Agonistas dopaminérgicos en la enfermedad de Parkinson / Dopaminergic agonists in Parkinson’s disease

Introducción: Los agonistas dopaminergicos no ergoticos (AD) son tratamientos útiles en la enfermedad de Parkinson (EP). Revisamos la farmacología, el grado de evidencia en cuanto a eficacia y tolerabilidad de pramipexol, ropinirol y rotigotina, y proponemos algunas recomendaciones para su uso en la practica clínica. Desarrollo: En el momento actual se dispone de formas de liberacion prolongada (LP) de pramipexol y ropinirol y de administración transdermica de rotigotina, que contribuyen a una mayor estabilidad plasmatica de los valores del fármaco. En la EP inicial los 3 fármacos mejoran de forma significativa las escalas de incapacidad de los pacientes, retrasan la aparición de discinesias y permiten retrasar la introducción de levodopa. En la EP avanzada reducen el tiempo off, mejoran la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) en on y en off y permiten reducir la dosis total de levodopa. Además, los 3 han sido capaces de inducir una mejora significativa en las escalas de la calidad de vida relacionada con la salud. Las formulas de LP han demostrado la no inferioridad frente a las de liberación inmediata, e incluso una mejor tolerabilidad (ropinirol). A pesar de su buen perfil de seguridad, entre los efectos adversos graves cabe destacar el trastorno de control de impulsos, cuya aparición puede ser precoz, y los accesos de sueño (sleep attacks). Aunque la terapia combinada no ha sido estudiada específicamente, algunas asociaciones (como la de apomorfina y otros AD) pueden ser beneficiosas. El cambio de un AD a otro es factible de un día para otro, aunque en los primeros días puede haber una sumación de efectos adversos dopaminergicos que debe tenerse en cuenta. La suspensión brusca del tratamiento con AD puede inducir un síndrome de deprivacion dopaminergica. La retirada de cualquier AD, en particular pramipexol, se ha asociado a aparición de apatía que puede ser grave. Conclusiones: Los nuevos AD no ergoticos constituyen una opción valida de tratamiento de la EP tanto inicial como avanzada. A pesar de su buen perfil de tolerabilidad, no están exentos de efectos adversos graves, que pueden tener un efecto atoplastico en la EP y que deben monitorizarse

Background: Non-ergoline dopamine agonists (DA) are effective treatments for Parkinson’s disease (PD). This review presents the pharmacology, evidence of efficacy and safety profile of pramipexole, ropinirole, and rotigotine, and practical recommendations are given regarding their use in clinical practice. Results: Extended-release formulations of pramipexole and ropinirole and transdermal continuous delivery rotigotine patches are currently available; these may contribute to stabilizing of plasma levels. In early PD, the three drugs significantly improve disability scales, delay time to dyskinesia and allow a later introduction of levodopa. In late PD they reduced total ’off’-time, improved Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS) in both ’on’ and ’off’ state and allowed a reduction in total levodopa dosage. A significant improvement in quality of life scales has also been demonstrated. Extended-release formulations have proved to be non-inferior to the immediate release formulations and are better tolerated (ropinirole). Despite a generally good safety profile, serious adverse events, such as impulse control disorder and sleep attacks, need to be routinely monitored. Although combination therapy has not been addressed in scientific literature, certain combinations, such as apomorphine and another DA, may be helpful. Switching from one DA to another is feasible and safe, although in the first days an overlap of dopaminergic side effects may occur. When treatment with DA is stopped abruptly, dopamine withdrawal syndrome may present. Suspending any DA, especially pramipexole, has been linked to onset of apathy, which may be severe. Conclusions: New non-ergotine DAs are a valuable option for the treatment of both early and late PD. Despite their good safety profile, serious adverse effects may appear; these effects may have a pathoplastic effect on the course of PD and need to be monitored

Diagnóstico precoz y diferencial de la disautonomía en la enfermedad de Parkinson mediante gammagrafía cardíaca con 123I-MIBG / Early differential diagnosis of dysautonomia in Parkinson's disease by means of cardiac scintigraphy with 123I-MIBG

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Neuroprotección en la enfermedad de Parkinson: análisis a través de la metodología de informadores clave / Neuroprotection in Parkinson’s disease: analysis though group of expert’s methodology

Introducción. La terapia convencional basada en fármacos dopaminérgicosno frena ni ralentiza de modo significativo el cursoprogresivo de la enfermedad de Parkinson (EP). La fase final de la EPse caracteriza por la presencia de síntomas y signos resistentes a laterapia dopaminérgica (depresión, demencia, disartria, caídas, etc.).Es urgente desarrollar terapias que eviten llegar a estas fases deteniendoo retardando la progresión de la enfermedad. Sin embargo,no se dispone de estrategias neuroprotectoras efectivas.Método. Se realizó un estudio de informadores clave en el queexpertos en EP que cumplimentaron un cuestionario de 10 preguntassobre la problemática más importante en el área de la neuroprotecciónen la EP. Tras ello se estableció un consenso sobre la situaciónactual y se sugirieron nuevas direcciones de investigación.Resultados. La mayoría de respuestas coincidieron en la necesidadde nuevos conceptos, en las limitaciones de los actuales modelosanimales o las dificultades de demostrar un efecto protector en humanospor la falta de biomarcadores. Algunos participantes opinanque ya se está ejerciendo un cierto efecto modificador del curso dela enfermedad.Conclusiones. El concepto de neuroprotección debe ser ampliado,los modelos animales deben mejorarse y urge encontrar un biomarcadorfiable para planificar la terapia en fases más precoces ypara determinar el efecto neuroprotector (AU)

