Impacto del confinamiento por COVID-19 en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática en España / Impact of COVID-19 lockdown on patients with idiopathic intracranial hypertension in Spain

Introducción: El confinamiento nacional instaurado en España en marzo de 2020 como respuesta a la pandemia por la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) pudo tener un efecto en la situación clínica, el manejo de la enfermedad y el acceso a la atención médica en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio observacional transversal por medio de una encuesta en línea. Se registraron la frecuencia y el impacto en la calidad de vida de la cefalea, los síntomas visuales, el mareo, los síntomas cognitivos, la diplopía, la ansiedad y la depresión. Se registró el tratamiento de la enfermedad y los retrasos experimentados en el acceso a la atención médica. Se agrupó a los participantes según el tiempo de evolución desde el diagnóstico. Resultados: Participaron 112 pacientes (103 mujeres). El tiempo medio de evolución de la enfermedad fue 6,25 años. La cefalea, la ansiedad y la depresión fueron responsables de un impacto considerable en el período previo al confinamiento. El impacto de la cefalea no empeoró durante el confinamiento, pero la ansiedad y la depresión empeoraron significativamente. Los participantes diagnosticados recientemente comunicaron mayores tasas de ansiedad, depresión, mareo y diplopía; los de evolución crónica, mayor frecuencia de síntomas cognitivos. Conclusiones: La situación clínica de los participantes se deterioró durante el confinamiento, aunque las diferencias fueron menores de lo que se pensaba. Esto se debió, probablemente, a que la situación basal era más grave de lo esperado. Son necesarios más estudios para aclarar el impacto a medio y largo plazo de la pandemia por COVID-19 en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática.(AU)

Introduction: The nationwide lockdown implemented in Spain in March 2020 in response to the 2019 coronavirus disease pandemic (COVID-19) could have had an effect on the clinical situation, disease management and access to care in patients with idiopathic intracranial hypertension. Patients and methods: A cross-sectional observational study was conducted by means of an online survey. The frequency and impact of headache, visual symptoms, dizziness, cognitive symptoms, diplopia, anxiety and depression on patients’ quality of life were recorded. Disease treatment and delays experienced in accessing care were recorded. Participants were grouped according to the time elapsed since diagnosis. Results: A total of 112 patients participated in the study (103 women). The average time since disease onset was 6.25 years. Headache, anxiety and depression were responsible for considerable impact in the period prior to lockdown. The impact of headache was not aggravated during lockdown, but anxiety and depression did become significantly worse. Recently diagnosed participants reported higher rates of anxiety, depression, dizziness and diplopia; chronically diagnosed participants reported a higher frequency of cognitive symptoms. Conclusions: The clinical situation of the participants deteriorated during lockdown, although the differences were smaller than previously thought. This was probably because the baseline situation was more severe than expected. Further studies are needed to clarify the medium and long-term impact of the COVID-19 pandemic on patients with idiopathic intracranial hypertension.(AU)

Conocimiento sobre el ictus en la población española. Una revisión sistemática / Knowledge on stroke in Spanish population. A systematic review

Objetivos: Analizar mediante una revisión sistemática el estado de conocimiento sobre el ictus en la población española. Materiales y métodosSe ha llevado a cabo una revisión sistemática siguiendo las directrices PRISMA en las bases de datos PubMed, Scopus y EMBASE. Se incorporaron todos los estudios realizados en España que versaran sobre el conocimiento del ictus (terminología, fisiopatología, síntomas y signos, factores de riesgo, tratamiento e intención de acudir a servicios de emergencias). Se identificaron 4.627 artículos, de los cuales 21 se incluyeron finalmente en la revisión. Resultados: El término ictus es menos reconocido que otros, como embolia o infarto cerebral. La pérdida de fuerza es el síntoma más reconocido y la hipertensión arterial es el factor de riesgo más identificado. El síntoma y el factor de riesgo menos reconocidos son los déficits visuales y la diabetes mellitus, respectivamente. Ante la sospecha de ictus, la actitud de la mayoría de los encuestados es adecuada, ya que eligen acudir al hospital o llamar a los servicios de emergencias. Sin embargo, en el medio rural, y ante síntomas que ceden espontáneamente, un mayor número de participantes elige acudir a su médico de familia. Las principales fuentes de información de los participantes son sus familiares y médicos. Conclusiones: El conocimiento global sobre el ictus es escaso entre la población española. Sin embargo, la actitud de la mayoría de los participantes es adecuada, ya que elige mayoritariamente contactar con servicios de emergencias especializados.(AU)

