla corresponde a una patología de baja frecuencia, que presenta una recidiva de un 20 por ciento tras un tratamiento artroscópico.

Sinovitis villonodular pigmentada focal: reporte de un caso / Focal pigmented villonodular synovitis: a case report

Pigmented villonodular synovitis represents a benign synovial proliferation associated to hemosiderin deposits, which originates in bone joints, bursae or tendinous sheaths. The knee articulation is the most commonly involved joint (80 percent of the cases), followed by the hip joint. Normally, this pathology has a diffuse presentation, and a small percentage shows a localized form. PVNS displays very specific imaging features, which allows a good diagnostic approach when aided by different radiological techniques, particularly magnetic resonance imaging (MRI). In this report we describe an infrequent case of focal PVNS localized in the hip, which was treated at "Clínica Alemana", Santiago, Chile.

La sinovitis villonodular pigmentada (SVNP) es una proliferación sinovial benigna asociada a depósitos de hemosiderina, que se origina en articulaciones, bursas o vainas tendíneas. La articulación más comprometida es la rodilla (80 por ciento de los casos), seguida por la cadera. Normalmente, esta patología es de presentación difusa y en un menor porcentaje se da en forma focal. La SVNP posee características imaginológicas muy particulares, lo que permite una buena aproximación diagnóstica de la mano de los diferentes métodos radiológicos, en particular la resonancia magnética. En este reporte se describe un caso poco frecuente de SVNP focal en la cadera, que se presentó en la Clínica Alemana de Santiago.

Sinovitis vellonodular pigmentada de rodilla en pacientes esqueleticamente inmaduros / Pigmented villonodular synovitis of the knee in skeletally inmature patients

Introducción: La sinovitis vellonodular pigmentada(SVNP) es un trastorno proliferativo idiopático benignoque ocasiona vellosidades o formaciones nodulares en articulaciones, tendones y bolsas serosas. Es una patología infrecuente en el grupo etario pediátrico, por lo que su diagnóstico suele ser tardío. En este trabajo se analizan los métodos de tratamiento utilizados y los resultados funcionales obtenidos en el tratamiento de esta patología. Materiales y métodos: Se analizaron todas las SVNP de rodilla tratadas entre enero de 1988 y junio de 2006. Se estudió la forma de presentación, la demora diagnóstica, el diagnóstico previo, el tipo de tratamiento, las recidivas y la necesidad de tratamientos posteriores. Los hallazgos radiográficos se clasificaron de acuerdo con el sistema propuesto por Flandry y para la evaluación clínica se utilizóel Oxford Knee Score. Resultados: Se evaluaron 9 pacientes con un promedio de edad de 9,8 años. El seguimiento promedio fue de 8,5 años. Cuatro se presentaron en forma difusa, 4 en forma intraarticular y 1 extraarticular. Sólo en 3 casos se observaronhallazgos radiográficos preoperatorios. La demoradiagnóstica fue de 18 meses promedio. La resección serealizó a cielo abierto en 7 casos y artroscópica en 2 casos. El 78 por ciento de los pacientes evidenciaron una función articular satisfactoria en el último control. No hubo recidivas luego de la resección. Conclusiones: La resonancia magnética (RM) es de gran utilidad para la orientación diagnóstica y para determinar la extensión de la lesión. La cirugía es el tratamiento de elección. Los peores resultados funcionales se relacionaron directamente con el tiempo de demora diagnóstica

Sinovitis vellonodular pigmentada de rodilla en pacientes esqueleticamente inmaduros / Pigmented villonodular synovitis of the knee in skeletally inmature patients

