RESUMEN
Cette etude retrospective et prospective a pour but de decrire les aspects cliniques; biologiques et evolutifs du lymphome T-NK extra-ganglionnaire de type Nasale de stade I et IV chez 9 patients au CHU de Nancy sur une periode de 4 ans (Decembre 2001 a Avril 2005). Chez ces patients ages de plus de 19 ans (19 et 78 ans); le nasosinus etait la localisation la plus frequente (56). Les signes B rencontres chez 6 patients etaient par contre absents chez les 3 autres patients. On note a l'analyse une mediane du taux serique des LDH a 742 UI/l. La recherche du virus d'Epstein Barr par la methode..montre une positivite a Ig G chez 5 patients soit 56 des cas. Le dosage biochimique de la beta2microglobuline montre un taux moyen de .chez 6 patients tandis que 3 patients affichaient un taux normal moyen de. On note a l'immunophenotypage 8 cas l'antigene CD3+; 4 cas de CD7+; 2 cas de CD45 et 3 cas de CD56+. Plusieurs protocoles therapeutiques de la chimiotherapie avec des methodes d'intensification par autogreffe apres irradiation corporelle totale; a la radiotherapie ont ete utilises. Parmi les 9 patients mis sous traitement; 2 etaient en RC; 6 patients etaient consideres en echec therapeutique; un deces lie a la toxicite medicamenteuse a ete constate. La mediane de survie de nos patients etait de 6 mois avec des extremes de 3 a 15 mois. En date de pointe 100 des patients etaient decedes. La recidive est apparue chez 2 patients. Notre etude suggere que la combinaison de la chimiotherapie a haute dose et les methodes d'intensification therapeutique par autogreffe peut etre salvatrice pour ameliorer la survie des patients