Origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) / Anomalous origin of the right coronary artery originating from the pulmonary trunk; ARCAPA / Origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar; ARCAPA

Las anomalías de las arterias coronarias son una condición clínica de muy baja incidencia y de estas el origen anómalo de la arteria coronaria derecha desde el tronco de la arteria pulmonar (ARCAPA) representa cerca de 0,002% en la población general. Se puede asociar a la presencia de otras anomalías cardíacas congénitas. Presentamos el caso de una recién nacida, pretérmino de 33 semanas, gemelar, a la cual se le realiza el diagnóstico de un probable origen anómalo de coronaria derecha en un estudio ecocardiográfico de rutina realizado en la unidad de terapia intensiva. Se confirma el diagnóstico mediante cateterismo cardíaco y se realiza la corrección quirúrgica definitiva a los 6 meses de edad, estando la niña actualmente asintomática y con una calidad de vida normal. Destacamos la baja frecuencia de la ocurrencia de dicha patología, realizamos una revisión sobre los tópicos principales en el desarrollo del árbol vascular coronario y las principales anomalías del mismo. Jerarquizamos la importancia de realizar un estudio ecocardiográfico adecuado como valoración de pacientes internados en unidades de terapia intensiva neonatal.

Coronary artery anomalies are a clinical condition of very low incidence. Out of these, the anomalous origin of the right coronary artery from the trunk of the pulmonary artery (ARCAPA) is estimated to represent 0.002% of the general population. It may be associated with the presence of other congenital cardiac anomalies. The study presents the case of a 33 week preterm newborn twin who is diagnosed with an anomalous origin of the right coronary in a routine echocardiographic study performed in the Intensive Care Unit. The diagnosis is confirmed by cardiac catheterization and definitive surgical correction is performed at 6 months of age, the child being currently asymptomatic and enjoying a normal quality of life. We stand out the low frequency of the occurrence of this pathology. We performed a review of the main topics in the development of the coronary vascular tree and their main anomalies. We emphasize on the importance of performing an adequate Echocardiographic study as an assessment of patients admitted to Neonatal Intensive Care Units.

As anomalias das artérias coronárias representam uma condição clínica de incidência muito baixa; e a origem anômala da artéria coronária direita do tronco da artéria pulmonar (ARCAPA) representa somente uma estimativa de 0,002% na população geral. Pode estar associada à presença de outras anomalias cardíacas congênitas. Apresentamos o caso de um recém-nascido, prematuro de 33 semanas, gêmeo, diagnosticado com provável origem anômala de coronária direita em estudo ecocardiográfico de rotina realizado na Unidade de Terapia Intensiva. Confirmou-se o diagnóstico através de cateterismo cardíaco e realizou-se a correção cirúrgica definitiva aos 6 meses de idade; a doença atualmente é assintomática e a menina tem uma qualidade de vida normal. Ressaltamos a baixa frequência da ocorrência da referida patologia; realizamos uma revisão dos principais tópicos no desenvolvimento da árvore vascular coronariana e suas principais anomalias. Destacamos a importância de realizar um estudo ecocardiográfico adequado como estratégia de avaliação de pacientes internados em Unidades de Terapia Intensiva Neonatal.

Hipertensión arterial secundaria a displasia fibromuscular de la arteria renal. A propósito de un caso / Hypertension secondary to fibromuscular dysplasia of the renal artery. Report of a case

Se presenta el caso clínico de una paciente que debutó con hipertensión arterial (HTA) grado II realizándose los estudios sistematizados correspondientes para descartar patologías secundarias. Dentro de los estudios de primera línea en la valoración merece destacarse la ecografía Doppler renal por la información que ella aporta, orientado al diagnóstico de estenosis de la arteria renal. La identificación de una HTA de origen renovascular supone el hallazgo de una de las causas reversibles de hipertensión. Dentro de esta etiología la más frecuente es la displasia fibromuscular (DFM) que mejora con la corrección de la estenosis mediante técnicas quirúrgicas o percutáneas con angioplastia con balón o stent. El objetivo es presentar un caso clínico para mostrar la complejidad del proceso diagnóstico y la importancia que tiene la sospecha clínica para la corrección oportuna de este tipo de HTA reversible...