Objectives: To analyze by means of a systematic review the general knowledge about strokes of the Spanish population. Materials and methods: A systematic review is performed following PRISMA guidelines and with data from PubMed, Scopus and EMBASE. All studies carried out in Spain, centred around the knowledge of strokes are compiled (terminology, pathophysiology, signs and symptoms, risk factors, treatment, and willingness to make use of the Emergency Services). From the 4,627 articles collected, 21 were ultimately included in this review. Results: In Spain, the term stroke is less known than others such as embolism or cerebrovascular accident. Loss of strength is the most widely recognized symptom, whereas arterial hypertension is the most widely identified risk factor. The least known symptom and risk factor are visual impairment and diabetes mellitus, respectively. When faced with a suspected stroke, the attitude of most respondents is adequate as they decide to go to the hospital or call the Emergency Services. However, in rural areas or in cases in which the symptoms suddenly stop, a greater number of participants choose to go to their family physician. The main sources of information of the participants are their family members and their doctors. Conclusions: General knowledge about strokes is scarce among the general population. Nonetheless, the attitude of most of the participants is adequate as they choose to contact specialized Emergency Services.(AU)

Validación de un laboratorio básico de neurosonología para la detección de estenosis carotídea cervical / Validation of a basic neurosonology laboratory for detecting cervical carotid artery stenosis

Introducción: La detección de estenosis arterial cervical e intracraneal es fundamental en el estudio del ictus isquémico, al ser el origen aterotrombótico el más prevalente en nuestro entorno. La ultrasonografía se ha convertido, por su accesibilidad y fiabilidad, en la técnica de elección para la primera aproximación al diagnóstico de esta patología, y debe ser validada en cada laboratorio en particular. El objetivo del presente trabajo es validar la técnica Doppler practicada en nuestro laboratorio para la detección de estenosis carotídea crítica. Pacientes y métodos: Se diseñó un estudio descriptivo observacional de evaluación de pruebas diagnósticas. Se compararon los resultados obtenidos sobre pacientes con diagnóstico de ictus mediante la técnica integrada Doppler carotídeo y transcraneal realizada por neurología, con los proporcionados por la técnica dúplex carotídeo, dependiente del servicio de radiología. El gold standard fue el resultado obtenido por una técnica arteriográfica (angio-RM, angio-TC o arteriografía convencional). Resultados: N = 228 pacientes. En la detección de estenosis carotídea > 70%, el Doppler cervical y transcraneal tenía una sensibilidad y especificidad del 96 y el 100%, respectivamente, frente al 87 y el 94% obtenidos por el dúplex exclusivamente cervical. Para las estenosis intracraneales detectadas mediante Doppler transcraneal, esos parámetros fueron del 78 y el 98%, respectivamente. Conclusiones: El estudio Doppler realizado en el laboratorio de neurosonología quedó validado como herramienta diagnóstica útil para la detección de estenosis carotídea cervical, siendo superior al dúplex cervical aislado, pese a la ausencia de modo B. Demostró, además, un valor adicional como técnica de detección de estenosis arterial intracraneal

Introduction: Most of the cases of ischaemic stroke in our setting are of atherothrombotic origin. Detecting intracranial and cervical carotid artery stenosis in patients with ischaemic stroke is therefore essential. Ultrasonography has become the tool of choice for diagnosing carotid artery stenosis because it is both readily accessibility and reliable. However, use of this technique must be validated in each laboratory. The purpose of this study is to validate Doppler ultrasound in our laboratory as a means of detecting severe carotid artery stenosis. Patients and methods: We conducted an observational descriptive study to evaluate diagnostic tests. The results from transcranial and cervical carotid Doppler ultrasound scans conducted by neurologists were compared to those from carotid duplex scans performed by radiologists in patients diagnosed with stroke. Arteriography was considered the gold standard (MR angiography, CT angiography, or conventional arteriography). Results: Our sample included 228 patients. Transcranial and cervical carotid Doppler ultrasound showed a sensitivity of 95% and specificity of 100% for detection of carotid artery stenosis > 70%, whereas carotid duplex displayed a sensitivity of 87% and a specificity of 94%. Transcranial carotid Doppler ultrasound achieved a sensitivity of 78% and a specificity of 98% for detection of intracranial stenosis. Conclusions: Doppler ultrasound in our neurosonology laboratory was found to be a useful diagnostic tool for detecting cervical carotid artery stenosis and demonstrated superiority to carotid duplex despite the lack of B-mode. Furthermore, this technique was found to be useful for detecting intracranial stenosis

Tratamiento médico de la estenosis carotídea / No disponible

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Síndrome de Déjerine-Roussy de origen isquémico en un adolescente con foramen oval permeable / Déjerine- Roussy Syndrome of an ischaemic origin in an adolescent with patent forament ovale

