Quiste epitelial esplénico y peliosis hepática: una infrecuente asociación / Splenic epithelial cyst and hepatic peliosis: an infrequent association

Se describe el caso de una mujer de 58 años de edad con un quiste epitelial esplénico asociado a peliosis hepática, constituyendo una relación no reportada en la literatura médica hasta la actualidad (AU)

This paper reports on a 58-year female patient with a splenic epithelial cyst associated to hepatic peliosis a relation not being reported on in medical literature as of yet (AU)

Artrogriposis múltiple congénita: presentación de dos casos / Arthrogryposis multiplex congenita: presentation of two cases

La artrogriposis múltiple congénita es un síndrome clínico caracterizado por la presencia de contracturas y rigidez de varias articulaciones, no progresivas y de aparición en el período prenatal, estando presentes en el momento del nacimiento. Objetivo: aportar a la literatura existente, dos nuevos casos de artrogriposis múltiple congénita. Casos Clínicos: Caso 1: paciente de cuarenta y nueve años de edad, producto de un embarazo y un parto normales, nació con deformidad de los cuatro miembros y de ambas rodillas. Caso 2: Paciente de quince años de edad, única hija de la paciente anterior que se estudió por deformidades esqueléticas de miembros superiores e inferiores. Fue producto de un embarazo y un parto normal, llamando la atención la ausencia de movimientos fetales durante su vida intrauterina. Conclusiones: la prevalencia real de la artrogriposis múltiple congénita es variable. Dentro del heterogéneo grupo de las artrogriposis, hay una serie de enfermedades diferenciadas, siendo la más frecuente la artrogriposis múltiple congénita clásica, que incluye más del 40-50% de los niños afectos de artrogriposis. Las causas son numerosas y puede deberse a la acción de fuerzas mecánicas extrínsecas sobre un feto normal o a problemas intrínsecos fetales. En la forma clásica de artrogriposis múltiple congénita el pronóstico suele estar determinado únicamente por la limitación funcional que las contracturas articulares producen. El manejo y el tratamiento del niño con artrogriposis múltiple congénita deben llevarse a cabo por un equipo multidisciplinario. El consejo genético estará en relación con la causa específica de la afección (AU)

Arthrogryposis multiplex congenita is a clinical syndrome characterized by the presence of contractures and rigidity of several articulations, not progressive and of appearance in the prenatal period, being present in the birth moment. Objective: to contribute to the existent literature, two new cases of arthrogryposis multiplex congenita. Clinical cases: Case 1: a forty-nine years old patient, because of a pregnancy and a normal childbirth, she was born with deformity of the four members and of both knees. Case 2: a fifteen years old patient, the previous patient's only daughter who was studied by skeletal deformities of superior and inferior limbs. It was product of a pregnancy and a normal childbirth, attracting the attention the absence of fetal movements during her intra-uterine life. Conclusions: the real prevalence of arthrogryposis multiplex congenita is variable. Within the heterogeneous group of arthrogryposis, there is a series of differentiated illnesses, being the most frequent the classic arthrogryposis multiplex congenita that includes more than 40-50% of children suffering from arthrogryposis. Causes are numerous and it may be due to the action of extrinsic mechanical forces upon a normal fetus or to fetal intrinsic problems. In the classic form of arthrogryposis multiplex congenita the prognosis is usually determined only by the functional limitation that articular contractures produce. The management and child's treatment with arthrogryposis multiplex congenita should be carried out by a multidisciplinary team. The genetic council will be in connection with the specific cause of the affection (AU)

Quilotórax secundario a enfermedad de Hodgkin / No disponible

Objetivo: Aportar a la literatura existente, un nuevo caso de quilotórax por enfermedad de Hodgkin tipo clásica. Métodos: Mediante el formato de caso clínico realizamos un breve análisis de la literatura sobre quilotórax por enfermedad de Hodgkin, señalando aspectos relacionados con la forma de presentación, diagnóstico y terapéutica, entre otros. Resultados: Mujer de 69 años con motivo de ingreso relacionado con síntomas constitucionales dados por fiebre y pérdida de peso, además de tos y disnea, sin manifestaciones primarias de ganglios u otros signos de afección linfoproliferativa. La toracocentesis con el aspecto del líquido y su estudio demuestran el diagnóstico de un quilotórax, mientras que la TAC y la CAAF confirman la presencia de un linfoma de Hodgkin. Conclusiones: El quilotórax por enfermedad de Hodgkin es una entidad de escasa incidencia, se presenta con una clínica inespecífica y silente, afectando preferentemente el pulmón izquierdo. Es una enfermedad que se detecta en la clínica por el estudio y aspecto del líquido del derrame pleural. El diagnóstico se confirma por TAC, CAAF y estudio histopatológico. Como terapéutica en nuestra paciente empleamos radioterapia junto con otros procederes propios de esta entidad y hasta el momento se encuentra asintomática (AU)

Objective: To present a case of chylothorax secondary to Hodgkin’s disease. Methods: We report a clinical case with a brief review of the literature about chylothorax secondary to classical Hodgkin’s disease. The clinical features are stood out. The diagnostic and therapeutic implications are discussed focusing on the role of thoracentesis and histopathological studies. Results: A 69-year-old woman presented constitutional symptoms such as fever and loss of weight, associated to cough and dyspnea without evidence of involvement of lymph nodes on physical exam. Chylothorax was demonstrated in the study of pleural fluid after thoracentesis, while Hodgkin’s disease was diagnosed through fine-needle aspiration of lymph nodes in the posterior mediastinum under CT scan guidance. Conclusion: Chylothorax secondary to Hodgkin’s disease is a rare entity with unspecific manifestations. In the most of cases, it presents as a left-sided pleural effusion. A diagnosticthoracentesis should be performed to study of pleural fluid. CT scan, fine-needle aspiration biopsy and histopathological studies confirmed the diagnosis. Marked clinical improvement was achieved with radiotherapy and other procedures (AU)