Introduction. Currently used antiparkinsonian drugs neitherstop nor slow-down the progressive nature of the disease. The finalphase of PD is characterized by the presence of symptomsand signs resistant to dopaminergic agents, such as depression,dementia, freezing and falls. Therefore, it is urgent to develop therapies able to positively modify this outcome. Despite neuroprotectionis a research priority in PD, no effective strategieshave been found so far.Method. A key informants study was conducted. A group ofexperts in PD fulfilled a questionnaire of 10 questions to explorethe most important topics related to neuroprotection. Afterwardsa consensus about the cur-rent situation of neuroprotection inPD was established and future directions of development weresuggested.Results. Most of the answers emphasized the need of newconcepts, the limitations of animal models and the difficulties inthe difficulties in demonstrating a neuroprotective effects in humansowing to a lack of biomarkers. Some of the experts believethat we are already exerting a disease modifying effect.Conclusions. The concept of neuroprotection should be widened.Animal models should be improved. A reliable biomarkerto start neuroprotective therapies long before the appearance ofmotor symptoms and to evaluate the neuroprotective effect ofany therapy should be urgently developed (AU)

Diagnóstico del parkinsonismo vascular: correlación de la clínica con la neuroimagen y la utilidad de la SPECT con 123I-ioflupano / Diagnosis of vascular parkinsonism: correlation of the symptoms with neuroimaging and utility of SPECT with 123I-ioflupane

Introducción. El concepto de parkinsonismo vascular(PV) ha evolucionado desde su introducción por Critchley.Se establecen las relaciones entre las manifestaciones clínicasy neuroimagen de pacientes con PV para determinar lautilidad de la SPECT en su diagnóstico.Material y métodos. Estudio retrospectivo de pacientescon sospecha de PV según los criterios de Ziljmans 2004.Resultados. Se incluyeron 22 pacientes. El factor deriesgo más frecuente fue la HTA. Las manifestaciones másfrecuentes fueron: bradicinesia, seguida por trastorno de lamarcha. La respuesta a levodopa se relacionó con clínica enmiembros inferiores (p=0,014). Las alteraciones en la resonanciamagnética más frecuentes fueron: atrofia/dilataciónventricular seguida por lesiones de sustancia blanca. Se relacionóla escala de Hachinski con el inicio agudo (p=0,022) ycon el infarto territorial (p=0,039), y la de Winikates con lesionesde sustancia blanca paraventricular-subcortical (p=0,036),y ambas con el sexo (varón) (p=0,031) y con el antecedente deictus (p=0,022). Se asoció la alteración de la marcha con las lesionesde sustancia blanca paraventricular (p=0,043) y otrasmanifestaciones con lesiones en tronco (p=0,020). El temblorse asoció con la afectación bilateral de putámenes en elSPECT (p=0,039), la lesión estratégica con la afectación deputamen (p=0,028) y las lesiones de sustancia blanca periventricularcon el tipo 1 y 2 de SPECT (p=0,045). No huborelaciones significativas de la SPECT con la respuesta a levodopani con las escalas.Discusión. Las distintas relaciones entre clínica, escalasy neuroimagen muestran la complejidad del tema y la necesidadde todas ellas para el diagnóstico del PV (AU)

Introduction. The concept of vascular parkinsonism(VP) has evolved since it was introduced by Critchley. Therelationships between the clinical manifestations and neuroimaginingof patients with VP to determine the utility ofSPECT in its diagnosis have been established.Material and methods. Retrospective study of patientswith suspicion of VP according to Ziljmans 2004criteria.Results. A total of 22 patients were included. Themost frequent risk factor was AHT. The most frequentmanifestations were: bradykinesis, followed by gait disorder.Response to L-dopa was related with symptomsin lower limbs (p=0.014). The most frequent alterationson the magnetic resonance imaging were: atrophy withventricular dilation followed by white matter lesions. TheHachinski scale was related with acute onset (p=0.022) andterritorial infarction (p=0.039), and the Winikates with subcortical-paraventricular white matter lesions (p=0.036), andboth with gender (male) (p=0.031), and stroke background(p=0.022). Alteration in gait was associated with paraventricularwhite matter lesions (p = 0.043), and othermanifestations with lesions in the medulla (p=0,020). Tremorwas associated with bilateral involvement of putamensin SPECT (p=0.039), strategic lesion with putameninvolvement (p = 0.028) and lesions of periventricularwhite matter lesions with SPECT type 1 and 2 (p=0.045).There were no significant relationships of the SPECT withresponse to L-dopa or with the scales.Discussion. The different relationships betweensymptoms, scales and neuroimagin show the complexityof the subject and the need to use all of them in thediagnosis of VP (AU)

[Adult-onset primary focal foot dystonia]. / Distonía focal del pie de inicio en el adulto.

