Syndrome d'activation macrophagique secondaire chez l'enfant. Rapport de 5 cas sénégalais

Le Syndrome d'Activation Macrophagique (SAM) est défini comme la traduction clinico-biologique d'une prolifération et d'une activation non-spécifique des macrophages du système réticulo-histiocytaire avec phagocytose des éléments figurés du sang. Nous rapportons 5 cas de SAM secondaires chez des enfants hospitalisés dans le service de pédiatrie de l'hôpital Aristide le Dantec entre août 2015 et avril 2016. Il s'agissait de 3 filles et 2 garçons âgés de 7 ans à 14 ans. Cliniquement, la fièvre, l'altération de l'état général et la splénomégalie étaient constantes. Quatre patients ont présenté des adénopathies et chez 2 patients une hépatomégalie a été retrouvée. Au niveau de l'hémogramme, l'anémie était constante, la thrombopénie et la leuco-neutropénie étaient retrouvées chez 3 patients et le frottis sanguin révélait 36% de blastes chez un patient. L'hémophagocytose médullaire était retrouvée chez tous les patients, l'hyper ferritinémie était constante et chez trois patients une hypertriglycéridémie avec un taux élevé de lactate déshydrogénase (LDH) ont été notés. Le diagnostic était surtout guidé par le médullogramme et basé sur les critères de l'hemophagocytic histiocytosis et les étiologies étaient infectieuses et néoplasiques. Chez trois patients, le SAM était d'origine infectieuse et les germes retrouvés étaient le Streptococcus, l'Escherichia coli et le Mycobacterium tuberculosis alors que les deux autres cas étaient d'origines néoplasiques secondaires à une leucémie aiguë myéloïde et à un lymphome hodgkinien. Le traitement était basé sur l'antibiothérapie (cas 1 et 2), les antituberculeux (cas 3) et la chimiothérapie (cas 4 et 5). L'évolution était favorable chez tous nos patients

[Treatment of retinoblastoma: Senegalese experience]. / Thérapeutique du rétinoblastome: expérience sénégalaise.

INTRODUCTION: Retinoblastoma is a malignant tumor arising from retinal stem cells or retinoblasts. Its management has been well determined. The goal of this study is to report preliminary results obtained with combined chemotherapy and surgical treatment. PATIENTS AND METHODS: Our transverse prospective study includes retinoblastomas diagnosed and treated on our service from January 2006 to December 2010. Fundus examination under general anesthesia and radiological examination, orbital/brain CT or if unavailable, ultrasound, were systematically performed. MRI was able to be obtained in one case. The patients received 6 courses of chemotherapy (vincristin-carboplatin-etoposide or vincristin-cyclophosphamide), including 2 preoperative courses and 4 postoperative courses. A surgical procedure (enucleation or exenteration) supplemented the treatment, followed by histologic analysis of the specimen. External radiation therapy and conservative management were not available. RESULTS: Fifty-nine patients were treated. Median age at time of diagnosis was 9months (range 2months to 7years); the gender ratio was 1.18. Tumors were bilateral in 12 cases and unilateral in 47 cases, intraocular in 34 cases and extraocular in 25 cases. Optic nerve involvement was confirmed by histology in 12 cases. Twenty-one patients died from recurrence and/or metastatic disease, or during chemotherapy. Seven were lost to follow-up, and 31 have survived uneventfully. DISCUSSION: Improvement of mortality is still our major concern. Radiation therapy is essential in the presence of optic nerve involvement. CONCLUSION: Long-term survival will determine the efficacy of this form of management. The contribution of new therapeutic means will improve these results.