RESUMEN
IgG4-related disease is an inflammatory condition characterized by high levels of IgG4. It affects salivary and lacrimal glands, pancreas, lymph nodes, lungs or kidney. The diagnosis is based on identifying a histological pattern with a dense lymphocyte and plasmacyte infiltration, focal fibrosis or phlebitis, finding more than 10 IgG4 positive cells per high power field and/or IgG4/IgG ratio in plasma higher than 40%. We present a patient with Mikulicz's disease who meets histological findings required for the diagnosis of IgG4 related disease.
La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición fibroinflamatoria en la que existe elevación de IgG4, afección a nivel de glándulas salivares, lacrimales, páncreas, ganglios linfáticos y pulmón. Para su diagnóstico se requiere la identificación de un patrón histológico sugestivo que muestre infiltrado linfoplasmocitario denso, fibrosis focal o flebitis a nivel de una glándula, más de 10 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento y relación de IgG4/IgG arriba de 40% en plasma. Describimos el caso de una paciente que presentó enfermedad de Mikulicz y cumplió con los datos histológicos para diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4.