RESUMEN
Introducción. El síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es una enfermedad rara de origen genético causado por una deleción parcial en la región terminal del brazo corto del cromosoma 4. La finalidad de este estudio es explorar variables del fenotipo cognitivo y su relación con el desarrollo evolutivo motor, visuoespacial, visuomotriz y del lenguaje en niños/as con esta patología. Pacientes y método. La investigación se dirige a una muestra incidental de 18 pacientes con diagnóstico clínico en el SWH, entre 1 y 23 años de edad, procedentes de diferentes países de habla hispana. Variables e instrumentos. Se recogieron diferentes variables diagnósticas, clínicas y neuropsicológicas como el desarrollo somático (desarrollo físico, motor y sensorial) y desarrollo cognitivo (desarrollo visuoespacial, visuomotriz, lenguaje comprensivo y expresivo). Se utilizaron dos instrumentos de medida: Cuestionario ad hoc de evaluación del desarrollo motor, visuoespacial, visuomotriz y del lenguaje, y la versión española de la Escala Barthel. La recogida de datos fue realizada mediante la información proporcionada por los progenitores. Resultados. El principal hallazgo de este estudio es que los/as niños/as con baja talla actual, bajo peso actual, menor perímetro craneal actual y con estatus epiléptico presentan mayor incidencia de problemas en el desarrollo evolutivo, en comparación con aquellos/as que actualmente presentan mayor talla, más peso, mayor perímetro craneal y sin estatus epiléptico. Conclusiones. Se constata un doble fenotipo cognitivo específico acorde a la muestra estudiada que puede ayudar a crear un primer perfil neuroevolutivo del SWH en la praxis sanitaria, educativa y/o social. (AU)
Introduction. Wolf-Hirschhorn Syndrome (WHS) is a rare genetic disorder caused by a partial deletion in the terminal region of the short arm of chromosome 4. The purpose of this study is to explore cognitive phenotype variables and their relationship with motor, visuospatial, visuomotor and language development in children with WHS. Patients and method. The research targets an incidental sample of 18 patients clinically diagnosed with WHS, aged between 1 and 23 years, from various Spanish-speaking countries. Variables and instruments. Different diagnostic, clinical and neuropsychological variables were collected, including somatic development (physical, motor and sensory) and cognitive development (visuospatial, visuomotor, receptive and expressive language). Two measurement instruments were utilized: an ad hoc questionnaire assessing motor, visuospatial, visuomotor and language development, and the Spanish version of the Barthel Scale. Data collection relied on information provided by the parents. Results. The main finding of this study indicates that children with lower current height, weight, and head circumference, as well as those experiencing status epilepticus, demonstrate a higher incidence of developmental problems compared to those with higher current measurements of those variables, and with no status epilepticus. Conclusions. A distinct double cognitive phenotype was observed within the studied sample, which may help to create an initial neurodevelopmental profile of WHS for clinical, educational, and social purposes. (AU)
Asunto(s)
Humanos , Enfermedades Raras , Lenguaje , Síndrome de Wolf-Hirschhorn , Enfermedades Genéticas Congénitas , Cromosomas Humanos Par 4RESUMEN
Palliative care is essential in the pediatric intensive care unit (PICU). Because of the mortality rates and the presence of life-threatening conditions in children admitted to the PICU, pediatricians must be prepared to provide palliative care independently of cure-directed therapies. The present article reviews certain issues, including the decision-making process in the PICU, psychosocial needs and susceptibility to burnout among PICU staff, and the emotions and attitudes of the staff when a child dies. We provide some guidelines on how to act when a child dies, how to meet with parents after the child's death and how to follow-up parental bereavement. Strategies that can help PICU pediatricians to cope with the numerous loses they experience are suggested.
