Bloqueo aurículo-ventricular completo como signo de afección cardíaca en paciente con esclerodermia / Complete atrioventricular block as sign of cardiac involvement in patient with scleroderma

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[Primary antiphospholipid syndrome: characteristics and course of a series of 17 cases]. / Síndrome antifosfolipídico primario: características y evolución de una serie de 17 casos.

BACKGROUND: Primary antiphospholipid syndrome (APS) is a thrombophilic disorder which is not associated with connective tissue diseases or with other diseases. METHOD: Retrospective review of patients diagnosed of primary APS in an Internal Medicine service between January 1996 and December 2000. RESULTS: We identified 17 patients with primary APS. The most common presenting manifestations were deep vein thrombosis (7 cases) and ischemic stroke (3 cases). Eleven patients (65%) had vein thrombosis, 4 (24%) arterial thrombosis and no patient had both types of thrombosis. The 15 patients with thrombosis received treatment with indefinite oral anticoagulation (INR between 2.5 and 3.5). There was no recurrence of thrombosis or major hemorrhagic complications after a median follow-up time of 36 months (range 10-52 months). CONCLUSIONS: The most common presenting manifestation of primary APS is deep vein thrombosis. Venous thrombosis is more frequent than arterial thrombosis. The occurrence of both types of thrombosis seems to be exceptional. Long-term oral anticoagulation is an effective and safe treatment to prevent the recurrence of thrombosis in patients with primary APS.

[The current clinical spectrum of pulmonary thromboembolism]. / El espectro clínico actual del tromboembolismo pulmonar.

BACKGROUND. Mortality in pulmonary thromboembolism (PTE) decreases considerable when it is diagnosed early. The suspicion based on clinical and complementary data is essential for an early diagnosis. METHODS. Retrospective review of the clinical features in patients diagnosed of PTE in an Internal Medicine department from January 1993 to December 1999. RESULTS. A total of 117 patients with PTE were identified. The median age was 68.8 years. Sixty-six patients (56.4%) had one or more risk factors for PTE. The most common risk factor was immobilization (37.6%). Dyspnea was the most common symptom (74.4%) and tachypnea the most common sign (66.7%). Fever/low grade fever and leukocytosis were present in 16.2% and 31.6% of patients, respectively. Respiratory failure, alkalosis and hypocapnia were present in 44.4%, 38.5% and 47% of patients, respectively. An alveolar-arterial oxygen gradient > 20 mmHg was demonstrated in 96.6% of patients. Chest radiographs and electrocardiograms were normal in 52.1% and 23.9% of patients, respectively. A vein echo-duplex of the lower limbs demonstrated deep vein thrombosis (DVT) in 52.1% of patients. The hospital mortality rate was 6.8%. CONCLUSIONS. PTE still affects older patients mainly and frequently known risk factors are not detected. The presence of fever/low grade fever and/or leukocytosis does not rule out PTE. Both chest radiographs and electrocardiograms may be normal. Not demonstrating DVT in the lower limbs by the vein echo-duplex does not rule out PTE. The hospital mortality rate has not decreased considerably in the last few years.

Síndrome antifosfolipídico primario: características y evolución de una serie de 17 casos / Primary antiphospholipid syndrome: characteristics and evolution of a series of 17 cases

Fundamento: El síndrome antifosfolipídico (SAF) primario es un trastorno trombofílico no asociado a colagenosis u otras enfermedades. Método: Revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de SAF primario en un servicio de Medicina Interna entre enero de 1996 y diciembre de 2000. Resultados: Identificamos 17 pacientes con SAF primario. Las formas de presentación más frecuentes fueron la trombosis venosa profunda (7 casos) y el ictus isquémico (3 casos). Once pacientes (65 por ciento) tuvieron trombosis venosa, 4 (24 por ciento) trombosis arterial y ningún paciente tuvo ambos tipos de trombosis. Los 15 pacientes que presentaron trombosis recibieron tratamiento con anticoagulación oral indefinida (INR entre 2,5 y 3,5). No hubo ninguna recurrencia de trombosis ni complicaciones hemorrágicas graves tras un tiempo medio de seguimiento de 36 meses (rango 10-52 meses).Conclusiones: La forma de presentación más frecuente del SAF primario es la trombosis venosa profunda. La trombosis venosa es más frecuente que la trombosis arterial. La ocurrencia de ambos tipos de trombosis parece ser excepcional. La anticoagulación oral a largo plazo es un tratamiento eficaz y seguro para prevenir la recurrencia de trombosis en los pacientes con SAF primario (AU)

