[Bilateral recurrent autoimmune optical neuropathy in childhood]. / Neuropatía óptica autoinmune recidivante bilateral en la infancia.

CLINICAL CASE: A ten year-old girl, after a Yersinia gastroenteritis, developed an optic neuritis in the left eye. She was not treated and resulted ultimately in optic atrophy on the affected side. Six months later a similar episode occurred in the contralateral eye. On this occasion corticosteroid therapy was given. During this therapy the neuritis diminished; however the patient had three relapses, so it was decided to give her immunosuppressive treatment with azathioprine and continue this indefinitely. DISCUSSION: After considering the differential diagnoses of bilateral recurrent optical neuritis in childhood, we concluded that it was most likely to have an autoimmune basis. After considering the benefits and risks of the long-term treatment, we believe immunosuppressive therapy is most useful in controlling the disease allowing corticosteroid therapy to be reduced.

Neuropatía óptica autoinmune recidivante bilateral en la infancia / Bilateral recurrent autoimmune optical neuropathy in childhood

Caso clínico: Niña de 10 años, que tras gastroenteritis por Yersinia debuta con neuritis óptica en ojo izquierdo. No recibe tratamiento y evoluciona a atrofia óptica. A los 6 meses presentó un episodio en el ojo contralateral, instaurándose tratamiento corticoideo. Durante su disminución progresiva sufre tres recaídas. Se decide instaurar tratamiento con inmunosupresores, manteniéndose estable desde entonces sin efectos secundarios. Discusión: Tras descartar las múltiples causas de neuritis óptica bilateral recidivante en una niña, se concluye que la etiología era autoinmune. Valorando los beneficios y riesgos del tratamiento con inmunosupresores creemos que permiten el control de la enfermedad y el ahorro corticoideo (AU)

Clinical case: A ten year-old girl, after a Yersinia gastroenteritis, developed an optic neuritis in the left eye. She was not treated and resulted ultimately in optic atrophy on the affected side. Six months later a similar episode occurred in the contralateral eye. On this occasion corticosteroid therapy was given. During this therapy the neuritis diminished; however the patient had three relapses, so it was decided to give her immunosuppressive treatment with azathioprine and continue this indefinitely. Discussion: After considering the differential diagnoses of bilateral recurrent optical neuritis in childhood, we concluded that it was most likely to have an autoimmune basis. After considering the benefits and risks of the long-term treatment, we believe immunosuppressive therapy is most useful in controlling the disease allowing corticosteroid therapy to be reduced (AU)

Factores de riesgo vascular en el glaucoma primario de ángulo abierto / Vascular risk factors in primary open angle glaucoma

Fundamentos. Conocer si los factores de riesgo cardiovascular se distribuyen de modo distinto en pacientes con glaucoma primario de ángulo abierto (GPAA) o en pacientes controles. Cuantificar la prevalencia de estos factores en el GPAA. Analizar la patología concomitante más prevalente en este grupo de pacientes y analizar sus implicaciones en el tratamiento médico del GPAA. Material y Métodos. Estudio observacional transversal sobre población hospitalaria con diagnóstico de GPAA. Se seleccionaron mediante muestreo consecutivo 50 pacientes ingresados en un hospital terciario por cualquier motivo con antecedentes de GPAA y se compararon con un grupo control de 50 pacientes con ingreso hospitalario durante el mismo período y sin diagnóstico de GPAA. Se incluyeron las variables edad, sexo, motivo de ingreso codificado según su grupo relacionado por diagnóstico (GRD) y categoría diagnóstica mayor (CDM), tratamiento del glaucoma, antecedentes personales incluyendo la presencia o no de: accidente cerebrovascular, diabetes, hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, fenómeno de Raynaud, hipotensión, dislipemia y tabaquismo. Resultados. Existe una asociación aunque no llega al nivel de significación estadística entre el GPAA y el accidente cerebrovascular (razón de prevalencias=2,16; IC al 95 por ciento=1,01-2,20; p=0,074*), la hipotensión arterial (razón de prevalencias=5; intervalo de confianza=1,14-2,63; p=0,092*) y la hipertensión arterial (razón de prevalencias=1,35; p=0,16). Con el tamaño de la muestra no se encontró asociación con el resto de las variables estudiadas. El motivo de ingreso hospitalario más frecuente en este grupo de pacientes es debido a trastornos del sistema respiratorio y circulatorio (24 y 22 por ciento respectivamente) siendo la neumonía el GRD más frecuente (10 por ciento). En el grupo control: las enfermedades del sistema circulatorio seguidas de las del sistema respiratorio (24 y 16 por ciento respectivamente). La reagudización de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es el GRD más frecuente (6 por ciento). El factor de riesgo vascular más frecuente en ambos grupos es la hipertensión arterial (54 frente a un 40 por ciento) seguido del accidente cerebrovascular (26 frente al 12 por ciento del grupo control). El tratamiento médico más utilizado en estos pacientes son los betabloqueantes solos (24,3 por ciento) o en asociación (18,9 por ciento). Conclusiones. El GPAA está asociado con la enfermedad cerebrovascular y las variaciones de la presión arterial (hiper/hipotensión). Las enfermedades del sistema respiratorio (neumonía y EPOC), circulatorio (insuficiencia cardiaca congestiva-ICC- y cardiopatía isquémica) son la causa de morbilidad más prevalente en este grupo. El tratamiento médico del glaucoma más utilizado son los betabloqueantes que están contraindicados en pacientes con EPOC e ICC (AU)

[Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations]. / Complicaciones en la evolución de los hemangiomas y malformaciones vasculares.

