Afectación oral de las enfermedades comunes en la infancia con carácter exantemático / Oral implications of the common exanthematic illnesses in the childhood

Determinadas enfermedades exantemáticas de la infancia pueden cursar con manifestaciones en la región oral, siendo en ocasiones pioneras al resto de las lesiones. Para evitar complicaciones que puedan retrasar la correcta evolución y recuperación de los pacientes, y dada la morbilidad con al que cursan algunas entidades a nivel oral, se presenta una revisión en la cual se insiste en la necesidad de hacer una adecuada exploración ante cualquier enfermedad infecciosa o exantemática, aún cuando no consulten por síntomas a dicho nivel, para poder diagnosticar y tratar de forma precoz las lesiones orales asociadas a estas entidades (AU)

Some exanthematic diseases in the childhood affect in more or less importance to the oral region and highly important to know the degree of affectation to set out the guidelines for a suitable treatment at a proper level, and to avoid further complications which may delay the good evolution and soon recovery that those patients use to show. It is stressed the importance of an acute explotration of the mouth in case of any infectious or exanthematic illness, even though the consultation is not made for oral symptoms (AU)

Síndrome de Rendu-Osler-Weber o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT): descripción de dos casos y revisión de la literatura / Rendu-Osler-Weber Syndrome or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT): report of two cases and review of literature

El síndrome de Rendu-Osler-Weber, también conocido como Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria, es un desorden vascular cuya prevalencia se estima que afecta a uno de cada 5-8.000 individuos. Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, asociada a dos genes, HHT1 y HHT2, que determinan mutaciones en el gen endoglina (ENG), localizado en el cromosoma 9, y por mutaciones en el gen ALK1, localizado en el cromosoma 12. El 95% de los afectados presentan epitaxis recurrentes, con edad media de comienzo a los 12 años e incremento progresivo del sangrado nasal en frecuencia y severidad. Generalmente se presenta asociado a malformaciones arteriovenosas pulmonares y/o múltiples telangiectasias en sistema gastrointestinal, manos, cara, cavidad oral y afectación de otras vísceras. El diagnóstico inicial de HHT continúa basándose en la presencia de signos clínicos compatibles junto con la historia familiar. Para el diagnóstico molecular es necesario secuenciar las regiones codificantes completas de los genes ALK1 y ENG. El test genético no es positivo en el 100% de los pacientes con diagnóstico clínico de HHT, siendo posible no encontrar en un mismo grupo familiar la mutación común. Se revisa la literatura y se presentan dos casos con manifestaciones orales en lengua y labio inferior, sin otras lesiones sistémicas asociadas, tratada en nuestro departamento por problemas odontológicos (AU)

Rendu-Osler-Weber syndrome, also known as Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT), is a vascular disorder with a prevalence estimated in one in 5-8.000 individuals. It is a dominant autosomic transmission determining multisystemic vascular dysplasia, which has been mapped to two genes, HHT1 and HHT2, determined by mutations of the endoglin (ENG) gene, localized to the chromosome 9, and by mutations of the activin receptor like kinase 1 (ALK1) gene, localized on the chromosome 12. The 95% of affected present recurrent epistaxis, with a mean age of first event at about 12 years, generally the nosebleed frequency and severity increase with age and usually it is associated with pulmonary AVM and/or multiple telangiectases of gastrointestinal apparatus, of the hands, face, and oral cavity and others visceral involvement. The first diagnosis of HHT is still based on the presence of clinical signs and family history; for the molecular diagnosis of HHT is necessary sequencing the entire coding regions of the ALK1 and ENG genes. The genetic test is positive not in the 100% of all patients with clinical diagnosis of HHT, but it is also possible not find in the same family group the common mutation. We review the litterature and report 2 cases with oral manifestation, on the tongue and on the inferior lip, without others systemic HHT lesions, treated in our Department for general odontoiatric problems (AU)