El espectro clínico actual del tromboembolismo pulmonar / The current clinical spectrum of pulmonary thromboembolism

Fundamento. La mortalidad del tromboembolismo pulmonar (TEP) disminuye de manera considerable cuando es diagnosticado precozmente. La sospecha basada en los datos clínicos y complementarios es fundamental en el diagnóstico precoz. Métodos. Revisión retrospectiva de las características de los pacientes diagnosticados de TEP en un servicio de Medicina Interna entre enero de 1993 y diciembre de 1999. Resultados. Identificamos 117 pacientes con TEP. La edad media fue 6 8 ,8 años. Sesenta y seis pacientes (5 6 ,4 %) tuvieron uno o varios factores de riesgo conocidos para TEP. El factor de riesgo más frecuente fue la inmovilización (3 7 ,6 %). La disnea (7 4 ,4 %) y la taquipnea (6 6 ,7 %) fueron, respectivamente, el síntoma y el signo más frecuente. Un 16,2% y un 31,6% de los casos presentó fiebre/ febrícula y leucocitosis. Un 44,4%, un 38,5% y un 47% de los pacientes presentaron insuficiencia respiratoria, alcalosis e hipocapnia, respectivamente. Un 9 6 ,6 % tuvo un gradiente alvéolo-arterial de oxígeno > 2 0 mmHg. La radiografía de tórax y el electrocardiograma fueron normales en el 52,1% y en el 23,9% de los casos, respectivamente. El eco-dúplex venoso de miembros inferiores demostró una trombosis venosa profunda (TVP) en el 5 2 ,5 % de los casos. La mortalidad intrahospitalaria fue del 6 ,8 %. Conclusiones. El TEP sigue afectando preferentemente a personas mayores, y con frecuencia no existe un factor de riesgo conocido. La presencia de fiebre/ febrícula y/ o leucocitosis no excluye un TEP. Un gradiente alvéolo-arterial de oxígeno normal es excepcional en el TEP. La radiografía de tórax y el electrocardiograma pueden ser normales. La no demostración de una TVP en miembros inferiores mediante eco-dúplex venoso no permite excluir un TEP. La mortalidad intrahospitalaria del TEP no ha disminuido considerablemente en los últimos años (AU)

Background. Mortality in pulmonary thromboembolism (PTE) decreases considerable when it is diagnosed early. The suspicion based on clinical and complementary data is essential for an early diagnosis. Methods. Retrospective review of the clinical features in patients diagnosed of PTE in an Internal Medicine department from January 1993 to December 1999. Results. A total of 117 patients with PTE were identified. The median age was 6 8 .8 years. Sixty- six patients (5 6 .4 %) had one or more risk factors for PTE. The most common risk factor was immobilization (37.6%). Dyspnea was the most common symptom (7 4 .4 %) and tachypnea the most common sign (6 6 .7 %). Fever/ low grade fever and leukocytosis were present in 1 6 .2 % and 3 1 .6 % of patients, respectively. Respiratory failure, alkalosis and hypocapnia were present in 4 4 .4 %, 3 8 .5 % and 4 7 % of patients, respectively. An alveolar-arterial oxygen gradient > 2 0 mmHg was demonstrated in 9 6 .6 % of patients. Chest radiographs and electrocardiograms were normal in 5 2 .1 % and 2 3 .9 % of patients, respectively. A vein echo-duplex of the lower limbs demonstrated deep vein thrombosis (DVT) in 5 2 .1 % of patients. The hospital mortality rate was 6 .8 %. Conclusions. PTE still affects older patients mainly and frequently known risk factors are not detected. The presence of fever/ low grade fever and/ or leukocytosis does not rule out PTE. Both chest radiographs and electrocardiograms may be normal. Not demonstrating DVT in the lower limbs by the vein echo-duplex does not rule out PTE. The hospital mortality rate has not decreased considerably in the last few years (AU)

