ERRγ1 and Aromatase Expression in Human Placental Tissues from Term Deliveries of Large for Gestational Age (LGA) Newborns.

INTRODUCTION: Being born either large (LGA) or small for gestational age (SGA) has been associated with an increased risk of developing metabolic syndrome in adulthood. However, the mechanism underlying this early programming remained unclear. Estrogen-related receptor gamma (ERRγ) is an orphan nuclear receptor with a high expression in human placenta, particularly ERRγ1. ERRγ has been proposed to play a central role in controlling genes involved in energy metabolism. In placenta, ERRγ1 acts as an oxygen-responsive transcription factor regulating aromatase (Aro) expression during trophoblast differentiation. Aromatase is an enzyme that catalyzes the synthesis of estrogens from androgens and is located in the syncytiotrophoblast. An adequate estrogen-androgen balance is required for normal pregnancy progression. Our aim was to analyze ERRγ1 and Aro mRNA in human placenta from term LGA newborns. We propose that ERRγ1 and CYP19A1 expressions in human placenta from LGA newborns are impaired, which would modify fetal programming of LGA newborns, since an imbalance in intrauterine estrogen-androgen ratio would be occurred Methods: Total RNA was obtained from placental tissues of LGA (GA: 39-41 weeks, n=8) and adequate for gestational age (AGA; 39-40 weeks, n=10) newborns. ERRγ1 and Aro mRNA variants were analyzed by RT2-PCR. Primers for Aro analysis were specific for Total aromatase (TotalAro) binding in exons 2-3 and for Active aromatase (ActAro) in exons 9-10. Aro protein was analyzed by Western-blot. RESULTS: ERRγ1 mRNA was significantly higher in LGA compare to AGA. TotalAro mRNA was significantly lower in LGA in comparison with AGA control. Similar results with Aro protein. In contrast ActAro/TotalAro ratio was higher in LGA compared to the AGA control. CONCLUSIONS: High expression of ERRγ1 as well as ActAro/TotalAro ratio in LGA suggests that ERRγ1 is involved in ActAro variant expression and hence disrupted estrogen-androgen balance in the intrauterine environment. We propose that dysregulation of ERRγ1 in placenta might modify the estrogen-androgen balance in the intrauterine environment in LGA newborns, possibly representing one of the key factors in the regulation of fetal programming.

Risk-stratified Results among Congenital Diaphragmatic Hernia Patients in Two Large Extracorporeal Membrane Oxygenation Centers in South America.

INTRODUCTION: Mortality related to CDH is high, but with great variability among centers. There are few studies on patients with this condition born in South America which show poor outcomes. The goal of this study is to present the outcome of CDH in several high-volume quaternary centers in South America, ascertain the factors associated with lower mortality in our population, and compare our outcomes to those of the CDH Study Group (CDHSG). METHODS: The data from two South American centers were retrospectively analyzed and compared with contemporary data from other CDHSG participating centers. Patient demographic and clinical characteristics were also evaluated and compared. RESULTS: Between 2013 and 2018, the two South American centers saw 335 patients with CDH with an overall survival rate of 73.1%. Survival for the high, intermediate, and low-risk groups as determined by the Brindle score was 50%, 70%, and 87%, respectively. In our cohort the strongest predictors of mortality were ECMO use and early PaCO2. There were no significant differences in mortality between the two South American centers and the other CDHSG centers when adjusted by risk score, however, the South American centers had higher use of ECMO in the intermediate-risk group. DISCUSSION: Quaternary South American centers had similar outcomes to CDHSG centers worldwide. The availability and coordination of centralized dedicated care allow more efficient use of scarce technical and professional resources in patients with CDH. LEVEL OF EVIDENCE: III.

Hernia diafragmática congénita: predictores posnatales de mortalidad / Congenital diaphragmatic hernia: postnatal predictors of mortality

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una enfermedad de baja prevalencia, con elevada morbimortalidad. Los factores pronósticos posnatales, durante el primer día de vida, son útiles para la toma de decisiones.Objetivos. Determinar la capacidad predictiva de los factores posnatales ecocardiográficos, clínicos y bioquímicos de mortalidad en los recién nacidos con HDC durante el primer día de vida.Método. Estudio observacional analítico de cohorte retrospectiva. Se incluyeron los pacientes con HDC, en forma consecutiva, desde marzo de 2012 a noviembre de 2018. Se analizaron como predictores el índice de oxigenación (IO), valor más alto de presión parcial de dióxido de carbono en sangre (pCO2), puntaje de gravedad SNAPPE II, ecocardiograma, dosaje de NT-pro péptido natriurético B (NT-proPNB), todos medidos en el primer día de vida.Resultados. La población fue de 178 pacientes con HDC. La sobrevida, del 75 %. El 24 % recibió oxigenación por membrana extracorpórea. La presencia precoz de hipertensión pulmonar sistémica o suprasistémica no mostró capacidad predictiva (OR 2,2; IC 95 %: 0,8-8), p = 0,1. NT-proPNB tampoco mostró buena discriminación (área bajo la curva (ABC) 0,46, p = 0,67). El IO, SNAPPE II y el valor más alto de pCO2 mostraron buena discriminación, ABC IO 0,82, ABC SNAPPE II 0,86 y ABC pCO2 0,75, p < 0,001.Conclusión.SNAPPE II, IO y valor más alto de pCO2, medidos el primer día de vida, mostraron buena capacidad predictiva con respecto a la evolución; SNAPPE II fue superior al IO y al valor más alto de CO2.