Hipertensión arterial secundaria a displasia fibromuscular de la arteria renal. A propósito de un caso / Hypertension secondary to fibromuscular dysplasia of the renal artery. Report of a case

Se presenta el caso clínico de una paciente que debutó con hipertensión arterial (HTA) grado II realizándose los estudios sistematizados correspondientes para descartar patologías secundarias. Dentro de los estudios de primera línea en la valoración merece destacarse la ecografía Doppler renal por la información que ella aporta, orientado al diagnóstico de estenosis de la arteria renal. La identificación de una HTA de origen renovascular supone el hallazgo de una de las causas reversibles de hipertensión. Dentro de esta etiología la más frecuente es la displasia fibromuscular (DFM) que mejora con la corrección de la estenosis mediante técnicas quirúrgicas o percutáneas con angioplastia con balón o stent. El objetivo es presentar un caso clínico para mostrar la complejidad del proceso diagnóstico y la importancia que tiene la sospecha clínica para la corrección oportuna de este tipo de HTA reversible.

Tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas: resultados de 213 procedimientos consecutivos / Surgical treatment of congenital Heart Disease: results from 213 consecutive procedures

Dado el progreso del tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, y el predominio de las cirugíascorrectivas con respecto a las paliativas, hemos querido evaluar los resultados quirúrgicos, en forma individualy comparativa, de 213 procedimientos quirúrgicos por cardiopatía congénita realizados en un único centro denuestro país.Material y métodos: se revisaron retrospectivamente los registros médicos y quirúrgicos de la base de datosdel Centro Cardiológico Americano, identificándose 213 cirugías cardíacas consecutivas por cardiopatíacongénita en un período de 39 meses (desde enero de 2003 hasta marzo de 2006). Se analizó la morbimortalidadal alta, comparándose con la literatura internacional.Resultados: la mortalidad al alta fue de 7% y el porcentaje de complicaciones de 16%, 87,8% de losprocedimientos fueron correctivos.Conclusiones: la mortalidad total al alta se encuentra dentro de los límites referidos en muchos de los estudiospublicados. Hay una marcada tendencia en favorecer las cirugías correctivas. La mayor mortalidad la posee elgrupo de pacientes recién nacidos con cardiopatías complejas.

Cirugía cardíaca correctiva con circulación extracorpórea en lactantes de bajo peso e hiperflujo pulmonar / Cardiac corrective surgery with extracorporeal circulation in lactancy babies of low weight and pulmonary hyperflow

Introducción: tradicionalmente los lactantes portadores de cardiopatías con hiperflujo pulmonar, bajo peso e infecciones respiratorias, eran sometidos a cirugía paliativa (banding de arteria pulmonar) al fracasar el tratamiento médico. Evidencias recientes han mostrado mejores resultados con la cirugía correctiva de primera intención. Material y método: se analizó retrospectivamente la base de datos del Departamento de Cardiopatías Congénitas del Centro Cardiológico Americano durante un periodo de 36 meses con el fin de identificar aquellas cardiopatías con hiperflujo pulmonar y peso < 6 kg sometidos a cirugía correctiva con CEC de primera intención por no responder al tratamiento médico máximo. Se analizó la morbimortalidad antes del alta hospitalaria. Resultados: se incluyeron 22 lactantes corregidos consecutivamente, con una edad promedio de 151 días y 4.405 g de peso. Un 36,3% presentó al menos una complicación postoperatoria y apenas uno falleció (4,5%). Conclusiones: la evolución en el manejo perioperatorio permite efectuar cirugías correctivas con CEC de primera intención en lactantes de bajo peso e hiperflujo pulmonar, con bajo riesgo quirúrgico evitando la cirugía en dos tiempos.

Introduction: after unsuccessful medical treatment, infants with congenital heart disease (large left to right shunt, low weight and pulmonary infections) had palliative surgery (pulmonary artery banding). However, recent evidence suggest excellent results with early corrective surgery. Methods: we reviewed retrospectively the database of the Congenital Cardiac Department at the American Cardiac Center, during a 36-month period in order to identify all infants who weighed less than 6 kg with congenital heart deffect and large left to right shunt, who underwent early surgical repair with cardiopulmonary bypass after unsuccessful medical management. We evaluated the morbidity and mortality before hospital discharge. Results: 22 infants were included; average age and weight were 151 days and 4.405 g respectively. At least one postoperative complication was found in 36,3%; a single death (4,5%) occured. Conclusions: continuous progress in perioperative management encouraged early corrective surgical repair with cardiopulmonary bypass in low weight infants with large left to right shunts decreasing operation risks and avoiding two stage surgeries.