Asunto(s)
Actitud del Personal de Salud , Actitud Frente a la Muerte , Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrico , Cuidados Paliativos/métodos , Relaciones Médico-Paciente , Médicos/psicología , Autopsia , Niño , Guías como Asunto , Necesidades y Demandas de Servicios de Salud , Humanos , Privación de TratamientoRESUMEN
Los cuidados paliativos son esenciales en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Dada la frecuencia de la muerte en las UCIP y la presencia de condiciones médicas que amenazan la vida del niño mientras este está ingresado, existe una necesidad de que el pediatra esté preparado para proporcionar cuidados paliativos, con independencia de los tratamientos curativos. En este artículo se revisan algunos temas, como el proceso de toma de decisiones en la UCIP, las necesidades psicosociales del personal sanitario y la vulnerabilidad al burnout, y los sentimientos y actitudes del personal sanitario ante la muerte del niño. Se proporcionan recomendaciones sobre cómo actuar cuando un niño muere, para concertar reuniones post mortem con los padres y para llevar a cabo el seguimiento del duelo, y se sugieren estrategias que pueden ayudar a afrontar las múltiples pérdidas que experimenta el pediatra de la UCIP
Palliative care is essential in the pediatric intensive care unit (PICU). Because of the mortality rates and the presence of life-threatening conditions in children admitted to the PICU, pediatricians must be prepared to provide palliative care independently of cure-directed therapies. The present article reviews certain issues, including the decision- making process in the PICU, psychosocial needs and susceptibility to burnout among PICU staff, and the emotions and attitudes of the staff when a child dies. We provide some guidelines on how to act when a child dies, how to meet with parents after the childs death and how to follow- up parental bereavement. Strategies that can help PICU pediatricians to cope with the numerous loses they experience are suggested
Asunto(s)
Niño , Humanos , Actitud del Personal de Salud , Actitud Frente a la Muerte , Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrico , Cuidados Paliativos/métodos , Relaciones Médico-Paciente , Médicos/psicología , Autopsia , Guías como Asunto , Privación de Tratamiento , Necesidades y Demandas de Servicios de SaludRESUMEN
The present article reviews aspects unique to pediatric palliative care: the attitudes of medical staff toward pediatric death and life-threatening conditions, distinct patterns of pediatric deaths, the causes of suffering in children with life-threatening conditions and their families, and the features that make palliative care a challenge for children, families, medical staff and society. Concepts of pediatric palliative care and various approaches are described. In addition, Universal Principles of Pediatric Palliative Care are presented. Special attention is paid to approaches that start palliative care at diagnosis of a life-threatening conditions, do not require a short-term life prognosis and do not exclude curative or life-prolonging therapies since these approaches can benefit both children who survive life-threatening conditions and those who die, as well as their families. The need for certain changes through education and research is proposed to improve the quality of life of children and families who currently suffer, satisfaction and cohesion among medical staff, and healthcare quality.
Asunto(s)
Atención a la Salud/métodos , Cuidados Paliativos/métodos , Cuidado Terminal/métodos , Actitud Frente a la Muerte , Niño , Atención a la Salud/ética , Atención a la Salud/normas , Familia , Hospitales Pediátricos/ética , Hospitales Pediátricos/normas , Humanos , Cuidados Paliativos/ética , Cuidados Paliativos/normas , Pediatría/ética , Pediatría/métodos , Pediatría/normas , Relaciones Profesional-Familia , Calidad de Vida , Cuidado Terminal/ética , Cuidado Terminal/normasRESUMEN
En este artículo se exponen aspectos como la importancia de las actitudes del personal sanitario ante la muerte y la enfermedad grave del niño, las diferentes trayectorias de la muerte pediátrica, las razones por las que niños con enfermedades que amenazan su vida y sus familias sufren y las características que hacen de los cuidados paliativos un desafío para niños, familias, personal sanitario y la sociedad. Se definen los conceptos de cuidados paliativos pediátricos y se describen diferentes enfoques, además de exponer los principios universales de estos servicios. Se presta especial atención a los modelos que apoyan el inicio de los cuidados paliativos en el diagnóstico de la enfermedad grave, que no requieren un pronóstico de vida a corto plazo, y que no excluyen tratamientos curativos o que prolonguen la vida, ya que estos enfoques pueden beneficiar a los niños que sobreviven condiciones médicas graves, así como a los que fallecen y sus familias. Se propone la necesidad de ciertos cambios mediante educación e investigación para mejorar la calidad de vida de niños y las familias que actualmente sufren, la satisfacción y cohesión del personal sanitario y la calidad de los servicios asistenciales (AU)
Asunto(s)
Humanos , Adolescente , Preescolar , Niño , Lactante , Huesos , Aminoácidos , Cuidado Terminal , Calidad de Vida , Relaciones Profesional-Familia , Cuidados Paliativos , Fragmentos de Péptidos , Hospitales Pediátricos , Familia , Atención a la Salud , Pediatría , Valores de Referencia , Hidroxiprolina , Actitud Frente a la Muerte , España , Procolágeno , Osteocalcina , Fragmentos de PéptidosRESUMEN
Children with chronic diseases have to undergo numerous and repeated painful medical procedures. Psychological interventions have produced good results in the treatment of this kind of pediatric pain and, although they have not been routinely incorporated into pediatric practice, they provide an effective complement to physical and pharmacological therapies. The present article reviews research into cognitive-behavioral treatment of the distress, pain and anxiety associated with medical procedures in pediatric oncology. We present the possible benefits of these interventions and suggest uses for cognitive-behavioral techniques when performing painful medical procedures.
Asunto(s)
Adaptación Psicológica , Terapia Conductista , Neoplasias/psicología , Manejo del Dolor , Dolor/psicología , Niño , Humanos , Neoplasias/diagnóstico , Neoplasias/terapia , Dolor/etiologíaRESUMEN
BACKGROUND: Psychological treatments for procedural distress have shown good results in pediatric oncology and several institutions recommend their implementation to reduce the procedural distress, anxiety and pain associated with painful medical procedures. OBJECTIVES: To assess the results of a psychological intervention in the first child participating in the study "Prospective Analysis of a Psychological Program for Coping with Medical Procedures in Pediatric Oncology". METHODS: We performed a single-case study, using pain and anxiety self-reports by the child and an observational scale in a psychological intervention with the following components: Breathing exercises, imagery, reinforcement, and behavioral rehearsal. RESULTS: The psychological intervention decreased procedural distress, anticipatory anxiety and pain. The 3-year-old child was able to give pain and anxiety self-reports using appropiate tools. CONCLUSIONS: The potential benefits of this kind of intervention are discussed, and some recommendations for future research are proposed.