Sarcoidosis pulmonar después de la instilación endovesical de mitomicina C / Lung sarcoidosis following instillation of mitomycin C in the urinary bladder

La profilaxis intravesical con mitomicinaC (MMC) para la prevención de recurrencias del cáncer de vejiga , ha demostrado ser un tratamiento efectivo con pocos efectos secundarios. Sólo dos casos de toxicidad pulmonar después de la instilación endovesical de MMC han sido descritos en la literatura. Presentamos un paciente de 65 años que desarrolló una sarcoidosis pulmonar tras la administración intravesical de MMC. Esta asociación no había sido descrito hasta el momento actual.Asímismo se discuten las características clínicas y la patogenia de esta enfermedad pulmonar (AU)

Brucellar spondylitis and meningoencephalitis: a case report.

Brucellosis, a zoonosis with a worldwide distribution, is a systemic infection that can present with involvement of both nervous and musculoskeletal systems. We report a case of spondylitis and meningoencephalitis and describe the clinical features, and difficulties in treatment. Osteoarticular complications of brucellosis are common but involvement of the nervous system is rare and it should be included in the differential diagnosis of any obscure neurologic disorder.

[Differences between tuberculous spondylitis and brucellar spondylitis]. / Diferencias entre la espondilitis tuberculosa y la espondilitis brucelar.

OBJECTIVE: To identify potential differences in the clinical and laboratory characteristics between tuberculous spondylitis (TS) and brucellar spondylitis (BS). PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of patients with TS and BS diagnosed in our hospital between january 1992 and december 1998. RESULTS: TS was diagnosed in 17 patients and BS in 10 patients. In our series, a higher delay in the diagnosis (27.9 +/- 24.6 vs. 16 +/- 5.6 weeks, p = 0.02) was found in TS. There was a higher frequency, but without stadistic significance, of immunosuppression, one or several paravertebral or epidural abscesses, spinal cord compression, anemia and an elevated erythrocyte sedimentation rate in TS, and a higher frequency of fever/febricule and residual vertebral pain in BS. Lumbar location was the most frequent in both groups (58.8% in TS and 70% in BS). CONCLUSIONS: It is possible that there were some differences in the clinical and laboratory characteristics between TS and BS which may be an aid in the differential diagnosis of both entities and orient the empirical treatment in these cases without a definitive microbiological diagnosis or while awaiting the diagnostic confirmation.

Diferencias entre la espondilitis tuberculosa y la espondilitis brucelar / Differences between tuberculous spondylitis and brucellar spondylitis

Objetivo: Identificar posibles diferencias en las características clínicas y analíticas entre la espondilits tuberculosa (ET) y la espondilitis brucelar (EB). Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados de ET y EB en nuestro hospital entre enero de 1992 y diciembre de 1998. Resultados: Diecisiete pacientes fueron diagnosticados de ET y 10 de EB. La ET se caracterizó en nuestra serie por un mayor tiempo de evolución de la clínica hasta el momento del diagnóstico (27,9 ± 24,6 vs.16 ± 5,6 semanas, p= 0,02). Encontramos una mayor frecuencia, pero sin alcanzar la significación estadística, de inmunosupresión, de uno o varios abscesos paravertebrales y/o epidurales, de compresión medular, de anemia y de velocidad de sedimentación globular elevada en la ET, y una mayor frecuencia de fiebre/febrícula y de dolor vertebral residual en la EB. La localización lumbar fue la más frecuente en ambos grupos (58,8 por ciento en la ET y 70 por ciento en la EB). Conclusiones: Es posible que existan algunas diferencias en las características clínicas y analíticas de la ET y de la EB que puedan ser de ayuda en el diagnóstico diferencial de ambas entidades y orientar el tratamiento empírico en los casos sin un diagnóstico definitivo microbiológico o a la espera de la confirmación diagnóstica (AU)

[Lung sarcoidosis following instillation of mitomycin C in the urinary bladder]. / Sarcoidosis pulmonar después de la instilación endovesical de mitomicina C.

