RESUMEN
El síndrome hemofagocítico (SH) es una manifestación clínica común de un grupo de enfermedades con hallazgos clínicos y de laboratorio similares, como consecuencia de una hiperactivación antigénica derivada de una respuesta inmune inefectiva, que resulta en una tormenta de citoquinas y con una reacción inflamatoria exagerada, que puede comprometer la vida si no se instaura un tratamiento adecuado[6]. El SH posee una de las principales dificultades diagnósticas y terapéuticas debido a la variabilidad en su presentación clínica, así como el grupo heterogéneo de posibles causas congénitas o adquiridas. Presentamos el caso clínico de un lactante de un mes de vida con antecedente de prematuridad e hydrops fetalis inmune por isoinmunización RhD, con sospecha clínica de síndrome hemofagocítico primario (AU)
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