The differentiation of haemangiomas and vascular malformations is histological, clinical and prognostic. Although the majority of haemangiomas evolve towards spontaneous resolution, as many as 10% of cases can develop complications with ulceration, pain and haemorrhaging. Besides, the localisation of haemangiomas in the head and neck, next to vital structures, can compromise their functions. Hence, compression of the airway might be a vital emergency. Periorbital haemangiomas can give rise to amblyopia due to sensory deprivation or due to a restrictive strabismus. Lumbosacral haemangiomas must be studied with Nuclear Magnetic Resonance because of their frequent association with alterations in the midline at the level of the spine, anus, genitals or kidneys. Amongst visceral haemangiomas, hepatic haemangiomas are the most serious due to their association with congestive cardiac insufficiency. The association of extensive facial haemangiomas with anomalies of the central nervous system, vascular, cardiac, ocular and sternal anomalies, is denominated PHACE syndrome and is frequently complicated by mental deficiency, convulsions or ictus. Vascular malformations of trigeminal localisation are associated in up to 15% of cases with glaucoma or choroidal or leptomeningeal haemangiomas (Sturge-Weber syndrome). Combined vascular malformations localised in the extremities can become complicated with thrombophlebitis, regional osteolysis and even distant thromboembolisms (Klippel-Treneaunay Syndrome). On the other hand, there is a coagulopathy due to consumption (Kassabach-Merrit Syndrome) that can complicate some vascular tumours such as the Kaposiform haemangioendothelioma and the tufted angioma. Finally, the complications of the treatments employed are reviewed.

Complicaciones en la evolución de los hemangiomas y malformaciones vasculares / Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations

La diferenciación de los hemangiomas y las malformaciones vasculares es histológica, clínica y pronóstica. Aunque la mayoría de los hemangiomas evolucionan a la resolución espontanea, pueden complicarse hasta en un 10 por ciento de los casos con ulceración, dolor y hemorragia. Además, la propia localización de los hemangiomas en la cabeza y cuello, junto a estructuras vitales pueden comprometer sus funciones. Así pues, la compresión de vía aérea puede ser una urgencia vital. Los hemangiomas periorbitarios pueden producir ambliopía por deprivación sensorial o por un estrabismo restrictivo. Los hemangiomas lumbosacros deben estudiarse con RMN por su frecuente asociación con alteraciones de la línea media a nivel espinal, anal, genital o renal. Entre los hemangiomas viscerales, los hepáticos son los más graves por su asociación con insuficiencia cardiaca congestiva. La asociación de hemangiomas faciales extensos con anomalías del SNC, anomalías vasculares, cardiacas, oculares y esternales se denomina síndrome PHACE y con frecuencia se complica con deficiencia mental, convulsiones o ictus.Las malformaciones vasculares de localización trigeminal se asocian hasta en un 15 por ciento con glaucoma o hemangiomas coroideos o leptomeníngeos (síndrome de Sturge-Weber). Las malformaciones vasculares combinadas localizadas en extremidades pueden complicarse con tromboflebitis, osteolisis regional e incluso tromboembolismos a distancia (Síndrome de KlippelTreneaunay ). Por otro lado, existe una coagulopatía por consumo (Síndrome de Kassabach-Merrit) que puede complicar algunos tumores vasculares como el hemangiomatoendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho. Se revisan por último las complicaciones de los tratamientos empleados (AU)

[Vascular risk factors in primary open angle glaucoma]. / Factortes de riesgo vascular en el glaucoma primario de ángulo abierto.

PURPOSE: To determine whether cardiovascular risk factors distribution differ between primary open-angle glaucoma (POAG) and control subjects. To assess the strength of this association in POAG. To analyze the most frequent pathology in this group of patients for a better selection of medical treatment. METHODS: Observational cross-sectional study in patients with a diagnosis of POAG. Fifty glaucoma patients were selected with consecutive sampling between those who had been admitted to an tertiary hospital by any reason and compared with fifty admitted to the same hospital patients without POAG diagnosis in the same period of time. The variables age, sex, the reason for admission to hospital classified by diagnosis related group (DRG) and diagnostic mayor criteria (DMC), treatment for glaucoma, stroke, diabetes mellitus, high blood pressure, ischaemic cardiopathy, Raynaud phenomenon, low blood pressure, hypercholesterolemia and tobacco were investigated. RESULTS: An association was found between POAG and stroke (prevalence ratio=2.16;CI al 95%=1.01-2.20; p=0.074*), low blood pressure (prevalence ratio=5; CI=1.14-2.63; p=0.092*) and high blood pressure (prevalence ratio=1.35; p=0.16) but it didn't reach to the statistical level of signification. No association with the remaining variables was found with this size sample. The most frequent reason for hospital admission in the study group were respiratory and circulatory system disease. Circulatory (24 y 22% respectively)with the pneumonia the most frequent DRG (10%). In the control group, the most frequent reason were circulatory and respiratory system disease (24 y 16% respectively). The chronic obstructive airway disease (COAD) was the most frequent DRG in this group (6%). The vascular risk factors most frequently found in both of the groups was high blood pressure (54 and 40% ) and the stroke (26-12%). The medical glaucoma treatment in these patients were the beta-blockers only (24.3%) or in association (18.9%). CONCLUSIONS: POAG is associated with stroke and blood pressure variations (high and low). The respiratory (pneumonia and COAD) and circulatory system diseases (congestive heart failure-CHF- and ischaemic cardiopathy) are the most frequently mortality cause in this group of patients. The most frequent medical therapy used for glaucoma are the beta-blockers which are contraindicated in COAD and CHF patients.