Introduction: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) prevalence is low while its associated morbidity and mortality rates are high. Postnatal prognostic factors on the first day of life are useful for predicting the outcome. Objectives: To determine the mortality predictive ability of postnatal echocardiographic, clinical, and biochemical factors among newborn infants with CDH in their first day of life. Method: Observational analytical study of a retrospective cohort. Patients with CDH were consecutively included between March 2012 and November 2018. On the first day of life, analyzed predictors were the oxygenation index (OI), the highest partial pressure of carbon dioxide (pCO2) level in blood, the SNAPPE II severity score, the echocardiography, and the N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NTproBNP) value. Results: The population consisted of 178 patients with CDH. Survival was 75 %. Extracorporeal membrane oxygenation was used in 24 %. The early onset of systemic or suprasystemic pulmonary hypertension showed no predictive ability (OR: 2.2, 95 % CI: 0.8-8), p = 0.1. NT-proBNP did not show good discrimination either (area under the curve [AUC]: 0.46, p = 0.67). The OI, SNAPPE II score, and the highest pCO2 level showed adequate discrimination power, AUC for OI: 0.82, AUC for SNAPPE II: 0.86, and AUC for pCO2: 0.75, p < 0.001. Conclusion: The SNAPPE II score, the OI, and the highest pCO2 level measured on the first day of life, showed a good predictive ability in terms of the course of the disease; the SNAPPE II score was better than the OI and the highest pCO2 level.

Congenital diaphragmatic hernia: postnatal predictors of mortality. / Hernia diafragmática congénita: predictores posnatales de mortalidad.

INTRODUCTION: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) prevalence is low while its associated morbidity and mortality rates are high. Postnatal prognostic factors on the first day of life are useful for predicting the outcome. OBJECTIVES: To determine the mortality predictive ability of postnatal echocardiographic, clinical, and biochemical factors among newborn infants with CDH in their first day of life. METHOD: Observational analytical study of a retrospective cohort. Patients with CDH were consecutively included between March 2012 and November 2018. On the first day of life, analyzed predictors were the oxygenation index (OI), the highest partial pressure of carbon dioxide (pCO2) level in blood, the SNAPPE II severity score, the echocardiography, and the N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NTproBNP) value. RESULTS: The population consisted of 178 patients with CDH. Survival was 75 %. Extracorporeal membrane oxygenation was used in 24 %. The early onset of systemic or suprasystemic pulmonary hypertension showed no predictive ability (OR: 2.2, 95 % CI: 0.8-8), p = 0.1. NT-proBNP did not show good discrimination either (area under the curve [AUC]: 0.46, p = 0.67). The OI, SNAPPE II score, and the highest pCO2 level showed adequate discrimination power, AUC for OI: 0.82, AUC for SNAPPE II: 0.86, and AUC for pCO2: 0.75, p < 0.001. CONCLUSION: The SNAPPE II score, the OI, and the highest pCO2 level measured on the first day of life, showed a good predictive ability in terms of the course of the disease; the SNAPPE II score was better than the OI and the highest pCO2 level.

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una enfermedad de baja prevalencia, con elevada morbimortalidad. Los factores pronósticos posnatales, durante el primer día de vida, son útiles para la toma de decisiones. Objetivos. Determinar la capacidad predictiva de los factores posnatales ecocardiográficos, clínicos y bioquímicos de mortalidad en los recién nacidos con HDC durante el primer día de vida. Método. Estudio observacional analítico de cohorte retrospectiva. Se incluyeron los pacientes con HDC, en forma consecutiva, desde marzo de 2012 a noviembre de 2018. Se analizaron como predictores el índice de oxigenación (IO), valor más alto de presión parcial de dióxido de carbono en sangre (pCO2), puntaje de gravedad SNAPPE II, ecocardiograma, dosaje de NT-pro péptido natriurético B (NT-proPNB), todos medidos en el primer día de vida. Resultados. La población fue de 178 pacientes con HDC. La sobrevida, del 75 %. El 24 % recibió oxigenación por membrana extracorpórea. La presencia precoz de hipertensión pulmonar sistémica o suprasistémica no mostró capacidad predictiva (OR 2,2; IC 95 %: 0,8-8), p = 0,1. NTproPNB tampoco mostró buena discriminación (área bajo la curva (ABC) 0,46, p = 0,67). El IO, SNAPPE II y el valor más alto de pCO2 mostraron buena discriminación, ABC IO 0,82, ABC SNAPPE II 0,86 y ABC pCO2 0,75, p < 0,001. Conclusión. SNAPPE II, IO y valor más alto de pCO2, medidos el primer día de vida, mostraron buena capacidad predictiva con respecto a la evolución; SNAPPE II fue superior al IO y al valor más alto de CO2.

