Mobilização total do seio urogenital para tratamento da genitália ambígua em crianças com hiperplasia adrenal congênita / Total urogenital sinus mobilization in the repair of ambiguous genitalia in children with congenital adrenal hyperplasia

A abordagem cirúrgica das pacientes com hiperplasia adrenal congênita (HAC) é um desafio e envolve controvérsias. O objetivo deste estudo é avaliar os resultados da correção da genitália em 10 crianças 46 XX com HAC, pela técnica de mobilização total do seio urogenital (MUT), em tempo único. A idade, por ocasião do tratamento cirúrgico, variou de 11 a 78 meses (média= 32 meses) e o seguimento pós-operatório de 15 a 36 meses (média= 26 meses). O aspecto estético foi considerado bom em 7, com uretra e vagina bem exteriorizados no vestíbulo, e satisfatório em 3. Após o acompanhamento médio de 26 meses, a técnica de MUT, por via perineal, sem divisão do reto, se mostrou eficaz para o tratamento da genitália ambígua em crianças com HAC.

[Total urogenital sinus mobilization in the repair of ambiguous genitalia in children with congenital adrenal hyperplasia]. / Mobilização total do seio urogenital para tratamento da genitália ambígua em crianças com hiperplasia adrenal congênita.

The surgical approach to patients with congenital adrenal hyperplasia (CAH) has been a challenge and it is still controversial. The aim of this study was to review 10 children with 46,XX CAH who underwent one-stage total urogenital sinus mobilization (TUM). Age at operation ranged from 11 to 78 months (mean= 32) and the follow-up from 15 to 36 months (mean= 26). Cosmetic results were good in 7 patients and satisfactory in 3. After a mean follow-up of 26 months, our results showed that TUM was a good option to repair ambiguous genitalia in children with CAH.