Intravesical prophylaxis against recurrence of urinary bladder carcinomas using mitomycin C (MMC) has proved to be and effective treatment with few side effects. Previously only two cases of lung toxicity after instillation of MMC into the urinary bladder has been described. We report a 65-year-old man in whom lung sarcoidosis occurred after intravesical administration of MMC. This association has not been reported to date. The clinical picture and the pathogenesis of this lung disease are discussed.

[Giant-cell arteritis: a descriptive study in southwestern Spain]. / Arteritis de células gigantes: un estudio descriptivo en el suroeste de España.

OBJECTIVE: To study the clinical and laboratory features of a series of patients with giant cell arteritis (GCA) or temporal arteritis in south-western Spain (Extremadura). PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of 25 patients with GCA diagnosed by temporal artery biopsy between 1990 and 1998. RESULTS: Nine patients were males and 16 (64%) females. Sixteen cases (64%) presented polymyalgia rheumatica (PMR). Other clinical findings were: fever/febricula (64%), constitutional syndrome (64%), new headache (96%), visual symptoms (48%), jaw claudication (17%) and abnormal temporal arteries (17%). All patients had an ESR of more than 50 mm/hour and a raised C-reactive protein. Thirteen patients (52%) had anemia (hemoglobin level < 12 g/dl). Eleven cases (44%) presented a platelet count higher than 400,000/mm3. Four patients (16%) had an elevated AST and/or ALT levels and 8 patients (32%) had an elevated GGT and/or alkaline phosphatase levels. In patients with PMR, there was a higher frequency of constitutional syndrome (81 vs 33%, p = 0.02). In females, there was a higher frequency of anemia (75 vs 11%, p < 0.01), platelet count higher than 400,000/mm3 (75 vs 0%, p < 0.01) and elevated AST and/or ALT (25 vs 0%, p < 0.01) and elevated GGT and/or alkaline phosphatase (50 vs 0%, p < 0.01) levels. CONCLUSIONS: The clinical and laboratory features of GCA in our series of patients in south-western Spain are similar to that described in other spanish populations, with the exception of a slightly higher frequency of PMR and a lower frequency of jaw claudication and abnormal temporal arteries. In our study, the clinical picture of GCA was more severe in patients with PMR and in females.

Arteritis de células gigantes: un estudio descriptivo en el suroeste de España / Giant-cell arteritis: a descriptive study in southwestern Spain

Objetivo: Estudiar las características clínicas y analíticas de la arteritis de células gigantes (ACG) o arteritis temporal en una serie en el suroeste de España (Extremadura). Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de 25 pacientes diagnosticados de ACG mediante biopsia de la arteria temporal entre 1990 y 1998. Resultados: Nueve pacientes fueron varones y 16 (64 porciento) mujeres. Dieciséis casos (64 porciento) presentaron polimialgia reumática (PMR). Otras manifestaciones clínicas fueron: fiebre/febrícula (64porciento), síndrome constitucional (64 porciento), cefalea de reciente inicio (96 porciento), síntomas visuales (48 porciento), claudicación mandibular (17porciento) y arterias temporales anormales a la exploración (17 porciento). Todos los pacientes tuvieron una VSG >50 mm/hora y una proteína C reactiva elevada. Trece casos (52 porciento) presentaron anemia (hemoglobina <12 g/dl). Once casos (44 porciento) tuvieron un recuento plaquetario superior a 400.000/mm3. Cuatro casos (16 porciento) mostraron una elevación de la AST y/o ALT, y 8 casos (32 porciento) una elevación de la GGT y/o fosfatasa alcalina. En los pacientes con PMR, encontramos una mayor frecuencia de síndrome constitucional (81 vs 33 porciento, p= 0,02). En las mujeres, encontramos una mayor frecuencia de anemia (75 vs 11 porciento, p <0,01), de un recuento plaquetario superior a 400.000/mm3 (75 vs 0 porciento, p <0,01) y de elevación de la AST y/o ALT (25 vs 0 porciento, p <0,01) y de la GGT y/o fosfatasa alcalina (50 vs 0 porciento, p <0,01). Conclusiones: Las características clínicas y analíticas de la ACG en nuestra serie del suroeste de España son similares a las de otras zonas de España, salvo por una frecuencia algo mayor de PMR y una frecuencia menor de claudicación mandibular y unas arterias temporales anormales a la exploración. En nuestro estudio, el cuadro clínico de la ACG fue más severo en los pacientes con PMR y en las mujeres (AU)