Artrogriposis múltiple congénita: presentación de dos casos / Arthrogryposis multiplex congenita: presentation of two cases

Fundamento: la artrogriposis múltiple congénita es un síndrome clínico caracterizado por la presencia de contracturas y rigidez de varias articulaciones, no progresivas y de aparición en el período prenatal, estando presentes en el momento del nacimiento. Objetivo: aportar a la literatura existente, dos nuevos casos de artrogriposis múltiple congénita. Casos Clínicos: Caso 1: paciente de cuarenta y nueve años de edad, producto de un embarazo y un parto normales, nació con deformidad de los cuatro miembros y de ambas rodillas. Caso 2: Paciente de quince años de edad, única hija de la paciente anterior que se estudió por deformidades esqueléticas de miembros superiores e inferiores. Fue producto de un embarazo y un parto normal, llamando la atención la ausencia de movimientos fetales durante su vida intrauterina. Conclusiones: la prevalencia real de la artrogriposis múltiple congénita es variable. Dentro del heterogéneo grupo de las artrogriposis, hay una serie de enfermedades diferenciadas, siendo la más frecuente la artrogriposis múltiple congénita clásica, que incluye más del 40-50 por ciento de los niños afectos de artrogriposis. Las causas son numerosas y puede deberse a la acción de fuerzas mecánicas extrínsecas sobre un feto normal o a problemas intrínsecos fetales. En la forma clásica de artrogriposis múltiple congénita el pronóstico suele estar determinado únicamente por la limitación funcional que las contracturas articulares producen. El manejo y el tratamiento del niño con artrogriposis múltiple congénita deben llevarse a cabo por un equipo multidisciplinario. El consejo genético estará en relación con la causa específica de la afección.

Background: arthrogryposis multiplex congenita is a clinical syndrome characterized by the presence of contractures and rigidity of several articulations, not progressive and of appearance in the prenatal period, being present in the birth moment. Objective: to contribute to the existent literature, two new cases of arthrogryposis multiplex congenita. Clinical cases: Case 1: a forty-nine years old patient, because of a pregnancy and a normal childbirth, she was born with deformity of the four members and of both knees. Case 2: a fifteen years old patient, the previous patient's only daughter who was studied by skeletal deformities of superior and inferior limbs. It was product of a pregnancy and a normal childbirth, attracting the attention the absence of fetal movements during her intra-uterine life. Conclusions: the real prevalence of arthrogryposis multiplex congenita is variable. Within the heterogeneous group of arthrogryposis, there is a series of differentiated illnesses, being the most frequent the classic arthrogryposis multiplex congenita that includes more than 40-50 percent of children suffering from arthrogryposis. Causes are numerous and it may be due to the action of extrinsic mechanical forces upon a normal fetus or to fetal intrinsic problems. In the classic form of arthrogryposis multiplex congenita the prognosis is usually determined only by the functional limitation that articular contractures produce. The management and child's treatment with arthrogryposis multiplex congenita should be carried out by a multidisciplinary team. The genetic council will be in connection with the specific cause of the affection.

Quiste epithelial esplénico y peliosis hepática: una infrecuente asociación / Splenic epitelial cyst and hepatic peliosis: an infrequent association

Introducción: Se describe el caso de una mujer de 58 años de edad con un quiste epitelial esplénico asociado a peliosis hepática, constituyendo una relación no reportada la literatura médica hasta la actualidad. Caso clínico: Mujer de 58 años que ingresa por dolor, masa palpable en flanco izquierdo, dispepsia, estreñimiento y derrame pleural izquierdo discreto. A la exploración física se encuentra una masa de 11 X 10 cm, que se corresponde en el bazo, lo cual fue demostrado por estudio imagenológicos y drenaje del quiste. Sólo se encontró el antecedente de ingestión de vitamina A por espacio de 43 años, con dosis de 50000 UI diarias, debido a padecer de retinosis pigmentaria. La terapéutica empleada fue la esplenectomía total, con una resección “en cuña” del hígado por sus características morfológicas, dando como resultado un quiste esplénico asociado a una peliosis hepática, los cuales se demostraron en los posteriores estudios histológicos. Conclusiones: Los quistes epiteliales esplénicos son entidades muy raras diagnosticándose de forma excepcional por estudios imagenológicos, o a veces por asociarse a otras entidades de clínica más florida; en este caso, se asoció a una peliosis hepática, con pobres características clínicas y requiriendo de estudio histopatológico para su confirmación. Esta es una asociación muy infrecuente y su diagnóstico se realizó de forma casual (AU)

Introduction: This paper reports on a 58 year female patient with a splenic epithelial cyst associated to hepatic peliosis a relation not being reported don in medical literature as of yet. Clinical case: A 58 year female is admitted on account of pain, a palpable mass on her left flank, dyspepsia, constipation, an discrete left pleural effusion. Upon physical examination a mass of 11X10cm was found adjoining to the spleen. The history of retinitis pigmentosa treated with vitamin A, 50000 UI dayly, during 43 years was obtained. Splenectomy and wedge resection of the liver were performed. The histopathological study demonstrated an epithelial splenic cyst associate to peliosis hepatis. Conclusion: The epithelial splenic cysts are very rare, its diagnosis is exceptional through ultrasound or CT-scan, however, this can be facilitated due to association with other diseases. Our patient presented a peliosis hepatis, uncommon entity and clinically poor. The findings were casual and they needed histopathological investigations to confirm them (AU)