Amiloidose cardíaca e valva mitral tricúspide: um ­dueto­ inesperado / Cardiac amyloidosis and tricuspid mitral valve: an unexpected ­duet­

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 82 anos, em seguimento ambulatorial com suspeita diagnóstica de amiloidose, realizou ecocardiograma transtorácico. A análise das cavidades cardíacas, evidenciou aumento simétrico da espessura das paredes ventriculares, com aspecto de ­sparkling­ miocárdico, aumento da espessura do septo interatrial e dilatação biatrial. Na janela paraesternal eixo curto foi identificada a presença de valva mitral com 3 folhetos associada a presença de três músculos papilares bem delimitados, com regurgitação discreta. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era preservada, porém, a taxa de deformação miocárdica - Strain global longitudinal (SGL) era reduzida (11,3%), assumindo padrão de ­ apical sparing­. DISCUSSÃO: A presença de valva mitral tricúspide já foi descrita em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica e estenose subvalvar aórtica, porém a associação com amiloidose não foi encontrada em pesquisa bibliográfica. Essa malformação congênita muito rara caracteriza-se pela presença de três folhetos e três músculos papilares individualizados, mantendo uma coaptação central das cúspides, diferenciando-se de alterações como o cleft mitral. No caso clínico, foi um achado incidental em paciente idoso sem outras malformações congênitas associadas. A amiloidose cardíaca é caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides, com padrão de apresentação clínica de uma cardiomiopatia restritiva. Na avaliação ecocardiográfica, achados como espessura miocárdica ≥ 12 mm com cavidades ventriculares não dilatadas, redução do SGL e aumento das pressões de enchimento, associados ao padrão ­ apical sparing­ e ­sparkling­ miocárdico, aumentam a suspeita diagnóstica para amiloidose. COMENTÁRIOS FINAIS: Malformações congênitas da valva mitral são diagnósticos raros. Este é o primeiro caso na literatura que descreve a associação de valva mitral tricúspide com amiloidose. O ecocardiograma se mostrou um método essencial na avaliação funcional e anatômica detalhada de doenças miocárdicas e valvares.

Cardiomiopatia em ­dente de serra­ ­ cardiogenética em foco / Sawtooth cardiomyopathy ­ cardiogenetics in focus

APRESENTAÇÃO DO CASO: R.C, sexo masculino, 43 anos, hipertenso, encaminhado ao nosso serviço para investigação de insuficiência cardíaca (IC), oligossintomático. Realizada investigação etiológica, sendo evidenciado em ecocardiograma transtorácico disfunção ventricular esquerda de grau moderado (FEVE 38% pelo método de Simpson), com hipocontratilidade miocárdica de toda região apical e presença de endentações nas regiões apicais (do septo, da parede inferior e da parede lateral) e no segmento médio da parede inferolateral. Os mesmos achados foram identificados em ressonância nuclear magnética cardíaca e foi observado áreas de realce tardio subendocárdico nas regiões correspondentes as endentações. No holter foram registrados episódios de arritmias ventriculares isoladas (1129) e aos pares (19). Iniciado tratamento medicamentoso para IC com bom controle sintomático até o momento. Considerando o quadro clínico do paciente, podemos considerar uma forma benigna da doença. Realizada coleta de teste genético do paciente e convocado familiares de primeiro grau para rastreio. DISCUSSÃO: A cardiomiopatia em dente de serra é uma doença muito rara, com apenas três casos publicados desde sua primeira descrição na literatura. Tipo incomum de displasia ventricular esquerda que se caracteriza por múltiplas projeções do miocárdio compactado que faz aparência de ­dente de serra­ e pontes musculares entre as paredes inferior e lateral em imagens não invasivas. Todos os casos relatados são do sexo masculino o que levanta a possibilidade de distúrbio ligado ao cromossomo X. COMENTÁRIOS FINAIS: A história natural da doença ainda é incerta, assim como suas possíveis complicações, já sendo descrito distúrbios de condução em relatos prévios. Até o momento sendo indicado rastreio familiar genético. Casos adicionais são necessários para melhor entendimento e manejo da doença.

