[Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?]. / Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito?

BACKGROUND: Congenital lobar emphysema is an unusual condition and its pathogenesis remains unknown. The variety of findings in pathology studies of the resected specimens led to increasing academic interest. About 50 per cent of the cases have no definitive diagnosis in pathology. The most recent theory proposes an increased number of alveoli within each acinus (polyalveolar lobe). PURPOSE: The aim of this paper is to report the morphometric measures of surgical specimens of 12 patients with congenital lobar emphysema, using the Emery and Mithal technique (radial alveolar count). METHODS: We made a case-control study, classifying the cases by age. Mann-Whitney's U test and linear regression techniques were used in data analysis: Mann-Whitney's U in comparing the cases and respective controls and linear regression to evaluate the influence of age in the measures found. RESULTS: The results revealed a significantly higher radial alveolar count than expected for the age group under 3 years; no difference was observed in the age group between 3 and 7 years and in children older than 7, the radial alveolar count was lower than expected. The normal development of the lung consists in an increasing number of alveoli increase from birth until adulthood, but this number remains constant, independent of age in congenital lobar emphysema. CONCLUSIONS: Such findings allow us to conclude that polyalveolar lobe can and must be diagnosed by a simple and practical method, such as the radial alveolar count, which decreases the incidence of the unknown etiology. The findings of an increased number of alveoli on patients younger than 3 is related to congenital lobar emphysema, since the number of alveoli does not increase in congenital lobar emphysema, just the opposite to what one would expect in the normal development of the lung.

Polialveolose: patogênese do enfisema lobar congênito? / Polyalveolosis: pathogenesis of congenital lobar emphysema?

Introduçao. O enfisema lobar congênito é doença rara, cuja patogênese permanece desconhecida. O interesse acadêmico reside na falta de uniformidade dos achados anatomopatológicos. Em cerca de 50 por cento, nao se consegue definir a lesao anatomopatológica. A teoria mais recente relaciona esta doença com um número aumentado de alvéolos dentro de cada ácino pulmonar. Objetivo. O objetivo deste trabalho é efetuar uma revisao do estudo anatomopatológico original de 12 crianças com diagnóstico de enfisema lobar congênito, procurando, mediante método quantitativo, pesquisar a presença do aumento do número de alvéolos no ácido pulmonar. Método. Os autores realizaram um estudo caso-controle pareado pela idade. O número de alvéolos em cada ácino pulmonar foi pesquisado pela técnica da contagem radial de alvéolos. Para comparar as medidas obtidas nos casos e seus respectivos controles, utilizaram a prova U de Mann-Whitney Regressao linear avaliou a influência da idade sobre as medidas. Resultados. Encontraram um número elevado de alvéolos nos portadores de enfisema lobar congênito operados com idade inferior a 3 anos, um número semelhante entre as idade de 3 e 7 anos e um número diminuído a partir dessa idade. Na criança normal, ocorre um aumento no número de alvéolos com o aumento da idade. No enfisema lobar congênito, esse número se mantém praticamente constante, independente da idade. Conclusao. Os achados permitiram concluir que: o lobo polialveolar pode ser diagnosticado por um método simples e prático como a contagem radial de alvéolos, colaborando para diminuir a freqüência de casos de etiologia desconhecida, um número de alvéolos maior que o esperado para idade encontra-se associado ao enfisema lobar congênito no paciente (operado) antes dos 3 anos de idade e que, ao contrário do que ocorre no pulmao normal, no lobo acometido por enfisema lobar congênito nao ocorre aumento no número de alvéolos com o aumento na idade.