Long term outcome after surgical ASD-closure at young age: Longitudinal follow-up up to 50 years after surgery.

OBJECTIVES: To describe the clinical outcome and quality of life up to 50 years after surgical atrial septal defect (ASD) closure at young age. Primary outcome is defined as MACE (all-cause mortality, cardiac re-interventions, ischemic stroke, endocarditis, heart failure and symptomatic arrhythmia). METHODS: Single-center, longitudinal cohort-study evaluating 135 consecutive patients who underwent ASD-closure before the age of 15 years between 1968 and 1980. Participants were invited for extensive cardiac evaluation and assessment of quality-of-life every 10 years. RESULTS: Eighty patients (86%) of 93 eligible survivors were included in this study (mean age 52 ± 5 years (range 41-63), 40% male). Median follow-up since surgery was 45 years (range 40-51). Cumulative survival after 50 years was 86% and comparable to the normal Dutch population. Cumulative event-free survival after 45 and 50-years was 59% and 46% respectively (re-intervention in 6, symptomatic arrhythmia in 25, and pacemaker implantation in 10 patients). Right ventricular ejection fraction on CMR was diminished in 6%. Exercise capacity was normal in 77%. There was no pulmonary hypertension. NT-proBNP was elevated in 61%. Quality of life was comparable with the general population. No predictors for late events were identified. CONCLUSION: Long-term survival after surgical ASD-closure in childhood is good and not statistically different at 50 years compared to the normal Dutch population. Re-intervention rate is low, there is no pulmonary hypertension. Right ventricular function was diminished in 6%, exercise capacity was good and stable over time with quality of life comparable to the general population. However, supraventricular tachycardia is common.

Multimodality Imaging of Cardiac Paragangliomas.

Paragangliomas are rare neuroendocrine tumors of extra-adrenal autonomic paraganglia origin. Paragangliomas rarely involve the heart, and they account for less than 1% of primary cardiac tumors. Most cardiac paragangliomas are incidentally detected at echocardiography or CT or during the workup of symptomatic patients with high catecholamine levels. Paragangliomas are typically located around the great vessels, coronary arteries (atrioventricular groove), or the atria, which can be explained by the tumor origin from the paraganglia and the distribution of the cardiac plexus. At MRI, cardiac paragangliomas typically have low to intermediate signal on T1-weighted images and high signal on T2-weighted images. The tumors are strongly vascularized, with high uptake on first-pass perfusion images and a heterogeneous pattern on late gadolinium enhancement images. Functional imaging is indicated for diagnostic confirmation and to screen for additional tumor locations or metastatic disease. Surgical excision is the only curative treatment. Cardiac CT angiography or invasive angiography should be performed preoperatively to precisely delineate tumor vascularization. In particular, its relation with the coronary arteries should be determined, as paragangliomas can be perfused by the coronary arteries, posing additional surgical challenges and the need for coronary revascularization. This imaging essay reviews the characteristics of paragangliomas and the use of multimodality imaging for diagnosis and treatment. Keywords: CT Angiography, Molecular Imaging, MR Imaging, PET/CT, Cardiac, Heart, Neoplasms-Primary © RSNA, 2023.

0-Dimensional Persistent Homology Analysis Implementation in Resource-Scarce Embedded Systems.

Persistent Homology (PH) analysis is a powerful tool for understanding many relevant topological features from a given dataset. PH allows finding clusters, noise, and relevant connections in the dataset. Therefore, it can provide a better view of the problem and a way of perceiving if a given dataset is equal to another, if a given sample is relevant, and how the samples occupy the feature space. However, PH involves reducing the problem to its simplicial complex space, which is computationally expensive and implementing PH in such Resource-Scarce Embedded Systems (RSES) is an essential add-on for them. However, due to its complexity, implementing PH in such tiny devices is considerably complicated due to the lack of memory and processing power. The following paper shows the implementation of 0-Dimensional Persistent Homology Analysis in a set of well-known RSES, using a technique that reduces the memory footprint and processing power needs of the 0-Dimensional PH algorithm. The results are positive and show that RSES can be equipped with this real-time data analysis tool.

Mielomeningocele: tratamento cirúrgico e resultados / Myelomeningocele: Surgical treatment and results

Os autores estudaram retrospectivamente 72 casos de mielomeningocele tratados em um hospital pediátrico do Rio de Janeiro,65(90,2 por cento) lesöes localizavam-se nos segmentos inferiores da coluna vertebral, e 87,5 por cento dos pacientes necessitaram de derivaçöes ventriculares para controle da hidrocefalia. Infecçöes de derivaçöes ventriculares foram três vezes mais frequentes em portadores de spina bifida cística que no restante da populaçäo de hidrocéfalos tratados na instituiçäo. Houve grande incidência de complicaçöes pós-operatórias relacionadas a infecçöes e necrose de ferida cirúrgica. Onze pacientes(15,3 por cento)desenvolveram sinais e sintomas relacionados à malformaçäo de Chiari do Tipo II. A mortalidade foi de 8,3 por cento e, na maioria absoluta dos casos, associada à mal-formaçäo de Chiari.