Resumen. Introducción. El síndrome de Déjerine-Roussy o síndrome talámico se caracteriza por hemiparesia leve transitoria, hemicoreoatetosis, hemihipoestesia, hiperalgesia, alodinia y hemiataxia con astereognosia de intensidad variable, y se presenta ante lesiones de los núcleos posteriores del tálamo. Puede producirse por infarto cerebral estratégico, descrito en pacientes de edad avanzada con factores de riesgo vascular. El foramen oval permeable se ha sugerido como factor de riesgo de ictus isquémico en jóvenes, especialmente cuando se asocia a ‘aneurisma’ del septo auricular y sobre todo a estado procoagulante. Caso clínico. Varón de 18 años de edad con antecedentes familiares de enfermedad de Behçet, que presenta infartos cerebrales talámico e hipocampal derechos, siendo un foramen oval persistente con ‘aneurisma’ septal el único factor de riesgo encontrado tras un estudio exhaustivo. En ese momento no cumplía los criterios de la enfermedad de Behçet, y tras un amplio rastreo sistémico no se hallaron signos directos ni indirectos de trombosis venosa. Se realizó cierre percutáneo del foramen. Conclusión. Se trata del primer caso publicado de síndrome de Déjerine-Roussy como manifestación de infarto cerebral criptogénico asociado a foramen oval permeable en un adolescente. El conjunto de datos clínicos y complementarios permiten realizar una reconstrucción de la secuencia fisiopatológica que sitúan al foramen oval con ‘aneurisma’ septal asociado como único factor de riesgo objetivable, lo que asociado al estrés del paciente y de la familia motivó su cierre (AU)

Summary. Introduction. Déjerine-Roussy syndrome, or thalamic syndrome, is characterised by transient mild hemiparesis, hemichoreoathetosis, hemihypoesthesia, hyperalgesia, allodynia and hemiataxia with astereognosia that varies in intensity, and it appears in the presence of lesions in the posterior nuclei of the thalamus. It can be produced by strategic cerebral infarction, reported in elderly patients with vascular risk factors. Patent foramen ovale has been suggested as a risk factor for ischaemic stroke in young people, especially when associated to aneurysm of the auricular septum and above all to a procoagulating status. Case report. An 18-year-old male with a family history of Behçet’s disease, who presented right-side thalamic and hippocampal cerebral infarction; following an exhaustive study, patent foramen ovale with septal aneurysm was found as the only risk factor. At that time he did not satisfy criteria for Behçet’s disease, and thorough systemic screening did not reveal direct or indirect signs of venous thrombosis. Percutaneous closure of the foramen was performed. Conclusions. This is the first reported case of Déjerine-Roussy syndrome as a manifestation of cryptogenic cerebral infarction associated to patent foramen ovale in an adolescent. Taken as a whole, the clinical and complementary data enable us to reconstruct the pathophysiological sequence that position foramen ovale with an associated septal ‘aneurysm’ as the only detectable risk factor, which, when linked to the stress of the patient and the family, triggered its early closure (AU)

Infarto lacunar talámico con síndrome sensitivo puro como presentación de mixoma auricular / No disponible

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Síndrome de Miller Fisher como presentación de una encefalopatía de Wernicke / Miller fisher syndrome as the presenting symptom of wernicke’s encephalopathy

La encefalopatía de Wernicke es un síndrome neuropsiquiátrico agudo secundario a un déficit de tiamina, definido por la tríada característica de confusión, oftalmoparesia y ataxia, aunque se han descrito presentaciones raras que retrasan el diagnóstico. El síndrome de Miller Fisher se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia,y se considera una variante del síndrome de Guillain-Barré; su diagnóstico diferencial incluye la encefalopatía de Wernicke. Caso clínico. Mujer de 75 años con trastorno digestivo crónico, que desarrolla un cuadro agudo de oftalmoplejía internuclearbilateral, ataxia y arreflexia, con disociación proteinocitológica en el líquido cefalorraquídeo, por lo que se propuso el diagnóstico inicial de síndrome de Miller Fisher. Los estudios neurofisiológicos fueron normales, los anticuerpos anti-GQ1b,negativos, y la resonancia magnética cerebral sugirió una encefalopatía de Wernicke; la respuesta a la tiamina fue espectacular. Conclusiones. Las similitudes en la distribución lesional de ambas entidades, en la semiología y los resultados analíticos, así como la influencia de ciertos factores de confusión (hiponatremia, edad avanzada), conformaron un síndrome típico que favoreció un diagnóstico de sospecha etiológico erróneo, que pudo modificarse precozmente a la luz de ciertas pruebas diagnósticasy después de la respuesta terapéutica. Además de tratarse de una presentación atípica para una encefalopatía de Wernicke, este caso recuerda que la conjunción del diagnóstico sindrómico con el etiológico pasa por realizar un correcto diagnóstico diferencial apoyándonos en detalles de la anamnesis, en las pruebas complementarias necesarias y en el seguimientoevolutivo de los pacientes, incluso cuando nos encontramos ante síndromes típicos habitualmente relacionados con una etiopatogenia predominante

