RESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Esclerodermia Localizada/clasificación , Esclerodermia Localizada/complicaciones , Esclerodermia Localizada/diagnóstico , Esclerodermia Sistémica/complicaciones , Borrelia/aislamiento & purificación , Infecciones por Borrelia/complicaciones , Corticoesteroides/uso terapéuticoRESUMEN
Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy, also known as Touraine-Solente-Golé syndrome, is a rare process, frequently inherited. In its complete form it is characterized by pachydermia (thickening of the skin), skeletal changes (periostosis) and acropachia (digital clubbing). We report a patient that consulted for skeletal symptoms, as the acropachia and cutaneous manifestations (thickening of the skin of the face, scalp, hands and feet) went unnoticed due to their slow and progressive development. We review the characteristic features of this syndrome. We highlight the importance of ruling out secondary forms of hypertrophic osteoarthropathy and of a close follow-up of these patients because of complications that might develop on the long-term.
Asunto(s)
Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/diagnóstico , Biopsia , Consanguinidad , Dermis/patología , Diagnóstico Diferencial , Progresión de la Enfermedad , Epidermis/patología , Cara/patología , Dedos/patología , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Osteítis Deformante/etiología , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/genética , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/patología , Osteoartropatía Hipertrófica Secundaria/diagnóstico , Envejecimiento de la Piel/genética , Envejecimiento de la Piel/patologíaRESUMEN
La paquidermoperiostosis u osteoartropatía hipertrófica primaria, también conocida por síndrome de Touraine-Solente-Golé, es un proceso infrecuente, a menudo hereditario. Se caracteriza en su forma completa por paquidermia (engrosamiento cutáneo), alteraciones óseas (periostosis) y acropaquia (dedos en palillo de tambor). Se presenta un caso, cuyo motivo de consulta fueron los síntomas óseos, habiendo pasado desapercibidas, por su desarrollo lento y progresivo, la acropaquia y las manifestaciones cutáneas (engrosamiento en la piel de la cara, cuero cabelludo, manos y pies). Revisamos los rasgos fundamentales de este síndrome. Destacamos la importancia de descartar las formas secundarias de osteoartropatía hipertrófica y hacer un seguimiento de estos pacientes por las complicaciones que, a largo plazo, pueden desarrollar
Pachydermoperiostosis or primary hypertrophic osteoarthropathy, also known as Touraine-Solente- Golé syndrome, is a rare process, frequently inherited. In its complete form it is characterized by pachydermia (thickening of the skin), skeletal changes (periostosis) and acropachia (digital clubbing). We report a patient that consulted for skeletal symptoms, as the acropachia and cutaneous manifestations (thickening of the skin of the face, scalp, hands and feet) went unnoticed due to their slow and progressive development. We review the characteristic features of this syndrome. We highlight the importance of ruling out secondary forms of hypertrophic osteoarthropathy and of a close follow-up of these patients because of complications that might develop on the long-term
Asunto(s)
Masculino , Persona de Mediana Edad , Humanos , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/complicaciones , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/diagnóstico , Osteoartropatía Hipertrófica Primaria/terapia , Hiperostosis/complicaciones , Hiperostosis/diagnóstico , Periostitis/complicaciones , Periostitis/diagnóstico , Antiinflamatorios no Esteroideos/uso terapéutico , Colchicina/uso terapéutico , Isotretinoína/uso terapéutico , Displasia Ectodérmica/complicaciones , Cráneo , Mano , Pie , Biopsia/métodosRESUMEN
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