Acompanhamento ambulatorial de pacientes com mielomeningocele em um hospital pediátrico / Ambulatory follow-up of patients with myelomeningocele in a pediatric hospital

A mielomeningocele constitui a mais freqüente malformaçäo congênita do sistema nervosos e, a despeito de sua complexidade e acometimento de múltiplos órgäos, é compatível a sobrevida prolongada. Por esses motivos, o acompanhamento de pacientes com essa malformaçäo assume vital importância no que dis respeito à qualidade de sua sobrevida. Com o objetivo de avaliar a qualidade do acompanhamento de portadores de spina bifida cística tratados em um hospital pediátrico, 54 pacientes foram examinados e seus familiares entrevistados. A inexistência de um centro multidisciplinar de tratamento de portadores de defeito de fechamento do tubo neural na cidade do Rio de Janeiro obrigou os pacientes a se deslocarem para locais geograficamente distantes enter si em busca de tratamento complementar em várias especialidades correlatas, com reflexos negativos na qualidade de sobrevida. Desta maneira, apenas uma quarta parte dos pacientes era capaz de se locomover e a chamada deambulaçäo comunitária era praticamente nenhuma. Apenas 2/3 se submetiam regularmente a fisioterapia e apenas a metade era regularmente acompanhada por ortopedistas. Quase 50 por cento dos pacientes näo foram orientados a procurar assistência urológica e 75 por cento apresentavam incontinência urinária. A incidência de infecçöes urinárias de repetiçäo foi 72,2 por cento. As complicaçöes e intercorrências neurocirúrgicas propriamente ditas tiveram incidências comparáveis às observadas na literatura. Concluímos que a qualidade de sobrevida dos pacientes estudados é significativamente afetada por fatores sócio-econômicos e pela ausência de centros multidisciplinares de tratamento

Tumores intrínsecos benignos da regiäo tectal: consideraçöes a propósito de dois casos / Benign intrinsic tectal tumors: apropos of 2 cases

O diagnóstico e as condutas terapêuticas nos tumores intrínsecos do tronco encefálico, sofreram grandes transformaçöes com o advento da tomografia computadorizada e da ressonância nuclear magnética. Estes métodos diagnósticos permitiram a identificaçäo de diferentes subgrupos de tumores da regiäo, alguns dos quais passíveis de extirpaçäo cirúrgica, com sobrevida prolongada e eventual cura. Os autores apresentam dois casos de um peculiar grupo de tumores do tectum do mesencéfalo, cujos aspectos tomográficos e manifestaçöes clínicas sugeriam estenose do aqueduto de Sylvius de início tardio. O diagnóstico definitivo foi establecido por RNM. Em ambos, os sintomas desapareceram após instalaçäo de derivaçäo ventricular. As características clínico-patológicas e as alternativas terapêuticas deste subgrupo particular de tumores do tronco encefálico säo discutidas

Infecçäo nas derivaçöes ventriculares em uma populaçäo pediátrica / Cerebral fluid shunt infections in a pediatric population

Foram estudados, retrospectivamente, 142 pacientes pediátricos submetidos a 212 procedimentos de derivaçöes ventriculares, entre agosto de 1989 e dezembro de 1991. A incidência total de infecçöes em derivaçöes foi de 11,8 por cento (25 eventos infecciosos). Na maioria dos casos (72 por cento), o quadro infeccioso se manifestou nos primeiros 30 dias após a cirurgia e os Estafilococos foram os mais freqüentes agentes causais. Em aproximadamente um quarto dos casos, havia evidências de disfunçäo do sistema de derivaçäo. A maioria das infecçöes ocorreu em pacientes com idade inferior a 6 meses (52 por cento) e, em mais da metade dos infectados, havia relato de, pelo menos, 1 episódio de revisäo do sistema de drenagem antecedendo o quadro. No total, 5 cirurgiöes participaram dos procedimentos e a análise estatística mostrou que a experiência individual näo se refletiu nos índices de infecçäo significativamente diferentes. Na absoluta maioria dos casos, o tratamento consistiu em retirada do sistema infectado, instalaçäo de drenagem ventricular externa e antibioticoterapia. Em 4 casos, houve reinfecçäo após a instalaçäo do novo sistema de drenagem. Quatro pacientes faleceram (20 por cento), a maioria em decorrência de causas diretamente relacionadas ao quadro infeccioso