RESUMEN
INTRODUCCIÓN: La histiocitosis es una patología infrecuente consistente en una proliferación incontrolada y acumulación de células de Langerhans, más frecuente en hueso con una clínica poco específica. El número y tipo de órganos afectados es lo que marca la clasificación y la necesidad de tratamiento quimioterápico en esta patología. Caso clínico 1: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que es interpretado inicialmente como hematoma. Caso clínico 2: Presentamos un caso de histiocitosis ósea que debuta como otorrea de 4 semanas de evolución, siendo diagnosticada al inicio de otitis purulenta. CONCLUSIONES: A pesar de su rareza, la histiocitosis es una enfermedad a tener en cuenta al evaluar la persistencia de lesiones, tumoraciones o patología que en un primer momento puede parecer banal. Los avances respecto al conocimiento de la patogénesis de esta enfermedad y el descubrimiento de genes implicados abren el camino a nuevas terapias dirigidas
INTRODUCTION: Histiocytosis is an uncommon pathology, consisting of an uncontrolled proliferation and accumulation of Langerhans cells. It most often affects the bones with an unspecified clinical presentation. The amount and kind of affected organs is what marks the classification and the necessity of chemotherapy treatment in this pathology. Clinical case 1: We present a case of histiocytosis of bone initially interpreted as an hematoma. Clinical case 2: We present a case of histiocytosis of bone which starts as an otorrhea lasting 4 weeks. It was diagnosed at the beginning with purulent otitis. CONCLUSIONS: Despite its infrequency, histiocytosis is a disease that should be considered when assessing the persistence of lesions, tumors or pathology that may initially seem banal. Advances in the knowledge of the pathogenesis of this disease and the discovery of the genes involved open the way to new targeted therapies
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Lactante , Histiocitosis de Células de Langerhans/diagnóstico , Enfermedades Óseas/diagnóstico , Hueso Temporal/diagnóstico por imagen , Fosa Craneal Media/diagnóstico por imagen , Histiocitosis de Células de Langerhans/tratamiento farmacológico , Vinblastina/uso terapéutico , Antineoplásicos Fitogénicos/uso terapéutico , Corticoesteroides/uso terapéutico , Biopsia , Tomografía Computarizada por Rayos X , Imagen por Resonancia Magnética , Enfermedades Óseas/tratamiento farmacológico , Histiocitosis de Células de Langerhans/clasificaciónRESUMEN
Benign symmetrical lipomatosis (BSL) is a rare disorder characterized by diffuse, multiple, symmetric and non-encapsulated fat masses generally localized in the face, neck and upper trunk. An uncommon case of lingual affliction in BSL, presented with macroglossia, sleep apnea, dysphagia and dysartria is described. Bilateral partial glossectomy was performed, with an improvement in initial symptoms one year after surgery. Only seven other BSL cases with lingual involvement have been reported in the literature. This case report and literature review highlights that BSL with lingual affliction is extremely rare, almost exclusive for BSL Type I and affects predominantly middle-aged males from Mediterranean countries. Surgical treatment with unilateral or bilateral partial glossectomy usually restores normal tongue function, but most be accompanied with a postoperative follow up to assure that recurrence does not occur.