Comparison between invasive breast cancer with extensive peritumoral vascular invasion and inflammatory breast carcinoma: a clinicopathologic study of 161 cases.

OBJECTIVES: Extensive peritumoral neoplastic lymphovascular invasion (ePVI) is a marker of aggressiveness in invasive breast carcinoma (BC). METHODS: We explored the impact of ePVI on different BC subtypes. In a total of 2,116 BCs, 91 ePVI-BCs, 70 inflammatory breast carcinomas (IBCs), and 114 casual BCs as a control group (CG-BC) were recruited. RESULTS: Patients affected by ePVI-BC were younger, had larger tumors, higher histologic grade, elevated Ki-67 score, Her2/neu overexpressed, and more lymph node metastases compared with CG-BC (P < .001). Interestingly, only younger mean age at diagnosis differentiated patients with ePVI-BC from patients affected by IBC. ePVI-BC showed a clinical outcome intermediate between the prognoses of IBC and CG-BC. CONCLUSIONS: Results suggest that ePVI-BC and IBC may share some pathologic processes, providing a novel perspective on the heterogeneity of BC. Epidemiologic data and molecular studies on gene expression features are needed to rationally classify these tumors into their identified subtypes.

Fisiología y fisiopatología de la adaptación neonatal

La anestesiología neonatal es una de las subespecialidades de la anestesiología moderna. Todos los anestesiólogos especializados en esta área del conocimiento deben tener un entrenamiento adicional teórico y práctico en centros dedicados a esta disciplina. La consideración de que un recién nacido (más aun si es pretérmino) tiene una enfermedad potencialmente tratable, representa un cambio relativamente reciente en la práctica de la medicina. Por otro lado, la sobrevida de infantes prematuros y los límites de viabilidad cada vez más precoces gracias a la aparición de surfactante exógeno, nuevas estrategias ventilatorias y nutrición parenteral adaptada a las necesidades y capacidades fisiológicas de estos pacientes, hacen factible el tratamiento con éxito de situaciones clínicas complejas en recién nacidos pequeños e inmaduros. Los cuidados del recién nacido enfermo están determinados por los cambios fisiológicos que implica el paso de la vida intrauterina a la extrauterina, lo cual requiere de la puesta en marcha al nacer de complejos mecanismos de homeostasis maduración de órganos y sistemas, indispensables para poder sobrevivir fuera del útero materno. El anestesiólogo antes de empezar la anestesia deberá establecer la estrategia anestésica más adecuada y elaborar el mejor plan anestésico. Por lo tanto, deberá adoptar cuidadosamente el método anestésico adecuado para cada paciente de acuerdo a la edad gestacional, al estado clínico, patologías agregadas y tipo de procedimiento quirúrgico. Los objetivos deben ser: garantizar una atención anestésica profesional, valorar integralmente cada caso en el preanestésico, establecer el mejor plan anestésico, reducir riesgos innecesarios, vigilar estrechamente la etapa de recuperación, documentar todo el proceso de atención anestésica, procurar atención anestésica ideal para casos fuera del quirófano y valorar integralmente cada caso en el preanestésico

Neonatal anesthesiology is one of the specialities of modern anesthesiology. The physicians who specialized in this area of knowledge must have a practical and theorical training in centers dedicated to this discipline. The consideration that a newborn (more so if he is a preterm) has a potentiallity treatable disease is a relatively recent change in the practice of medicine. On the other hand the survival of prematures babies and the limits of viability, even earlier because of appeareance of : exogenous surfactant, new ventilatory strategies and parenteral nutrition; adapted to the needs of phisiological capabilities of these patients, making possible the succesful treatment of complex clinical situations in small and inmature neonates. The care of sick newborns are determin by the physiological changes involved in the transition from the intrauterin to extrauterin life, which requires the implementation of complex birth homeostasis mechanisms of maduration of organs and systems necessary of survival outside the maternal body. In the preoperative time the anesthesiologyst hast to establish the best anesthetic strategy and therefore must take appropiate anesthetic method for each patient. It should be according to gestational age, clinical status, pathology and kind of surgical procedure.The objectives should be : to ensure a proffessional anesthesia care, assess each case entirely in the preanesthesic, establish the best plan of anesthesia, reduce unnecessary risks, monitor the recovery phase, register all anesthetic situations, provide ideal anesthesia care for each case outside the operating room, and assess each case in the preoperative time