Wernicke’s encephalopathy is an acute neuropsychiatric syndrome resulting from a thiamine deficit,which is defined by the characteristic triad of confusion, ophthalmoparesis and ataxia, although rare presentations have been reported that delay its diagnosis. Miller Fisher syndrome is characterised by the triad ophthalmoparesis, ataxia and areflexiaand is considered to be a variant of Guillain-Barré syndrome; its differential diagnosis includes Wernicke’s encephalopathy. Case report. A 75-year-old female with chronic digestive disorders, who developed an acute picture of bilateral internuclear ophthalmoplegia, ataxia and areflexia, with proteinocytologic dissociation in cerebrospinal fluid; accordingly, an initial diagnosis of Miller Fisher syndrome was proposed. Results of the neurophysiological studies were normal; anti-GQ1b antibodies were negative; and magnetic resonance imaging of the brain suggested Wernicke’s encephalopathy. The response to thiamine was spectacular. Conclusions. The similarities in the distribution of the lesions of the two conditions, in the signs and symptoms and the lab findings, as well as the influence of certain misleading factors (hyponatremia, advanced age), wentto make up a typical syndrome that favoured a wrong presumptive aetiological diagnosis. This was corrected at an early stage, however, in light of the results of certain diagnostic tests and after observing the therapeutic response. In addition to being anatypical presentation for Wernicke’s encephalopathy, this case highlights the fact that for there to be an agreement between the syndromic and aetiological diagnoses it is necessary to carry out a correct differential diagnosis based on details from thepatient’s history, on appropriate complementary tests and on the follow-up study of how the patients progress, even when we come across typical syndromes that are usually related to a predominant aetiopathogenesis

Diagnóstico neurorradiológico de aspergilosis cerebral / Diagnosis of cerebral aspergillosis by neuroimaging

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Demencia talámica secundaria a infarto agudo paramediano talámico bilateral por oclusión de la arteria de Percheron / Thalamic dementia secondary to acute bilateral paramedian thalamic infarcts after occlusion of the artery of percheron

La parte anterior y medial del tálamo se encarga de múltiples funciones cognitivas por las conexionestalamocorticales. Un infarto talámico bilateral puede provocar una demencia secundaria por desaferentación talamocortical con cierto grado de reversibilidad. Presentamos el caso de una demencia de inicio aguda por lesiones talámicas bilaterales. Caso clínico. Varón de 42 años, fumador y con estrés laboral, que de forma brusca presentó un síndrome confusionalagudo con alteración del lenguaje, bradipsiquia y hemiparesia e hemihipoestesia derecha. En la resonancia magnética craneal se apreció una afectación bilateral de ambos tálamos compatibles con un infarto agudo a estos niveles por probable irrigación del tálamo a través de la variante de Percheron tipo 2. A partir de esta fecha, a los tres meses el paciente presentó faltade atención, alteraciones en la memoria de retención, apatía, falta de iniciativa, síndrome depresivo y cambios de humor, y mejoró parcialmente en los siguientes seis meses. Conclusiones. La demencia talámica se suele producir por afectación bilateralde ambos tálamos y, preferentemente, en la zona anterior y medial. En nuestro caso, mediante SPECT cerebral se pone de manifiesto la hipocaptación frontal por un fenómeno de diasquisis

The anterior and medial part of the thalamus is the responsible of multiples cognitive functions throughthe thalamus-cortical connections. A bilateral thalamic infarction can cause a secondary dementia and these are related to a thalamocortical deafferentation with a partial recovery. We report a case of sudden onset dementia caused by bilateral thalamus lesions. Case report. A 42 smoker male, that suddenly had an acute confusional syndrome with altered language,bradypsychia, right hemiparesis and right hemisensory loss. Cranial magnetic resonance imaging showed a bilateral thalamic stroke probably due to a variant talamus irrigation (artery of Percheron type 2). From this date, in three months, the patienthad attention deficit, impairment of memory retention, apathy, initiative deficit, depressive syndrome and mood changes. All these symptoms improving partially in the following six months. Conclusions. The thalamic stroke can cause a thalamic dementia, commonly bilateral and preferable located in the anterior and medial nuclei. In our case, cranial SPECT showed frontal hypocaptation for diaschisis phenomenon

Réplica. Ausencias y ‘pseudoausencias’ frontales / Frontal absences and ‘pseudo-absences’. Reply

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Deterioro cognitivo rápidamente progresivo como inicio de un tumor bitalámico / Rapidly progressing cognitive impairment as the presenting symptom of a bithalamic tumour

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Ausencias frontales: presentación de un caso / Frontal absences: a case report

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