Donación de órganos en asistolia controlada tipo III de Maastricht en una unidad de cuidados intensivos pediátricos / Organ donation after circulatory determination of death (Maastricht type III donation) in a pediatric intensive care unit. A case report

Actualmente la actividad de donación es insuficiente para suplir las necesidades de trasplante de órganos de nuestra población. Este desequilibrio entre la oferta y la demanda de órganos humanos para trasplante ha condicionado la puesta en marcha de programas hospitalarios de donación en asistolia (DA) controlada tipo III de Maastricht. Los pacientes evaluables como potenciales donantes en asistolia tipo III son aquellos en los que dado su mal pronóstico vital se decide la retirada del tratamiento de soporte vital (RTSV) y fallecen tras el cese irreversible de la circulación y la respiración en un plazo de tiempo inferior a dos horas después de su aplicación, en ausencia de contraindicación médica y de oposición expresa a la donación. Aunque la principal fuente de obtención de órganos continúa siendo a partir de pacientes en muerte encefálica, la DA controlada ofrece otra posibilidad de obtener órganos (especialmente riñones) y tejidos. Ésta precisa de un equipo multidisciplinar y un proceso de donación técnicamente diferente, enmarcado siempre dentro de protocolos clínicos hospitalarios multidisciplinares vigentes avalados por la ONT y en nuestro caso la OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments). A continuación presentamos el caso clínico de una paciente ingresada en nuestra UCI pediátrica en la que se realizó una RTSV debido a su situación catastrófica, y que resultó donante de órganos en asistolia tipo III de Maastricht. En nuestro conocimiento es el primer caso de DA tipo III en una UCI pediátrica en Cataluña

Currently, organ donation rates are insufficient to cover the transplant needs in our population. This has led to the design of a hospital program of organ donation after circulatory determination of death (Maastricht type III donation). Potential donors for this program are those whose vital support is decided to withdraw due to their very severe vital prognosis, given that there is not medical contraindication and the family is not opposed to the donation. These patients will die within 2 hours of withdrawing their ventilatory and circulatory support. Although the main source of organ recovery for transplantation must still be patients with brain death, organ donation after circulatory determination of death offers more chances for obtaining organs (especially kidneys) and tissues. This situation requires a multidisciplinary team, specific techniques and hospital guidelines and protocols for this donation process. This must be protocoled following the guidelines of the ONT (Organización Nacional de Trasplantes) and the OCATT (Organització Catalana de Trasplantaments). We report the case of a patient treated in the paediatric ICU for acute intracranial hypertension related to cerebral venous thrombosis in the setting of an acute middle ear infection. The severe clinical situation evolved to withdrawal of life support. She became donor as a type III in the Maastricht donor classification. To the best of our knowledge, this is the first case of asystole donation in a paediatric ICU in Catalonia

La Neurología Pediátrica y las enfermedades minoritarias / Pediatric Neurology and rare diseases

El Servicio de Neurología Pediátrica del Hospital Universitario Vall d´Hebrond e Barcelona, en sus 30 años de historia, ha sido pionero en el desarrollo de asitencia e investigación en enfermedades neurológicas graves que afectan als istema nervioso en desarrollo. Sobre la base de un enfoque propio del hospital terciario, ha dadoprioridad a la interdisciplinariedad en la asistencia y a la potenciación de investigación y docencia a través de la creción de un grupo propio de investigación y un progrma de máster en Neurología Pediátrica. La presente revisión ilustra la trayectoria del servicio a tráves de sus contribuciones en el campo de las enfermedades minoritarias. Entre la extensa bibliografía del grupo, destaca la descripción o caracterización de al menos tres nuevos síndromes neurológicos pediátricos, la leuconcefalopatía maligna con hiperglicinemia e hipertensión pulmonar, el síndorme de disgenesia congénita trocoencefálica y una nueva variante de encefalopatía epiléptica, así como la productiva investigación en neurogenética de la migraña y otros trastornos paroxísticos y en la fisiopatología de la necrosis-regeneración muscular asociada al déficit de distrofina (AU)