Asunto(s)
Adaptación Psicológica , Terapia Conductista , Neoplasias/psicología , Manejo del Dolor , Dolor/psicología , Ansiedad , Preescolar , Humanos , Masculino , Neoplasias/diagnóstico , Neoplasias/terapia , Dolor/etiología , Dimensión del DolorRESUMEN
Los niños con enfermedades crónicas tienen que padecer numerosos y repetidos procedimientos médicos dolorosos. Las intervenciones psicológicas han conseguido buenos resultados en el tratamiento de este tipo de dolor pediátrico y resultan ser un buen complemento para las terapias físicas y farmacológicas, aunque este tipo de intervenciones no se han aplicado de manera sistemática en la práctica pediátrica. En este artículo se revisan algunos trabajos de investigación sobre el tratamiento cognitivoconductual del estrés, del dolor y de la ansiedad asociados a procedimientos médicos en la población oncológica pediátrica. Se exponen los posibles beneficios derivados de este tipo de intervenciones, además de sugerencias para la realización de procedimientos médicos dolorosos utilizando técnicas cognitivo-conductuales (AU)
Asunto(s)
Niño , Humanos , Terapia Conductista , Adaptación Psicológica , Dolor , NeoplasiasRESUMEN
Antecedentes: Los tratamientos psicológicos para el estrés en la realización de un procedimiento han demostrado tener buenos resultados en oncología pediátrica y numerosas instituciones recomiendan su implantación para reducir el estrés procedimental, la ansiedad y el dolor del niño asociados a procedimientos médicos dolorosos. Objetivos: Valorar los resultados de la intervención psicológica en el primer niño que participa en el estudio "Análisis prospectivo de un programa psicológico para el afrontamiento de procedimientos médicos en oncología pediátrica". Métodos: Estudio de caso único, utilizando autoinformes de dolor y ansiedad y una escala observacional, de una intervención psicológica que consta de los siguientes componentes: ejercicios de respiración, imaginación emotiva, refuerzo y ensayo conductual. Resultados: El estrés procedimental, la ansiedad anticipatoria y el dolor disminuyeron con la intervención psicológica. El niño de 3 años de edad fue capaz de proporcionar autoinformes de dolor y de ansiedad anticipatoria utilizando los instrumentos apropiados. Conclusiones: Se discuten los beneficios potenciales de este tipo de intervenciones y se proponen mejoras para futuras investigaciones. (AU)
Asunto(s)
Preescolar , Masculino , Humanos , Terapia Conductista , Adaptación Psicológica , Dolor , Dimensión del Dolor , Ansiedad , NeoplasiasRESUMEN
In this article we review the instruments most commonly used in clinical practice and research to assess the pain and anxiety experienced by children with cancer undergoing painful medical procedures. Issues such as the prevalence of pain in childhood cancer, the psychologic impact of medical procedures in children, and the efforts some institutions are making to implement pediatric pain assessment programs are also reviewed, bearing in mind that pain is a subjective and multidimensional experience. Behavioral measures, self-reports, multidimensional assessment tools and physiological measures are included, emphasizing the importance of self-reports, which are considered the gold standard in pediatric pain assessment. This literature review indicates the need for research and for the education of health care professionals in pediatric pain assessment. Finally, recommendations for pediatric pain assessment are suggested.
Asunto(s)
Trastornos de Ansiedad/diagnóstico , Trastornos de Ansiedad/etiología , Neoplasias/complicaciones , Dolor , Niño , Humanos , Dolor/diagnóstico , Dolor/etiología , Dolor/psicología , Dimensión del DolorRESUMEN
En este artículo se revisan los instrumentos más utilizados en la práctica clínica y la investigación para la evaluación del dolor y la ansiedad que experimenta la población oncológica pediátrica ante los procedimientos médicos dolorosos. También se revisan aspectos como la prevalencia del dolor en el cáncer infantil y el impacto psicológico que tienen los procedimientos médicos en el niño, y el esfuerzo que están realizando ciertas instituciones para que se implemente la evaluación del dolor en niños, teniendo en cuenta que el dolor es una experiencia subjetiva y multidimensional. Se incluyen medidas conductuales, autoinformes, instrumentos de evaluación multidimensionales y medidas fisiológicas, y destacan la importancia de los autoinformes, considerados como patrón oro para la evaluación del dolor pediátrico. La revisión de la bibliografía indica la necesidad de investigación y educación de los profesionales en la evaluación del dolor pediátrico. Finalmente, se proporcionan algunas recomendaciones para la evaluación del dolor en niños (AU)