Cirugía cardíaca de rescate en un lactante con transposición simple de grandes arterias / Rescue cardiac surgery in an infant with simple transposition of the great arteries

Introducción: los pacientes con transposición simple de grandes arterias (TGA) (sin comunicación interventricularamplia), captados más allá de las primeras 8 semanas de vida, son considerados de alto riesgo para sersometidos a una cirugía correctiva con la técnica de switch arterial (SA) (reparación anatómica) (1). Presentamos un lactante con captación tardía que, debido a una hipoxia severa refractaria a la terapéutica convencional, debió ser sometido pocas horas después de su ingreso a un SA de rescate. Caso clínico: lactante de 32 días, saturación de oxigeno arterial: 68-70%.que no mejora con oxigeno al 100%. Ecocardiograma-Doppler informa: transposición de grandes arterias con septum interventricular intacto, CIA no restrictiva. Ductus pequeño en vías de cierre. Se inicia goteo de PGE1 sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%. Es trasladado a la unidad de cardiopatías congénitas del Sanatorio Americano. Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la saturación de oxígeno y cierta estabilidad hemodinámica. Rápidamente nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente. Basados en el estudio ecocardiográfico se decide la realización de un switch arterial de urgencia. El postoperatorio se cursó con estabilidad hemodinámica y se realizó extubación programada a las 24 horas de la cirugía sin incidentes. Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente seencuentra asintomático con buen desarrollo pondoestatural y una ecocardiograma Doppler de control que muestra buena función ventricular sin defectos residuales. Conclusión: en todo paciente con trasposición de grandes arterias sin comunicación interventricular y presentación tardía (más allá de las primeras tres semanas de vida) deben emplearse los medios diagnósticos adecuados para determinar si el ventrículo izquierdo aún está apto para ser sometido a un SA...

Introduction: patients with simple transposition of the great arteries (TGA), (without non restrictive ventricular septal defect) having for surgery after 8 weeks of life are considered a high risk for the arterial switch (AS) operation. We report a 32 days old infant with delayed presentation, requiring a rescue AS operation after a few hours after admission due to increased cyanosis which did not revert with conventional therapy. Case report: a 32 days old infant was admitted with an arterial oxygen saturation of 68% - 70% with no response to the administration of oxygen at 100%. Doppler echocardiography showed transposition of the great arteries with intact ventricular septum, non-restrictive atrial septal defect and nearly closed ductus arteriosus. PGE1 infusion was started without response. Oxygen saturation remained between 55% - 60%. The patient was immediately transferred to the congenital cardiac unit of the American Hospital. An emergency balloon atrial septostomy withecho surveillance was attempted with a transitory increase in oxygen saturation (80%). Hemodynamic compromiseand increased cyanosis developed immediately. Based on echocardiography evaluation an emergency AS operation took place. Postoperative course was uneventful and ventilatory support was discontinued 24 hours after surgery. At 6 months of age the patient is in good condition with normal growth and the echocardiogram revealed good ventricular function without residual defects. Conclusion: in patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum, and presented after the first 3 weeks of life, every effort should be made. The ability of the left ventricle must be verified and an ASoperation must be done. In the absence of response to PGE1 infusion, the only option to save patients life is theimmediate transfer to a specialized center.

Implante de cardiodesfibrilador automatico transvenoso en paciente con vena cava superior izquierda persistente / Implantation of a transvenous desfibrilation system in a patient with persistent left superior vena cava

La persistencia de la vena cava superior izquierda se observa en el 0.5por cento de la población. Describimos la técnica para el implante transvenoso del electrodo para DAI en VD, utilizando electrodos mas largos que los habituales y de fijación activa dada la rigidez de los mismos. La mayor experiencia de los equipos implantadores, asi como la mejor tecnología de los electrodos, permite el implante de sistemas endocavitarios, aun en pacientes con ausencia de vena cava superior derecha