INTRODUCTION: Adult-onset primary focal foot dystonia is a rare event. Up to now, only 7 cases have been reported in the literature. Since the idiopathic-type food dystonia is uncommon in adults, secondary types must be ruled out. CLINICAL REPORT: We present the case of a 51 year woman with a 3 year history of focal food dystonia. She had abnormal posture of the foot with plantar flexion and inversion, which worsened with action. Complementary studies aimed at ruling out secondary causes were all negative. The dystonia remained limited to her food and she did not develop any other neurological symptoms. She benefited from botulinum toxin treatment. CONCLUSIONS: Primary focal foot dystonia is uncommon in adults. The most common pattern is plantar and five toes flexion. Associated pain is common. Its pathogenesis is only partially understood, the neurophysiologic studies and functional resonance showing a loss of inhibitory control at spine and brainstem levels, abnormal cortical plasticity and altered sensorimotor integration. The response of this disorder to drugs is poor, however, the patients may benefit from botulinum toxin infiltrations of the muscles involved.

Resultados de un programa de diagnóstico presintomático en la enfermedad de Huntington: evaluación de un período de 6 años / Results of a program of presymptomatic diagnosis of Huntington's disease: evaluation of a 6 year period

FUNDAMENTO Y OBJETIVOS: Determinar la demanda y las características de los solicitantes de diagnóstico presintomático en la enfermedad de Huntington, así como sus posibles consecuencias. MATERIAL Y MÉTODO: Estudio observacional prospectivo entre enero de 1994 y diciembre de 1999 de los solicitantes de diagnóstico presintomático que entraban en el protocolo consistente en: entrevista informativa, entrevista psiquiátrica, extracción de sangre para un estudio molecular, entrevista para establecer los resultados y entrevistas de seguimiento. RESULTADOS: Solicitaron diagnóstico presintomático 87 individuos con antecedentes familiares de enfermedad de Huntington, un 61 por ciento mujeres y un 39 por ciento varones. La edad media de los solicitantes fue de 28 años (DE 7). El 31 por ciento ya tenían hijos en el momento de solicitar el diagnóstico. La tasa de solicitud según la población estimada en riesgo, del 50 por ciento para la Comunidad Valenciana, es del 13,4 por ciento. Esta tasa varía según el acceso a la información de la población en riesgo, siendo del 24,7 por ciento cuando tiene acceso directo y del 8,3 por ciento cuando no lo tiene (p < 0,01). No vuelven a la visita posresultado el 39,7 por ciento sin que influya el resultado positivo o negativo para la mutación. Sólo un 6,8 por ciento han tenido algún efecto adverso durante los 6 años de seguimiento y todos han sido leves. CONCLUSIONES: La tasa de solicitud está determinada por el acceso a la información de la población en riesgo. El seguimiento del protocolo diseñado para el diagnóstico (AU)

Análisis descriptivo de una serie de pacientes afectados de parálisis supranuclear progresiva / Descriptive study oa a serie of patients affected by progressive supranuclear palsy

Introducción. La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por afectación en diferentes áreas neurológicas. Las respuestas actuales al trata-miento son pobres en la mayoría de los pacientes. Objetivo. Revisar una serie de pacientes afectos de PSP en diferentes aspectos. Pacientes y métodos. Se revisó una serie de enfermos con PSP utilizando elcuestionario de registro de datos de PSP en España (adaptado del PSP Disabling Rating Scale and Staging System), obtenido en cada enfermo una vez realizado el diagnóstico. Los datos valorados en cada paciente hacían referencia a la historia de la enfermedad, antecedentes personales y familiares, anamnesis, estudio de imagen y tratamiento. Posteriormente se realizó una descriptiva de los pacientes en sus diferentes aspectos y se valoró la respuesta global al tratamiento en relación con las dosis y duración. Resultados. En general, la edad media de diagnóstico de la enfermedad es de 66 años, no existen antecedentes familiares de enfermedades neurológicas, el parámetro clínico más afecto son las caídas y en la exploración física la afectación de la marcha . En cuanto al estudio de imagen lo más llamativo es la atrofia frontotemporal. La respuesta al tratamiento es en general mala, independientemente de la dosis de levodopa empleada y la duración del tratamiento. Conclusión. Los datos de nuestra serie reafirman los aspectos clínicos característicos de la enfermedad y corroboran la mala respuesta global de los pacientes al tratamiento médico con el empleo de levodopa (AU)