Introducción: La sinovitis vellonodular pigmentada(SVNP) es un trastorno proliferativo idiopático benignoque ocasiona vellosidades o formaciones nodulares en articulaciones, tendones y bolsas serosas. Es una patología infrecuente en el grupo etario pediátrico, por lo que su diagnóstico suele ser tardío. En este trabajo se analizan los métodos de tratamiento utilizados y los resultados funcionales obtenidos en el tratamiento de esta patología. Materiales y métodos: Se analizaron todas las SVNP de rodilla tratadas entre enero de 1988 y junio de 2006. Se estudió la forma de presentación, la demora diagnóstica, el diagnóstico previo, el tipo de tratamiento, las recidivas y la necesidad de tratamientos posteriores. Los hallazgos radiográficos se clasificaron de acuerdo con el sistema propuesto por Flandry y para la evaluación clínica se utilizóel Oxford Knee Score. Resultados: Se evaluaron 9 pacientes con un promedio de edad de 9,8 años. El seguimiento promedio fue de 8,5 años. Cuatro se presentaron en forma difusa, 4 en forma intraarticular y 1 extraarticular. Sólo en 3 casos se observaronhallazgos radiográficos preoperatorios. La demoradiagnóstica fue de 18 meses promedio. La resección serealizó a cielo abierto en 7 casos y artroscópica en 2 casos. El 78 por ciento de los pacientes evidenciaron una función articular satisfactoria en el último control. No hubo recidivas luego de la resección. Conclusiones: La resonancia magnética (RM) es de gran utilidad para la orientación diagnóstica y para determinar la extensión de la lesión. La cirugía es el tratamiento de elección. Los peores resultados funcionales se relacionaron directamente con el tiempo de demora diagnóstica.

Tratamiento artroscopico de la sinovitis vellonodular localizada de rodilla en niños / Arthroscopic treatment of the pigmented villonodular synovitis of the knee in child. Two case reports

Introducción: La sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP) es un desorden proliferativo sinovial, de presentacion rara en el grupo etario pediátrico. Objetivos: Reportar 3 casos de SVNP localizada de rodilla, en pacientes con fisis abierta tratados artroscopicamente. Material y métodos: Ambos casos consultaron por dolor, tumefaccion y limitacion de la función. Cada caso fue estudiado con resonancia magnetica, biopsia artroscópica e histología. La evaluacion clínica incluyó rango de movilidad, dolor, presencia de recidivas y necesidad de tratamientos posteriores. Resultados: El promedio de edad fue de 10 años y el seguimiento fue de 4,9 años. La demora diagnóstica promedio fue de 6 meses. Ambos pacientes permanecían asintomaticos al último control, con una funcion articular completa. No se observaron recidivas. Conclusiones: Si bien no es una patologia de presentacion frecuente, debe ser sospechada para evitar daños articulares irreversibles. La resonancia magnetica nuclear es de gran utilidad para la observacion diagnostica y la determinación de la extension. La artroscopía es el tratamiento de eleccion en las formas localizadas.

Tratamiento artroscopico de la sinovitis vellonodular localizada de rodilla en niños / Arthroscopic treatment of the pigmented villonodular synovitis of the knee in child. Two case reports

Introducción: La sinovitis vellonodular pigmentada (SVNP) es un desorden proliferativo sinovial, de presentacion rara en el grupo etario pediátrico. Objetivos: Reportar 3 casos de SVNP localizada de rodilla, en pacientes con fisis abierta tratados artroscopicamente. Material y métodos: Ambos casos consultaron por dolor, tumefaccion y limitacion de la función. Cada caso fue estudiado con resonancia magnetica, biopsia artroscópica e histología. La evaluacion clínica incluyó rango de movilidad, dolor, presencia de recidivas y necesidad de tratamientos posteriores. Resultados: El promedio de edad fue de 10 años y el seguimiento fue de 4,9 años. La demora diagnóstica promedio fue de 6 meses. Ambos pacientes permanecían asintomaticos al último control, con una funcion articular completa. No se observaron recidivas. Conclusiones: Si bien no es una patologia de presentacion frecuente, debe ser sospechada para evitar daños articulares irreversibles. La resonancia magnetica nuclear es de gran utilidad para la observacion diagnostica y la determinación de la extension. La artroscopía es el tratamiento de eleccion en las formas localizadas.(AU)