Asunto(s)
Adyuvantes Inmunológicos/efectos adversos , Aminoquinolinas/efectos adversos , Anticuerpos Antinucleares/metabolismo , Dermatosis Facial/inducido químicamente , Lupus Eritematoso Cutáneo/inducido químicamente , Anciano , Femenino , Humanos , Imiquimod , Lupus Eritematoso Cutáneo/inmunologíaRESUMEN
The vesiculobullous variant of erythema elevatum diutinum (EED) is a very rare variant of EED. We describe a 16-year-old boy who presented with symmetrical nodular lesions accompanied by vesicles on the dorsa of his hands. Biopsy findings were consistent with EED. The histopathological presence of IgA and neutrophils in the vesicles indicates that the joint action of both is responsible for formation of these subepidermic vesicles. We hypothesize that absence of human leucocyte antigen related to dermatitis herpetiformis (DH) in our patient might have influenced the location and distribution of the lesions, so that they were not typical of DH. We report the second case of the vesiculobullous variant of EED with IgA deposits in the dermoepidermal membrane. To our knowledge, there are only 14 previously reported cases of the vesiculobullous variant of EED.
Asunto(s)
Piel/patología , Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/patología , Adolescente , Humanos , Inmunoglobulina A/análisis , Masculino , Piel/inmunología , Enfermedades Cutáneas Vesiculoampollosas/patología , Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/diagnósticoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Recién Nacido , Región Branquial/anomalías , Anomalías Craneofaciales/diagnóstico , Fístula Cutánea/etiología , Cuello/anomalías , Enfermedades Faríngeas/diagnóstico , Región Branquial/embriología , Región Branquial/cirugía , Branquioma/diagnóstico , Anomalías Craneofaciales/embriología , Anomalías Craneofaciales/cirugía , Dermoscopía , Quiste Tirogloso/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , ElectrocardiografíaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Calcifilaxia/terapia , Tiosulfatos/uso terapéutico , Alprostadil/uso terapéutico , Oxigenoterapia Hiperbárica , Úlcera Cutánea/terapia , Terapia Combinada , Calcifilaxia/etiología , Fallo Renal Crónico/etiología , Fallo Renal Crónico/terapia , Hiperparatiroidismo Secundario/sangre , Hiperparatiroidismo Secundario/complicacionesAsunto(s)
Alprostadil/uso terapéutico , Calcifilaxia/terapia , Oxigenoterapia Hiperbárica , Úlcera Cutánea/terapia , Tiosulfatos/uso terapéutico , Calcifilaxia/tratamiento farmacológico , Calcifilaxia/etiología , Terapia Combinada , Femenino , Humanos , Hiperparatiroidismo Secundario/sangre , Hiperparatiroidismo Secundario/complicaciones , Fallo Renal Crónico/etiología , Fallo Renal Crónico/terapia , Persona de Mediana Edad , Sindrome de Nicolau/tratamiento farmacológico , Sindrome de Nicolau/etiología , Sindrome de Nicolau/terapia , Enfermedades Renales Poliquísticas/complicaciones , Diálisis Renal , Úlcera Cutánea/tratamiento farmacológico , Úlcera Cutánea/etiologíaRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Persona de Mediana Edad , Calcifilaxia/complicaciones , Calcifilaxia/diagnóstico , Calcifilaxia/prevención & control , Tiosulfatos/uso terapéutico , Administración Intravenosa/instrumentación , Administración Intravenosa/métodos , Administración Intravenosa , Tiosulfatos/administración & dosificación , Tiosulfatos/farmacología , Inyecciones Intralesiones/instrumentación , Inyecciones Intralesiones/métodos , Cetosis/inducido químicamente , Cetosis/prevención & control , Difosfonatos/administración & dosificación , Difosfonatos/farmacología , Difosfonatos/uso terapéutico , Ultrasonografía/instrumentación , Ultrasonografía/métodos , Ultrasonografía , Resultado del TratamientoAsunto(s)
Región Branquial/anomalías , Anomalías Craneofaciales/diagnóstico , Fístula Cutánea/etiología , Cuello/anomalías , Enfermedades Faríngeas/diagnóstico , Región Branquial/embriología , Región Branquial/cirugía , Branquioma/diagnóstico , Anomalías Craneofaciales/embriología , Anomalías Craneofaciales/cirugía , Dermoscopía , Diagnóstico Diferencial , Electrocardiografía , Humanos , Lactante , Masculino , Cuello/embriología , Enfermedades Faríngeas/embriología , Enfermedades Faríngeas/cirugía , Quiste Tirogloso/diagnósticoRESUMEN