Compression of the left main coronary artery by a surgical implanted aortic valve prosthesis ­ a case report

INTRODUCTION: Cardiovascular disease has been the leading cause of mortality worldwide since the 1960s, including coronary syndrome and valve disease.Surgical implantation of an aortic valve prosthesis is usually a low-risk procedure,but it can be challenging in selected cases.We describe here a compression of the left main coronary artery (LMCA) by a surgical implanted Aortic Valve Prosthesis. Case report:Female patient,53 years old,dyslipidemic,HIV positive,previous coronary artery disease(CAD)-elective percutaneous coronary intervention of the left anterior descending artery in 2020,and surgical aortic valve replacement on May, 2021. On December 24 this patient presented in the Emergency room with chest pain with 2 hours duration.Initial electrocardiogram demonstrated ST-segment elevation in AvR and persistent ST-segment depression in anterolateral wall of up to 2.0mm. Cardiac catheterization was indicated,demonstrating severe LMCA ostial lesion (90%),suggestive of extrinsic compression by the aortic bioprosthesis.Twenty four hours after the onset of the chest pain,a significant elevation of troponin was detected (12,810 ng/L ­ Reference value <11ng/L). After a Heart Team Decision,emergency coronary artery bypass surgery was indicated.The patient was discharged from hospital in 4 days after a successful procedure. CONCLUSION: Extrinsic compression of the LMCA as a cause of acute coronary syndrome is uncommon.The literature describes cases of coronary obstruction as a complication in patients undergoing transcatheter aortic valve implantation,in cases of pulmonary hypertension and due to aneurysmal structures. However, extrinsic compression of LMCA by a surgical prosthetic valve is a very rare condition, as in this report, that may guide future therapeutic decisions in atypical cases.

Cardiomiopatia de Takotsubo após cirurgia cardiaca como diagnostico diferencial de nova cardite reumatica / Takotsubo cardiomyopathy after cardiac surgery as a differential diagnosis of new rheumatic carditis

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia de takotsubo (ct) é um quadro de disfunção sistólica súbita e transitória do ventrículo esquerdo. Sua fisiopatologia envolve muitos mecanismos, sendo o mais aceito a hiperativação catecolaminérgica desencadeada por um estresse físico, emocional ou cirúrgico. A apresentação mais comum é associada a um balonamento apical por hipercinesia da região basal ventricular, havendo, porém, variantes conforme o local de maior acometimento. Enquanto a Miocardite Reumática Aguda é entidade pouco lembrada como etiologia de disfunção de ventrículo esquerdo. RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 58 anos, histórico de febre reumática e Valvotomia Percutânea com Balão há 12 anos, além fibrilação atrial; em pós operatório de troca valvar biológica em posição mitral, realiza Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT) no primeiro pós operatório (PO), com prótese normofuncionante, fração de ejeção (FE) de 58%, ausência de alterações segmentares ou derrame pericárdico. Evoluiu no terceiro PO, com edema agudo de pulmão súbito e choque cardiogênico, refratário as medidas clinicas e necessidade de ventilação invasiva. Realizado novo ECOTT evidenciando disfunção grave do ventrículo esquerdo, FE 22%, protese normofunciante, associada a alterações segmentares como discreta hipercinesia dos segmentos basais e hipocinesia dos segmentos médios e apicais do ventrículo esquerdo, sendo interrogada a possibilidade de CT ou de Miocardite por Atividade Reumática. Paciente apresentou alterações eletrocardiográficas como nova inverção de onda T de V1-V4, Troponina Ultrassensível de 3.200 (referência < 11) e NT-pro BNP de 42.000. Cineangiocoronariografia mostrou ausência de lesões obstrutivas relevantes. Após manejo clinico de choque cardiogênico, foi introduzido medicamentos que aumentem a sobrevida de Insuficiência Cardíaca de FE Reduzida. Após 2 semanas quadro agudo, foi submetida a Ressonância Magnética cardíaca (RMC) com ausência de realce tardio ou edema celular, FE 53% e ausência de déficits segmentares, sem outros achados relevantes. Discussão: Faz-se necessário aventar a hipótese de Miocardite Reumática Aguda frente a nova disfunção do ventrículo esquerdo. Sua investigação envolve RMC e/ou Cintilografia com Galio e o tratamento baseado em corticoterapia. CONCLUSÃO: O relato descrito se destaca por demonstrar um diagnóstico diferencial entre CT e Atividade de Cardirte Reumática. Para tanto, o ECOTT e a RMC foram fundamentais para o diagnóstico e manejo adequado.