Over the last three decades, The Pediatric Neurology Sevice at Vall d´Hebron University Hospital in Barcelona has been a pioneer in the country in developing a modern approach to the care of the severe neurological disorders of the developing nervous system. In the setting of a tertiary care enter, a multidisciplinar attentionto the patient, the fostering of clinical and applied research and the excellence in postgraduate training have been prioritized. This is reflected in the foudation of a laboratory research group and a Master programme in Pediatric Neurology. In the present review the Service achievements are illustrated through a brief accout of the contributions made in the field of rare disorders. Among a large number of publications, we emphasize the description and characterization of at least three novel syndromes, a progressive vacuolating glycine leukoencephalopathy with pulmonary hypertension, congenital brainstem dysgenesis and a distinct epileptic encephalopathy phenotype, as well as a rather productive research in genetics of migraine and other paroxysmal disorders and in the pathophysiology of muscle necrosis and regeneration associated to dystrophin deficiency (AU)

Hipertensión intracraneal asociada a trombosis de senos venosos cerebrales y mastoiditis. A propósito de dos casos pediátricos / Intracranial hypertensión associated with cerebral venous sinus thrombosis and mastoiditis. Two paediatric case reports

Introducción. La trombosis de senos venosos cerebrales es una entidad poco frecuente, en general asociada a procesos agudos, entre los que destaca la mastoiditis. En aproximadamente la mitad de los casos, cualquiera que sea su etiología, pueden detectarse trastornos protrombóticos asociados. Habitualmente los pacientes presentan clínica de cefalea, convulsiones y disminución de la conciencia, siendo este último factor de mal pronóstico. Casos clínicos. Presentamos dos pacientes pediátricos con clínica de hipertensión intracraneal en el contexto de mastoiditis como complicación de una otitis media aguda, en los que se identificó una trombosis de senos venosos cerebrales. Ambos se trataron con punciones lumbares evacuadoras y tratamiento diurético. En el segundo paciente se añadió tratamiento anticoagulante. No obstante, ante la persistencia del cuadro de hipertensión intracraneal, este paciente precisó una derivación ventriculoperitoneal. Conclusiones. El método diagnóstico de elección es la resonancia magnética con venografía, si bien, en caso de urgencia, la tomografía computarizada puede orientar el diagnóstico en un tercio de los casos. Además del tratamiento sintomático, se acepta la anticoagulación (grado de evidencia 1B) para evitar la progresión (AU)

Introduction. Cerebral venous sinus thrombosis is a rare condition that is generally associated with acute processes, one of the most important being mastoiditis. Associated prothrombotic disorders can be detected in approximately half of all cases, regardless of the aetiology. Patients usually present clinical symptoms like headache, convulsions and diminished level of awareness, this latter factor being linked to a poor prognosis. Case reports. We report the cases of two paediatric patients with a clinical picture of intracranial hypertension within a context of mastoiditis as a complication of an acute ear infection, in whom cerebral venous sinus thrombosis was identified. Both patients were treated with lumbar punctures to evacuate erebrospinal fluid and diuretic therapy. Anticoagulant therapy was added in the case of the second patient. Nevertheless, because of the persistence of the symptoms of intracranial hypertension, a ventriculoperitoneal shunt had to be performed in this patient. Conclusions. The preferred diagnostic method is magnetic resonance imaging with venography, although in an emergency computerised tomography can help reach a diagnosis in a third of cases. In addition to treating the symptoms, anticoagulation is also accepted (degree of evidence 1B) to prevent further progression (AU)

[Intracranial hypertension associated with cerebral venous sinus thrombosis and mastoiditis. Two paediatric case reports]. / Hipertensión intracraneal asociada a trombosis de senos venosos cerebrales y mastoiditis. A propósito de dos casos pediátricos.

INTRODUCTION: Cerebral venous sinus thrombosis is a rare condition that is generally associated with acute processes, one of the most important being mastoiditis. Associated prothrombotic disorders can be detected in approximately half of all cases, regardless of the aetiology. Patients usually present clinical symptoms like headache, convulsions and diminished level of awareness, this latter factor being linked to a poor prognosis. CASE REPORTS: We report the cases of two paediatric patients with a clinical picture of intracranial hypertension within a context of mastoiditis as a complication of an acute ear infection, in whom cerebral venous sinus thrombosis was identified. Both patients were treated with lumbar punctures to evacuate cerebrospinal fluid and diuretic therapy. Anticoagulant therapy was added in the case of the second patient. Nevertheless, because of the persistence of the symptoms of intracranial hypertension, a ventriculoperitoneal shunt had to be performed in this patient. CONCLUSIONS: The preferred diagnostic method is magnetic resonance imaging with venography, although in an emergency computerised tomography can help reach a diagnosis in a third of cases. In addition to treating the symptoms, anticoagulation is also accepted (degree of evidence 1B) to prevent further progression.