La asociación de eccema moderado-grave y niveles elevados de IgE en plasma es característica no solo de la dermatitis atópica, sino también de diversas genodermatosis: síndromes hiper-IgE, síndrome de Omenn, síndrome de Netherton, síndrome de la piel exfoliada tipo B, síndrome de dermatitis grave-alergias múltiples-desgaste metabólico, síndrome de Wiskott-Aldrich, déficit de prolidasa, síndrome de Loeys-Dietz, síndrome IPEX, déficit de STAT5B y pentasomía X. Se trata de pacientes pediátricos que presentan un cuadro clínico compatible con dermatitis atópica grave, con mala respuesta a los tratamientos clásicos y que asocian elevación de IgE desde el nacimiento. Además, comparten con frecuencia otras manifestaciones clínicas y analíticas, lo cual dificulta el diagnóstico. Presentamos una guía práctica para orientar el diagnóstico diferencial entre todas estas entidades y, por lo tanto, ayudar a decidir cuándo y el tipo de test genético a realizar para establecer el diagnóstico definitivo
The association of moderate to severe eczema and elevated plasma levels of immunoglobulin E is a characteristic not only of atopic dermatitis but also of various genodermatoses: hyperimmunoglobulin E syndromes, Omenn syndrome, Netherton syndrome, peeling skin syndrome type B, severe dermatitis, multiple allergies, and metabolic wasting syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, prolidase deficiency, Loeys-Dietz syndrome, IPEX syndrome, STAT5B deficiency, and pentasomy X. The clinical presentation of these genodermatoses -typically in children- is consistent with severe atopic dermatitis. Immunoglobulin E is elevated from birth and response to conventional treatments is poor. Diagnosis is further complicated by the fact that these genodermatoses often share other clinical manifestations and laboratory findings. We present practical guidelines for differentiating among these various entities, with the aim of helping physicians decide what type of genetic test should be carried out and when in order to establish a definitive diagnosis
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Niño , Dermatitis Atópica/fisiopatología , Dermatitis Atópica/terapia , Eccema/diagnóstico , Eccema/genética , Eccema/terapia , Inmunoglobulina E/efectos adversos , Inmunoglobulina E , Inmunoglobulina E/genética , Diagnóstico Diferencial , Biopsia/métodos , Biopsia , Anomalías Cutáneas/complicaciones , Anomalías Congénitas/etiología , Anomalías Congénitas/genética , Anomalías Congénitas/patologíaRESUMEN
The association of moderate to severe eczema and elevated plasma levels of immunoglobulin E is a characteristic not only of atopic dermatitis but also of various genodermatoses: hyperimmunoglobulin E syndromes, Omenn syndrome, Netherton syndrome, peeling skin syndrome type B, severe dermatitis, multiple allergies, and metabolic wasting syndrome, Wiskott-Aldrich syndrome, prolidase deficiency, Loeys-Dietz syndrome, IPEX syndrome, STAT5B deficiency, and pentasomy X. The clinical presentation of these genodermatoses -typically in children- is consistent with severe atopic dermatitis. Immunoglobulin E is elevated from birth and response to conventional treatments is poor. Diagnosis is further complicated by the fact that these genodermatoses often share other clinical manifestations and laboratory findings. We present practical guidelines for differentiating among these various entities, with the aim of helping physicians decide what type of genetic test should be carried out -and when- in order to establish a definitive diagnosis.
Asunto(s)
Dermatitis Atópica/diagnóstico , Eccema/diagnóstico , Inmunoglobulina E/sangre , Enfermedades Cutáneas Genéticas/diagnóstico , Dermatitis Atópica/genética , Dermatología , Diagnóstico Diferencial , Eccema/genética , Pruebas Genéticas , Humanos , Guías de Práctica Clínica como AsuntoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Recién Nacido , Ictiosis/diagnóstico , Ictiosis/tratamiento farmacológico , Acitretina/metabolismo , Acitretina/uso terapéutico , Queratosis/complicaciones , Queratosis/diagnóstico , Queratosis/tratamiento farmacológico , Ictiosis/fisiopatología , Ictiosis/genética , Biopsia/métodos , Pronóstico , Queratolíticos/uso terapéuticoRESUMEN
No disponible
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Adulto , Melanoma/diagnóstico , Melanoma/epidemiología , Nevo Pigmentado/complicaciones , Nevo Pigmentado/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Pronóstico , Inmunohistoquímica/instrumentación , Inmunohistoquímica/métodos , Inmunohistoquímica/normasAsunto(s)
Neoplasias Faciales/diagnóstico , Melanoma/complicaciones , Nevo Pigmentado/complicaciones , Neoplasias Cutáneas/diagnóstico , Adulto , Diagnóstico Tardío , Dermis/patología , Diagnóstico Diferencial , Neoplasias Faciales/patología , Neoplasias Faciales/cirugía , Frente , Humanos , Masculino , Melanoma/patología , Melanoma/cirugía , Nevo Pigmentado/patología , Nevo Pigmentado/cirugía , Pronóstico , Neoplasias Cutáneas/patología , Neoplasias Cutáneas/cirugíaRESUMEN
No disponible