Seguimento dos pacientes com síndrome arritmogênica do prolapso valvar mitral após implante de cardioversor desfibrilador implantável / Follow-up of patients with arrhythmogenic mitral valve prolapse syndrome after implantable cardioverter defibrillator implantation

INTRODUÇÃO: A síndrome arritmogênica do prolapso valvar mitral (PVM) é uma entidade pouco estudada, associada a eventos arrítmicos ventriculares graves, podendo chegar a 12% de associação com morte súbita cardíaca (MSC). O acompanhamento por telemetria do cardioversor desfibrilador implantável (CDI) pode aprimorar a compreensão dessa síndrome. Este estudo descreve o acompanhamento de pacientes com síndrome arritmogênica do PVM e CDI. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, observacional, descritivo que incluiu pacientes com diagnóstico de síndrome arritmogênica do PVM e implante de CDI acompanhados entre 2021 e 2024 em hospital terciário de São Paulo. Seguimento realizado por avaliação eletrônica do dispositivo, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma e Holter de 24h. RESULTADOS: A amostra inclui 4 mulheres com CDI, entre 31 a 54 anos, e disjunção do anel mitral (DAM) de 8 a 16mm. Metade da amostra implantou o dispositivo para prevenção primária de MSC, enquanto as outras para prevenção secundária com tempo médio de seguimento após implante de 3,3 anos. Contudo, uma das pacientes havia sido operada há 10 anos, as demais, nos últimos 2 anos. A amiodarona foi utilizada em uma paciente e as demais estavam em uso de beta-bloqueador. Todos os ECG de repouso mostraram extrassístoles ventriculares isoladas com morfologia sugestiva de origem no músculo papilar posteromedial. Os achados do ecocardiograma da amostra estão representados na tabela 1. Apenas uma paciente apresentou fibrose miocárdica na ressonância magnética com padrão ínfero-septal basal e no músculo papilar posteromedial. PVM e DAM foram observados em toda a amostra, com média do comprimento de 12,25mm. Na avaliação semestral por telemetria, nenhuma paciente apresentou terapia antitaquicardia no período e não houve relato de síncope. Taquicardia ventricular não sustentada foi registrada (Holter e CDI) em duas pacientes, e foram encaminhadas a ablação, tendo sucesso em um dos procedimentos. Uma paciente realizou reabilitação cardíaca no último ano, não teve piora na densidade de arritmias ou terapias inapropriadas durante exercícios. CONCLUSÃO: O comportamento das arritmias avaliado neste estudo revelou incidência reduzida de eventos arrítmicos graves, mesmo entre portadores de CDI para profilaxia secundária. Notadamente, há uma lacuna significativa na literatura em relação à indicação e ao manejo da profilaxia primária na síndrome arritmogênica do PVM, bem como ao impacto dos exercícios físicos nesse grupo específico de pacientes, indicando a necessidade premente de pesquisas adicionais sobre o tema.

Dissincronia e disfunção ventricular no período perinatal em paciente portador de via acessória manifesta parahissiana / Perinatal dyssynchrony and ventricular dysfunction in a patient with manifest parahissian accessory pathway

INTRODUÇÃO: A presença de pré excitação ventricular em lactentes habitualmente está associado a taquicardias de origem supraventricular (Síndrome de Wolff Parkinson White). Muitas vezes pela maior tolerabilidade das altas frequências no período perinatal a primeira manifestação do quadro de WPW pode ser a disfunção ventricular secundaria a taquicardiomiopatia. Entretanto pacientes, principalmente lactentes, que nunca apresentaram taquicardia podem evoluir com disfunção ventricular secundária ao dissincronismo que se estabelece secundário a pré excitação em vias acessórias à direita. OBJETIVO: Descrever um caso de lactente portador de síndrome de pré excitação ventricular associado à disfunção ventricular provavelmente secundária a disssincronia interventricular. RELATO do CASO: Menina de 4 meses assintomática encaminhada ao serviço de cardiopatias congênitas por sopro sistólico classificado como inocente detectado pelo pediatra. Nunca havia apresentado taquicardia. Durante avaliação inicial observou-se a presença de pré excitação ventricular de localização médio septal direita (algoritmo de Arruda). O exame radiológico evidenciava moderada cardiomegalia e congestão pulmonar. O ecocardiograma convencional demonstrou dilatação importante do ventrículo esquerdo (volume 70 ml/m² de SC) com fração de ejeção do ventrículo esquerdo pelo método de Simpson 34%. A análise de dissincronia evidenciou intervalo de abertura entre a valva aórtica e pulmonar de 51ms (dissincronia interventricular) e intervalo entre septo e parede anterior de 180ms. Índice de Yu de 49 ms. Devido à baixa idade e riscos de da terapia invasiva para tratamento de vias acessórias médio septais especialmente em lactentes, optou-se pelo tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca e supressão farmacológica da via acessória com amiodarona. A paciente segue em tratamento medicamentoso com seguimento pediátrico pondero estatural adequado. CONCLUSÃO: 1) Pacientes portadores de vias acessórias manifestas a direita podem evoluir com dissincronia e posterior disfunção ventricular apesar da ausência de eventos arrítmicos 2) O tratamento clínico é opção por diretriz em pacientes estáveis com vias de alto risco abaixo de 5 anos. (AU)

The Quality of End-of-Life Care after Limitations of Medical Treatment as Defined by a Rapid Response Team: A Retrospective Cohort Study.

BACKGROUND: Despite the increase in the identification of patients at the end of life after the introduction of rapid response team (RRT), there is doubt as to whether there has been an improvement in the quality of care offered to these patients. Proper end-of-life care is the next expected step after identifying patients who are dying. OBJECTIVE: To evaluate the end-of-life care after limitations of medical treatment (LOMTs) as defined by an RRT. DESIGN: This is a single-center retrospective cohort study at a tertiary teaching hospital in Porto Alegre, Brazil, from July 2014 to July 2016. SETTING/SUBJECTS: We included 242 patients with an LOMT as defined by the RRT. MEASUREMENTS: Outcomes of interest included symptoms and palliative measures after RRT review. RESULTS: During the study period, there were 5396 calls to 2937 patients, representing 126 calls per 1000 hospital discharges. Of these calls, 4.9% (n = 242) resulted in an LOMT. The primary care team agreed with the LOMT decision proposed by the RRT in 91.7% of cases. Regarding end-of-life symptoms, 7.4% and 5.8% of patients presented with intense or moderate pain, respectively, and 62.4% of patients presented dyspnea in the last 48 hours of hospitalization. Less than 15% of patients received attention for their spiritual needs and/or received psychological support. CONCLUSIONS: Our data reinforce the important role of RRTs in the identification of end-of-life patients with clinical deterioration. Despite the increase in the identification of these patients, the quality of end-of-life care needs to be improved.