A anestesiologia neonatal é uma das sub-especialidades da anestesiologia moderna. Todos os anestesiologistas especializados nesta área do conhecimento devem ter um treino adicional teórico e prático em centros dedicados a esta disciplina. A consideração de que um recém-nascido (mais ainda se prematuro) tem uma doença potencialmente tratável, representa uma mudança relativamente recente na prática da medicina. De outro lado, a sobrevida de crianças prematuras e os limites de viabilidade cada vez mais precoce, devido ao aparecimento de surfactante exógeno, novas estratégias ventilatórias e nutrição parenteral adaptada as necessidades e capacidades fisiológicas desses pacientes, tornam viável o tratamento com sucesso de situações clínicas complexas em recém-nascidos pequenos e imaturos. Os cuidados do recém-nascido doente são determinados pelas mudanças fisiológicas que implica a transição da vida intra-uterina para a extra-uterina, que requer o estabelecimento no momento do nascimento de mecanismos complexos de homeostase, de maturação de órgãos e sistemas, essenciais para poder sobreviver fora do útero materno. O anestesiologista, antes de começar a anestesia, deverá estabelecer a estratégia anestésica mais adequada e elaborar o melhor plano anestésico. Portanto, deverá adotar cuidadosamente o método anestésico adequado para cada paciente de acordo com a idade gestacional, o estado clínico, patologias agregadas e tipo de procedimento cirúrgico. Os objetivos devem ser: garantir uma atenção anestésica profissional, avaliar de maneira integral cada caso no pre-anestésico, estabelecer o melhor plano anestésico, reduzir riscos desnecessários, acompanhar de perto a fase de recuperação, documentar o processo inteiro de cuidados anestésicos, procurar a atenção anestésica ideal para casos fora da sala de cirurgia

Pulmonary glomus tumor.

Glomus tumor, also known as glomangioma, is a neoplasm derived from cells of the neuromyoarterial glomus or glomus body. We report a case of glomus tumor of the lung arising in the left lower lobe, incidentally found in a patient who underwent right bilobectomy for a carcinoma localized in the right upper lobe.

Recién nacido con íleo meconial / Newborns with meconium ileus

Introducción: El íleo meconial es una forma grave de obstrucción intestinal del recién nacido, caracterizado por la presencia de meconio anormalmente espeso que ocluye el íleon terminal. Puede ser una forma de presentación de la fibrosis quística pancreática en el período neonatal. En este trabajo se analizaron las características clínicas, el tratamiento y la evolución de los RN con íleo meconial. Resultados: Durante un período de 6 años se diagnostico íleo meconial en 17 recién nacidos. El 41 por ciento (n:7) presentó íleo meconial complicado. En 15 pacientes (88 por ciento) el tratamiento fue quirúrgico. El 82 por ciento de los niños recibió nutrición parenteral total y la alimentación enteral se inició en promedio al 9º día posquirúrgico. En 6 pacientes se confirmó el diagnóstico de enfermedad fibroquística y en 6 se descartó dicha entidad mediante la búsqueda de mutaciones genéticas y/o prueba del sudor. La sobrevida al alta fue del 88 por ciento y permanecieron en seguimiento 12 pacientes (un paciente con fibrosis quística falleció a los 6 meses de vida por complicaciones respiratorias y nutricionales). Los pacientes con íleo meconial que no padecen enfermedad fibroquística presentaron una evolución favorable a diferencia de aquellos en los que se asocia dicha enfermedad. En estos últimos las complicaciones respiratorias y nutricionales fueron precoces y severas

Recién nacido con íleo meconial / Newborns with meconium ileus

Introducción: El íleo meconial es una forma grave de obstrucción intestinal del recién nacido, caracterizado por la presencia de meconio anormalmente espeso que ocluye el íleon terminal. Puede ser una forma de presentación de la fibrosis quística pancreática en el período neonatal. En este trabajo se analizaron las características clínicas, el tratamiento y la evolución de los RN con íleo meconial. Resultados: Durante un período de 6 años se diagnostico íleo meconial en 17 recién nacidos. El 41 por ciento (n:7) presentó íleo meconial complicado. En 15 pacientes (88 por ciento) el tratamiento fue quirúrgico. El 82 por ciento de los niños recibió nutrición parenteral total y la alimentación enteral se inició en promedio al 9º día posquirúrgico. En 6 pacientes se confirmó el diagnóstico de enfermedad fibroquística y en 6 se descartó dicha entidad mediante la búsqueda de mutaciones genéticas y/o prueba del sudor. La sobrevida al alta fue del 88 por ciento y permanecieron en seg