Anemia perniciosa y otras anemias megaloblásticas / Pernicious anemia and other megaloblastic anemias

Objetivo: Describir las características clínicas y biológicas de las anemias megaloblásticas (AM) en nuestro medio, y determinar posibles diferencias entre la anemia perniciosa (AP(+)) y el resto de las AM (AP(-)). Método: Estudio retrospectivo de los pacientes diagnosticados de AM en nuestro servicio entre 1993 y 1998. Resultados: Cincuenta pacientes fueron diagnosticados de AM. La edad media al diagnóstico fue 70,7 años. Las causas de AM fueron: déficit de cobalamina (DC) en 40 casos (80%), déficit de folato (DF) en 7 casos (14%) y déficit de ambos en 3 casos (6%). Una AP fue diagnosticada en 19 pacientes (38%). Todos los casos presentaron hipersegmentación de los neutrófilos y 41 casos (81%) macroovalocitosis. Veintidós pacientes (44%) tuvieron una hemoglobina <8 g/dl. El nivel medio de LDH sérica fue 2.059 ñ 1.739 U/l. Hubo una menor frecuencia del sexo femenino y un ADE mayor en el grupo AP(+). No encontramos otras diferencias significativas entre ambos grupos en el resto de características estudiadas, salvo la presencia de anticuerpos anti-células parietales y/o anticuerpos anti-factor intrínseco en el grupo AP(+). Conclusiones: La AM se debió fundamentalmente en nuestra serie a DC. La AP fue la causa más frecuente de DC. La mayor parte de los casos de AM correspondieron a una anemia macrocítica severa con hipersegmentación de los neutrófilos, macroovalocitosis y una LDH sérica considerablemente elevada. No identificamos ninguna característica clínica o biológica, salvo la presencia de anticuerpos anti-células parietales y/o anticuerpos anti-factor intrínseco y un ADE mayor en el grupo AP(+), que permita distinguir los grupos AP(+) y AP(-) (AU)

[Pernicious anemia and other megaloblastic anemias]. / Anemia perniciosa y otras anemias megaloblásticas.

OBJECTIVE: To describe the clinical and biological characteristics of a series of patients with megaloblastic anemia (MA) and to identify potential differences between patients with pernicious anemia (PA(+)) and patients with other MA (PA(-)). METHOD: Retrospective study of 50 patients with MA diagnosed in our service between 1993 and 1998. RESULTS: MA was diagnosed in 50 patients. The median age in the moment of diagnosis was 70.7 years. The causes of MA were: cobalamin deficiency (CD) in 40 cases (80%), folate deficiency (FD) in 7 cases (14%) and both deficiencies in 3 cases (6%). PA was diagnosed in 19 patients (38%). All cases showed hyper-segmented neutrophils and 41 cases (81%) macroovalocytosis. Hemoglobin level < 8 g/dl was present in 22 patients (44%). The median serum LDH level was 2.059 +/- 1.739 U/l. There was a lower frequency of female sex and a higher RDW in the group PA(+). There were no significant differences between both groups in the rest of studied features, except for the presence of antiparietal cell antibodies and anti-intrinsic factor antibodies in the group PA(+). CONCLUSIONS: CD was the most frequent cause of MA in our series. PA was the most frequent cause of CD. Most cases of MA corresponded to a severe macrocytic anemia with hyper-segmented neutrophils, macroovalocytosis and very high serum LDH level. We did not identify any clinical or biological characteristic, except for the presence of antiparietal cell antibodies and anti-intrinsic factor antibodies and a higher RDW in the group PA(+), to permit distinguish the groups PA(+) and PA(-).